Pagetova bolest je bolest kostiju kod koje je poremećen proces formiranja koštanog tkiva. Kao posljedica toga, kosti postaju slabe, a time i - vrlo osjetljive na izobličenja i prijelome. Koji su uzroci i simptomi Pagetove bolesti kostiju? Koji je tretman?

Pagetova bolestje bolestkosti , čija je bit disfunkcija osteoklasta i osteoblasta - dvije stanice koje čine kost. Osteoklasti su osteoklasti koji rade na razgradnji starog koštanog tkiva. Zatim se na njegovom mjestu formira novo koštano tkivo koje proizvode stanice koje tvore kosti - osteoblasti. Ravnoteža između aktivnosti ovih dviju stanica neophodna je za održavanje pravilne strukture kosti.

Tijekom Pagetove bolesti, osteoklasti postaju preaktivni, a time i prekomjerno uništavanje kostiju. Posljedično, kako bi se nadoknadili nastali gubici, aktivnost osteoklasta se povećava i kost se prekomjerno obnavlja. Međutim, tada se formiraju kosti kaotične strukture, znatno slabije, a samim time - vrlo sklone prijelomima i deformacijama (tzv. Pagetove kosti).

Lezije se mogu lokalizirati na bilo koju kost, ali najčešće kosti su u zdjelici, kralježnici, lubanji i femurima. Štoviše, ne pokrivaju cijelu kost i cijeli kostur, već obično njegov fragment.

Pagetova bolest kostiju - uzroci i čimbenici rizika

Uzroci Pagetove bolesti nisu u potpunosti poznati. Trebalo bi biti:

  • genetski uvjetovano - postoje obitelji u kojima je bolest naslijeđena na autosomno dominantan način; Identificirane su najmanje 4 genske mutacije koje predisponiraju nastanak ove bolesti;
  • uzrokovano virusima;

Dob je najvažniji čimbenik rizika - što je kasnije, veća je vjerojatnost pojave bolesti. Istraživanja pokazuju da je kod osoba starijih od 85 godina učestalost bolesti gotovo 5 puta veća nego u skupini osoba ispod 60 godina. Spol je drugi faktor rizika – muškarci češće pate. Osim toga, poznato je da je Pagetova bolest kosti osobito česta u sjevernoeuropskim zemljama.

Pagetova bolest kostiju - simptomi

  • bol u kosti zahvaćenom procesom bolesti;
  • zagrijavanje zahvaćenog područja (jer je protok krvi povećan u zahvaćenom području);

Gotovo 70 posto slučajevima, bolest je asimptomatska, što otežava postavljanje ispravne dijagnoze

  • deformacije kostiju, npr. zadebljanje kostiju lubanje;
  • prijelomi kostiju, najčešće u dugim kostima (obično femur, tibia, humerus, radijalna, ulna). Ovi prijelomi mogu biti asimptomatski;
  • bolovi u zglobovima povezani s njihovom degeneracijom (bol obično zahvaća zglobove u blizini kostiju zahvaćenih bolešću);

Ako su zahvaćene kosti lubanje, tzv sindrom vanjske karotidne krađe krvi. Tada se javljaju glavobolje, smetnje vida i oštećenje sluha. U ekstremnim slučajevima može doći do ishemijskog moždanog udara.

Ovo će vam biti od koristi

Pagetova bolest kostiju - komplikacije

Pagetova bolest je ozbiljno stanje koje može dovesti do gluhoće (kao posljedica oštećenja slušnog živca), sekundarne hiperparatireoze, pa čak i raka kostiju (npr. osteosarkom), ili zatajenja srca ili moždanog udara (obično u bolesnika s prethodna trenutna bolest srca ili ateroskleroza). Neki pacijenti se mogu boriti s bubrežnim kamencima.

Pagetova bolest kostiju - dijagnoza

Ako se sumnja na Pagetovu bolest, radi se rendgenski snimak dugih kostiju, zglobova, kralježnice i lubanje. Osim toga, scintigrafija kostiju i krvni testovi su od pomoći (tada se nalazi povećanje serumske alkalne fosfataze - enzima koji proizvode osteoblasti).

Ako su rezultati testa neuvjerljivi, liječnik može odlučiti izvršiti biopsiju kosti za histopatološki pregled.

Vrijedi znati da limfom i primarni rak kostiju mogu imati sličan tijek kao Pagetova bolest. Osim toga, liječnik bi trebao isključiti neoplastične metastaze.

Pagetova bolest kostiju - liječenje

U liječenju Pagetove bolesti bisfosfonati se koriste za smanjenje prekomjerne aktivnosti osteoklastnih stanica, a time i - sprječavanje daljnjeg razvoja bolesti.

Istovremeno, pacijent treba suplementirati kalcijem i vitaminom D. Osim toga, daju se lijekovi protiv bolova.

U nekim slučajevima može biti potrebna operacija - kada je zahvaćena kost slomljena (tada ju je potrebno kirurški popraviti) ili kada liječenje degeneracije zgloba ne donosi očekivani učinak (tada zglobovi - kuk ili koljeno je zamijenjeno).

Osoba koja se bori s Pagetovom bolešću obično je pod nadzorom nekoliko liječnika - endokrinologa, reumatologa, ortopeda, neurologa i otorinolaringologa.