Karcinoidni sindrom je skupina simptoma koji se pojavljuju u bolesnika s karcinoidnim tumorima - vrstom raka koji se razvija u različitim dijelovima probavnog trakta i u plućima. Karcinoidni sindrom je uzrokovan širenjem karcinoidnog tumora, koji proizvodi hormon serotonin. Koji su simptomi karcinoidnog sindroma? Što je liječenje? Kakva je prognoza pacijenata?

Karcinoidni sindromje skupina simptoma koji se javljaju kod pacijenata koji boluju od malignog tumora - karcinoidnog tumora. Karcinoidni tumori su neuroendokrine neoplazme koje se razvijaju iz feokromocitoma crijeva i epitelnih stanica bronha. Osim toga, hormonski su aktivni – luče serotonin, histamin kao i biološki aktivne peptide i tahikinine. Zanimljivo je da je serotonin odgovoran za pojavu tipičnih simptoma koji prate bolest.

Karcinoidni sindrom-Simptomi karcinoidnog sindroma

Karakteristična značajka karcinoidnog sindroma je paroksizmalna priroda simptoma. Oni uključuju:

  • vodenasti proljev (javlja se u 30-80% pacijenata)
  • kratkotrajno crvenilo kože lica, vrata i gornjeg dijela tijela (crvenilo)
  • ubrzanje otkucaja srca
  • osjećaj lupanja srca
  • prekomjerno znojenje
  • vrtoglavica
  • kratkoća daha
  • telangiektazija i edem eritem
  • opipljivi tumor jetre
  • bronhospazam (rijedak simptom)
  • napad astme (rijedak simptom)

Karcinoidni sindrom - uzrokuje

Karcinoidni tumori se rijetko dijagnosticiraju - godišnja incidencija je 1 na 100 000 ljudi. Najčešće se razvijaju u gastrointestinalnom traktu, u slijepom crijevu (50% slučajeva) i u distalnom (kraju) 60 cm ileuma (15% slučajeva).

Nasuprot tome, parenteralni oblik se najčešće javlja u dišnom sustavu, točnije u bronhima (10%). Oko 25 posto pacijenti s karcinoidnim tumorima pojavljuju se kao višestruki tumori ileuma.

Najveća incidencija je između 40 i 70 godina. Žene su mnogo češće bolesne. Kod mladih ljudi karcinoidni tumori se najčešće javljaju u slijepom crijevu. Zanimljivo, dijagnosticira se slučajno u 0,3 posto. svi bolesnici nakon operacije slijepog crijeva. U nekim slučajevimadokazana je genetska predispozicija za razvoj ove vrste raka. Mogu se razviti i kod osoba s autoimunim gastritisom ili kod pacijenata koji dulje vrijeme uzimaju inhibitore protonske pumpe.

Karcinoidni tumori često ne uzrokuju simptome dugo vremena i otkrivaju se slučajno tijekom slikovne dijagnostike drugih bolesti.

Prvi simptomi karcinoidnog tumora, koji zahvaća crijeva, su bolovi u trbuhu, crijevna opstrukcija i krvarenje iz donjeg gastrointestinalnog trakta. Kod diseminirane neoplastične bolesti s metastazama u jetri, dominantni simptom može bitikarcinoidni sindrom , uzrokovan serotoninom koji luči primarni tumor. Prije razvoja metastaza u jetri, serotonin se razgrađuje jetrenom monoamin oksidazom. Zato je toliko važno odrediti mjesto primarne lezije – ako se nalazi unutar drenaže portalne vene, hormonski aktivne tvari se inaktiviraju u jetri. Tada nećemo uočiti karakteristične simptome karcinoidnog sindroma.

Ako je primarna lezija locirana u plućima iu retroperitonealnom prostoru, obje bolesti se javljaju mnogo ranije, jer se djelatne tvari ne oslobađaju u portalnu cirkulaciju, već izravno u sistemsku cirkulaciju (tako da se ne inaktiviraju u jetri).

Važno

Karcinoidni sindrom - čimbenici koji povećavaju rizik od simptoma

Simptomi mogu biti uzrokovani jedenjem začinjene hrane, pijenjem alkohola, stresnim situacijama ili određenim lijekovima. Karakteristični simptomi pojavljuju se u bolesnika mnogo ranije od simptoma boli ili opstrukcije uzrokovane tumorom gastrointestinalnog trakta. Kompletan kompleks simptoma karcinoidnog tumora javlja se u manje od 10%. slučajevi.

Karcinoidni sindrom - dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na temelju karakteristične slike bolesti, laboratorijskih pretraga i slikovnih pretraga koje pokazuju primarnu leziju ili metastaze. Međutim, slikovni testovi, kao što su ultrazvuk, računalna tomografija, magnetska rezonancija i scintigrafija receptora, koriste se za otkrivanje samo udaljenih metastaza, a ne primarnog žarišta.

Također treba odrediti koncentraciju kromogranina A i serotonina u krvnom serumu. Povećana koncentracija ovih parametara može ukazivati ​​na karcinoidni tumor.

Također je vrijedno ispitati je li povećano izlučivanje mokraćom 5-HIAA, tj. 5-hidroksiindol octene kiseline (metabolit serotonina), jer je to jedini parametar koji potvrđuje dijagnozu ovog rijetkog karcinoma. Ako se sumnja na karcinoidni tumor bronha, preporučuje se bronhoskopija.

Karcinoidni sindrom -tretman

Liječenje karcinoidnog sindroma uključuje resekciju (izrezivanje) primarnog tumora i korištenje lijekova koji smanjuju ozbiljnost simptoma. Kirurško uklanjanje tumora i okolnih limfnih čvorova moguće je čak i u slučaju diseminirane neoplastične bolesti i udaljenih metastaza.

Konzervativno liječenje temelji se na kemoterapiji i terapiji radioizotopom (sve dok tumor pokazuje prisutnost somatostatinskog receptora). Najčešće korišteni lijekovi su etopozid s cisplatinom ili karboplatinom. Analozi somatostatina koji inhibiraju lučenje serotonina, npr. oktreotid ili lanreotid, koriste se za smanjenje simptoma karcinoidnog sindroma.

Karcinoidni sindrom - komplikacije

Glavna komplikacija karcinoidnog sindroma je fibroza tkiva uzrokovana izlučenim serotoninom. Trikuspidalni zalistak nije zatvoren (kao posljedica endokardijalne fibroze), otjecanje mokraće je poremećeno kao posljedica retroperitonealne fibroze, artropatije ili opstrukcije visceralnih arterija i vena. Osim toga, posljedica neliječenja simptoma karcinoidnog sindroma jekarcinoidna kriza.

Karcinoidni sindrom - prognoza

Prognoza neoplastične bolesti ovisi uglavnom o prisutnosti udaljenih metastaza, kao io stadiju i malignosti tumora. Petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata s upalom slijepog crijeva je 99%, 75% za karcinoide tankog crijeva i 55% za druge karcinoide tankog crijeva.

Kategorija:

Onkologija