Hemoliza je razgradnja crvenih krvnih stanica pod utjecajem različitih čimbenika, pri čemu se hemoglobin oslobađa u krvnu plazmu. Hemoliza se može pojaviti iz raznih razloga, a kada je teška, dovodi do hemolitičke anemije. Koji su uzroci hemolize? Kako se manifestira? Kako to možemo dijagnosticirati i liječiti?

Hemolizamože nastati kao posljedica kongenitalnih ili stečenih poremećaja. Kongenitalni uzroci su uglavnom defekti u strukturi eritrocita, koji dovode do njihovog prijevremenog raspada. Takvi defekti uključuju, na primjer, kongenitalnu sferocitozu ili ovalocitozu, koji su defekti stanične membrane eritrocita, enzimopatije kao što su nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze ili piruvat kinaze, kao i defekti u strukturi ili broju hemoglobinskih lanaca, hemoglobinskih lanaca. odnosno talasemija.

Osim uzroka hemolize, koji su urođeni uzroci, hemolizu može uzrokovati i noćna paroksizmalna hemoglobinurija, koja je još jedan unutarstanični čimbenik koji izaziva hemolizu.

Hemoliza se češće javlja zbog izvanstaničnih čimbenika, tj. čimbenika koji nisu povezani sa strukturom ili funkcijom eritrocita. To uključuje imunološke čimbenike – autoimune ili reakcije tijela nakon transfuzije krvi koja je nespojiva s krvlju primatelja. Osim toga, na primjer, hemolizi mogu doprinijeti kemikalije, bakterijske ili parazitske infekcije ili naporna tjelovježba.

Vrlo čest uzrok hemolize je hipersplenizam, tj. povećano uništavanje crvenih krvnih stanica od strane najčešće povećane slezene. Stoga će hemolizu u ovom mehanizmu uzrokovati bolesti koje uzrokuju povećanje slezene, a time i intenziviranje njezina djelovanja. Neki lijekovi, poput ribavirina, mogu razbiti crvene krvne stanice. Hemoliza se također može pojaviti kao posljedica oštećenja crvenih krvnih stanica mehaničkim čimbenicima, kao što su umjetni srčani zalisci.

Klasifikacija hemolize

Hemoliza može biti intra- ili ekstravaskularna. Zatim se krvne stanice razgrađuju, odnosno u lumenu žile ili izvan nje, u retikuloendotelnom sustavu.

Intravaskularna hemoliza može nastati kao posljedica: reakcije nakon transfuzije, masivnih opeklina, gore spomenutog noćnogparoksizmalna hemoglobinurija, fizičke traume, razne infekcije i kao posljedica mikroangiopatije.

Ekstravaskularna hemoliza može nastati kroz imunološke mehanizme, hemoglobinopatiju, defekte crvenih krvnih stanica (na primjer, kongenitalnu sferocitozu), hipersplenizam ili u raznim bolestima jetre.

Hemoliza - kako se može manifestirati?

Hemoliza se može manifestirati kao hiperbilurubinemija jer se bilirubin oslobađa iz crvenih krvnih stanica koje se raspadaju, što će u visokim koncentracijama u krvi rezultirati žuticom.

Kao rezultat razgradnje eritrocita, količina u krvotoku se smanjuje, što signalizira koštanoj srži da je potrebno povećati proizvodnju crvenih krvnih stanica. Stoga ćemo u laboratorijskim pretragama vidjeti porast postotka retikulocita, odnosno nezrelih oblika eritrocita koji pokušavaju “popuniti praznine” na periferiji. Osim toga, moguće je otkriti hemoglobinuriju i hemosiderinuriju kao i smanjenje koncentracije slobodnog haptoglobina.

Ako je hemoliza toliko jaka da dovodi do hemolitičke anemije, pacijent može imati simptome tipične za anemiju, kao što su blijeda koža, slabost, smanjena podnošljivost vježbanja i tahikardija. Osim toga, pojavit će se gore spomenuta žutica i splenomegalija.

Ponekad se akutna anemija pojavljuje u obliku hemolitičke krize, koja čak može dovesti do akutnog zatajenja bubrega. Također treba napomenuti da se hemoliza zbog urođenih uzroka manifestira već kod najmlađih bolesnika, drugi se mogu pojaviti tek u kasnijoj dobi. Trajanje i težina hemolize također su važni.

Dugotrajna hemoliza niskog intenziteta omogućit će tijelu da se postupno prilagodi nepovoljnim uvjetima, stoga se simptomi neće pojaviti odmah. Drugačije je u slučaju iznenadne ili vrlo teške hemolize, koja će uzrokovati akutne simptome.

Osim toga, specifični uzroci hemolize mogu imati simptome koji su tipični za njih, koje ću pokušati ukratko opisati u nastavku:

  • kongenitalna sferocitoza - može biti popraćena nasljednim poremećajima razvoja kostiju i kamencima u žučnom mjehuru
  • nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze - akutni napadi hemolize, koji se obično javljaju kod muškaraca, uzrokovani raznim čimbenicima, na primjer lijekovima (klorokin, doksorubicin, visoke doze vitamina C), određenom hranom, infekcijama ili stresom
  • talasemija - hemoliza se obično javlja u prvoj godini života i često je popraćena splenomegalijom
  • anemija srpastih stanica - teški simptomi poput žutice, žutičnih kamenaca,usporavanje rasta i razvoja, povećanje srca, periferna kongestija, ulceracije oko gležnjeva, ali najranija i najčešća pojava su jaki ponavljajući bolovi u rukama i stopalima
  • paroksizmalna hladna hemoglobinurija - simptomi se obično pojavljuju nekoliko minuta ili sati nakon izlaganja hladnoći, a uključuju bol u leđima, nogama i trbuhu, zimicu i groznicu, kao i crvenu ili crvenkasto smeđu mokraću

Hemoliza - kako je dijagnosticirati?

Kod hemolize se ponekad mogu pojaviti tipični, prethodno spomenuti klinički simptomi, što liječnika može dovesti do odgovarajuće dijagnoze. Osim toga, od pomoći su i laboratorijski testovi u kojima se, osim anemije, hiperbilirubinemije i mogućeg povećanja koncentracije mliječne kiseline, mogu pokazati odstupanja tipična za određene bolesti, za koje se čini da su previše detaljne da bi se ovdje raspravljalo.

Osim toga, opći test urina tijekom intravaskularne hemolize može otkriti hemoglobinuriju i tamnu mokraću. Pregled koštane srži i ultrazvuk trbušne šupljine također su korisni.

Hemoliza - metode liječenja

Opće preporuke za liječenje hemolize, bez obzira na njezin uzrok, temelje se na liječenju osnovne bolesti u sekundarnoj hemolizi, a kod kronične primarne hemolize folna kiselina i vrlo rijetko željezo se mogu koristiti kao dodatak. Koncentrat crvenih krvnih stanica daje se samo ako postoji teška anemija.

Također postoje specifični tretmani za svaki uzrok hemolize. Kod paroksizmalne hladne hemoglobinurije obično je dovoljno izbjeći izlaganje hladnoći, ponekad se kao dodatak mogu koristiti glukokortikosteroidi. Talasemije se liječe vitaminom C i cinkom, a autoimuni uzroci obično se pokušavaju liječiti imunosupresivnim tretmanima.

Kategorija:

Ostalo