Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) je kronična bolest nepoznatog uzroka koja dovodi do kolestaze. Koji su simptomi primarnog sklerozirajućeg kolangitisa i kako se liječi?

Primarni sklerotični kolangitis ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) je kronična bolest nepoznate etiologije. Vjeruje se da je uzrokovan imunološkim mehanizmom.

Incidencija PSC-a je otprilike 1 do 5 na 100 000 ljudi godišnje, češće kod muškaraca nego kod žena, a najviša incidencija je između 30. i 50. godine.

Na to može ukazivati ​​povezanost PSC s ulceroznim kolitisom, prisutnost nekih alela HLA-DR sustava i antitijela protiv citoplazme neutrofila s perinuklearnom lokalizacijom (p-ANCA). Primarni sklerozirajući kolangitis karakterizira progresivna fibroza i uništavanje različitih veličina ekstrahepatičnih i intrahepatičnih žučnih kanala, što dovodi do naizmjeničnog suženja i dilatacije, a posljedično i kolestaze.

Primarni sklerozirajući kolangitis: simptomi

Početak bolesti je obično asimptomatski, a dijagnoza je nasumična, temeljena na laboratorijskim pretragama - u ovom slučaju, kronično povišene razine alkalne fosfataze i GGTP. U nekih bolesnika moguća je iznenadna pojava simptoma. Povezuju se s nastankom akutnog kolangitisa uzrokovanog infekcijom, što je komplikacija asimptomatske žučne opstrukcije. Pacijenti se tada žale na groznicu, osjetljivost u gornjem desnom kvadrantu trbuha, a ponekad i na žuticu.

Kasnije u bolesti dolazi do osjećaja progresivnog umora, svrbeža kože, kronične žutice, malo karakteristične boli u epigastriju ili gubitka težine. Razvoj ciroze jetre posljedica je progresivnog gubitka žučnih vodova kao posljedica upalnog procesa. U završnoj fazi bolesti može se razviti intraepitelna neoplazma žučnih vodova, koja prethodi razvoju karcinoma epitela žučnih vodova. Rizik od razvoja ovog raka je 10-15%, a prosječno vrijeme od dijagnoze do maligniteta je 5 godina.

Posebno je važno da uGotovo 3/4 bolesnika ima koegzistenciju ulceroznog kolitisa, a ostale popratne bolesti mogu biti retroperitonealna fibroza, sindromi imunodeficijencije i pankreatitis.

PSC: dijagnoza i diferencijacija

Prije svega, predlaže se ultrazvučni pregled jetre kojim se razlikuje vrsta žutice i utvrđuje njezina anatomska osnova. Pregled pokazuje proširene i/ili neproširene žučne kanale, uglavnom intrahepatične sa zadebljalim stijenkama.

Dijagnoza PSC se postavlja na temelju kliničke slike kao i slikovnih i laboratorijskih pretraga.

Određena dijagnoza moguća je endoskopskom retrogradnom kolangiopankreatografijom (ERCP) ili magnetskom rezonancijom kolangiopankreatografijom (MRCP), koje pokazuju naizmjenične strikture i proširenja bilijarnog trakta. Dodatno, MRCP može pokazati zadebljanje stijenki žučnih kanala. Obje pretrage omogućuju diferencijaciju promjena vezanih uz tijek opstruktivnog kolangitisa – bilijarne ciste. Najčešće je to cista zajedničkog žučnog kanala ili Carolijeva bolest, odnosno segmentni nastavci žučnih vodova (tzv. pseudociste), često ispunjeni žučnim naslagama.U laboratorijskim pretragama karakteristična je povećana aktivnost GGTP i alkalne fosfataze. Većina pacijenata također ima ANCA antitijela protiv citoplazme neutrofila, pokazujući perinuklearnu fluorescenciju (p-ANCA) ili atipičnu (x-ANCA) fluorescenciju. Dodatno, mikroskopski pregled biopsije jetre (materijala prikupljenog tijekom biopsije) koji pokazuje fibrozu oko trakta bilijarna, upalna infiltracija u portalnim prostorima i proliferacija žuči.

PSC: liječenje i prognoza

Imajte na umu da je farmakološko liječenje PSC obično nezadovoljavajuće. Primjena ursodeoksikolne kiseline pomaže poboljšanju kliničkog stanja bolesnika i normalizaciji laboratorijskih parametara kolestaze. Također smanjuje rizik od razvoja raka žučnog epitela. Antibiotici se koriste kada dođe do infekcije bilijarnog trakta.

Opstrukcija žuči ponekad se može liječiti kirurškim premosnim anastomozama ili endoskopskim umetanjem stentova. Međutim, treba imati na umu da takvi zahvati mogu ograničiti mogućnost uspješne transplantacije jetre, koja je jedini lijek.Prosječno vrijeme preživljavanja pacijenta koji nije bio presađen je oko 10-20 godina.

Kategorija:

Gastrologija