Mastocitoza je rijetka bolest koja pripada mijeloproliferativnim neoplazmama. Može se pojaviti i kod djece i kod odraslih. Kod osoba koje pate od mastocitoze dolazi do prekomjerne proizvodnje mastocita, t.j. mastociti, koji pripadaju skupini bijelih krvnih stanica. Kod mastocitoze simptomi nisu uvijek vidljivi – može biti i asimptomatska. Stoga pacijenti često ostaju nedijagnosticirani. Po čemu se kožna mastocitoza razlikuje od sistemske mastocitoze? Saznajte kako se liječi mastocitoza.

Mastocitozaje u osnovi skupina bolesti koje karakterizira pretjerana proliferacija (množenje) i nakupljanje mastocita u jednom ili više organa - najčešće u koštanoj srži, koži, jetri , apsorbenti slezene i čvorova.

Sistemska vs kožna mastocitoza

Mastocitoza se javlja jednakom učestalošću kod muškaraca i žena. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi - i kod djece i kod odraslih. Bolest može imati dva oblika: kožni i sistemski.

U slučajevima kada je patološko nakupljanje mastocita ograničeno samo na kožu, kožna mastocitoza se dijagnosticira kada se mastociti nakupljaju u unutarnjim organima (najčešće u koštanoj srži, jetri, slezeni i limfnim čvorovima) sistemska mastocitoza. Sistemska mastocitoza također je često popraćena zahvaćenošću kože.

Mastocitoza u djece i odraslih

Prema procjenama, tipične lezije kože javljaju se u oko 80% svih pacijenata s mastocitozom. U 3/4 bolesnika bolest počinje u djetinjstvu, uglavnom u dojenačkoj dobi, a očituje se lezijama kože.

Drugi vrhunac incidencije je 3-4. desetljeća života. U 15% bolesnika promjene su kongenitalne. U djece je bolest obično blaža - obično kao koprivnjača ili pojedinačni/multifokalni infiltrati, a može se potpuno povući tijekom adolescencije.

Za razliku od pedijatrijskih oblika, mastocitoza odraslih je uglavnom sustavna, progresivna i agresivnija. Kod većine pacijenata zahvaćeni su ne samo unutarnji organi nego i koža.

Mastocitoza - simptomi

Zbog nedostatka epidemioloških studija, teško je precizno odrediti učestalost mastocitoze. Procjenjuje se da jeto je 10 od 100 000 ljudi. Međutim, stručnjaci primjećuju da neki pacijenti ostaju nedijagnosticirani.

Krivi su nespecifični simptomi bolesti, uključujući sljedeće:

  • umor
  • gubitak težine
  • groznica
  • pad krvnog tlaka
  • peptički ulkus
  • proljev
  • pojava bolova i lezija tipa osteopenije / osteoporoze

Kako bi se postavila ispravna dijagnoza - stoga je često potrebno usko surađivati ​​s liječnicima: hematologom, alergologom, gastrologom i dermatologom.

U većini slučajeva, zahvaćenost kože je prvi simptom bolesti, a često je dermatolog taj koji prvi posjećuje pacijente s mastocitozom.

Mastocitoza - dijagnoza i liječenje

Dijagnoza kožne mastocitoze temelji se na histološkom pregledu uzorka kože.

Ako liječnik sumnja na sistemsku mastocitozu, na temelju pacijentovih općih simptoma, on ili ona treba naručiti pomoćne pretrage, uključujući:

  • periferna krvna slika
  • biopsija koštane srži
  • pregled unutarnjih organa

- ultrazvuk abdomena
- RTG prsnog koša
- procjena crijeva
- procjena skeleta

Glavni cilj liječenja pacijenata s mastocitozom je spriječiti ili smanjiti ozbiljnost simptoma.

U liječenju kožne mastocitoze, lijekovi koji djeluju uglavnom simptomatski - smanjuju svrbež, urtikarijske reakcije, osjećaj navale vrućine i tegobe probavnog sustava.

U slučaju sistemske mastocitoze, potrebno je intenzivno liječenje kako bi se smanjio broj mastocita.

Mastocitoza - edukacija pacijenata

Mastocitoza, i kožna i sistemska, nosi rizik od anafilaktičke reakcije. Javlja se u oko 50% odraslih i oko 5-10% djece s mastocitozom. Kod odraslih se najčešće povezuje s alergijom na otrov Hymenoptera, a kod većine djece provociran je nepoznatim čimbenikom.

Liječnik treba obavijestiti pacijenta o čimbenicima koji mogu dovesti do pogoršanja simptoma mastocitoze, prve i anafilaktičke reakcije. To uključuje, između ostalog:

  • jady
  • neki lijekovi
  • promjene temperature
  • sunčevo zračenje
  • alkohol
  • neka hrana
  • aditivi za hranu ili konzervansi za hranu
  • ljuti začini
  • raznih alergena
  • fizički napor
  • stres
  • infekcijabakterijski i virusni

Pacijente i roditelje ili skrbnike bolesne djece također treba osposobiti za pružanje prve pomoći u slučaju anafilaktičkog šoka.

Mastocitoza je bolest koja se ne može spriječiti. Međutim, ključ učinkovitog liječenja je što prije posjetiti liječnika kada pacijent osjeti uznemirujuće simptome, kako bi se što prije postavila dijagnoza i započelo odgovarajuće liječenje.

Kategorija:

Onkologija