Epilepsijski sindromi su zapravo različite vrste epilepsije i među njima često postoje značajne razlike. Tiču se, između ostalog, trenutak u kojem dolazi do pojave bolesti, ali i prirodu napadaja koji se javljaju u danom epilepsijskom sindromu i prate druge tegobe. Također treba naglasiti da je utvrđivanje epilepsijskog sindroma od kojeg pacijent boluje potrebno za određivanje njegove prognoze, ali i za planiranje odgovarajućeg liječenja njegove epilepsije.

Epilepsijski sindromirazlikuju se po uzrocima koji su do njih doveli i dobi u kojoj je bolesnik razvila bolest. Treba imati na umu da je epilepsija vrlo heterogena bolest. Ova se bolest može pojaviti kod ljudi bilo koje dobi, osim toga, simptomi dvoje ljudi s epilepsijom mogu biti potpuno različiti. Epilepsija se, međutim, ne odnosi samo na napadaje – epileptički napadaji također mogu imati oblik npr. gubitka svijesti ili drhtanja u nekim dijelovima tijela.

Osim epileptičkih napadaja, epilepsija također može biti povezana s problemima kao što je intelektualno kašnjenje. Uzroci epilepsije mogu se razlikovati od jedne do druge vrste epilepsije, kao i od dobi u kojoj se bolest razvila. Uzimajući u obzir prirodu epileptičkih napadaja, dob u kojoj su se pojavili prvi simptomi bolesti, abnormalnosti EEG-a i druge probleme (osim epilepsije), moguće je razlikovati različite epilepsijske sindrome. Odabrani epilepsijski sindromi opisani su u nastavku, ali ih je puno veći broj, čak nekoliko desetaka.

Epilepsijski sindromi: noćna frontalna epilepsija

Noćna frontalna epilepsija obično počinje u djetinjstvu. Naziv jedinice potječe od činjenice da se napadaji povezani s njom javljaju tijekom spavanja, pa se mogu zamijeniti s pacijentovim proživljavanjem noćnih mora. Tijekom noćne frontalne epilepsije bolesnik ima motoričke napade, poput stiskanja ruku ili savijanja koljena. Osim poremećaja kretanja, može doći i do plača, vrištanja ili stenjanja. Noćna frontalna epilepsija je genetski poremećaj koji se nasljeđuje na autosomno dominantan način.

Epilepsijski sindromi: epilepsijaRolanda

Rolandična epilepsija je jedan od blažih epilepsijskih sindroma. Obično počinje kod djece u dobi od 3 do 13 godina. Kod Rolandove epilepsije epileptički napadaji su žarišni, javljaju se najčešće noću i obično zahvaćaju mišiće lica pa pacijenti mogu osjetiti npr. slinjenje. Ti su napadaji obično blage prirode, ali, nažalost, postoji rizik da će postati generalizirani u žarišnim duljinama. Međutim, najčešće je Rolandova epilepsija blaga, a napadaji mogu čak i popuštati kako dijete ulazi u pubertet. Osim toga, rolandska epilepsija ne zahtijeva uvijek liječenje – ponekad je učestalost njezinih napadaja toliko rijetka i toliko su niska da je moguće barem odgoditi terapiju na neko vrijeme.

Epilepsijski sindromi: izostanci u djetinjstvu

Još jedan epileptički sindrom koji se javlja kod najmlađih pacijenata je izostanak u djetinjstvu. Bolest obično počinje između 4. i 12. godine. Kod ovog sindroma epileptički napadaji sastoje se od ponavljajućih i iznenadnih napadaja nesvijesti u trajanju od nekoliko desetaka sekundi, koji mogu biti popraćeni, na primjer, pokretima žvakanja ili treptanjem oka. Napadi odsutnosti u djetinjstvu epileptički su sindrom s dobrom prognozom, jer se učestalost napadaja obično značajno smanjuje kako dijete stari.

Epilepsija - pogledajte kako je prepoznati

Dravetov sindrom (teška infantilna mioklonska epilepsija)

Dravetov sindrom pripada skupini epilepsije otporne na lijekove. Bolest počinje rano, jer se prvi simptomi Dravetovog sindroma obično javljaju u prvoj godini djetetova života. Prvi napadaj u ovom sindromu (obično u obliku generaliziranog toničko-kloničkog napadaja) javlja se u većini slučajeva kada dijete ima povišenu temperaturu. Mioklonska epilepsija u dojenčadi je teška, uklj. zbog činjenice da se napadaji koji se javljaju u njemu imaju tendenciju da se produže i postanu epileptični. Kako dijete odrasta, stanje postaje teže: s vremenom se razvijaju druge vrste napadaja, kao što su odsutnosti, žarišne napadaje i mioklonični napadaji. Postoje brojni drugi problemi povezani s Dravetovim sindromom, osim epileptičkih napadaja, kao što su:

  • poremećaji senzorne integracije
  • povećana stopa infekcije
  • Poremećaj spektra autističnog ponašanja
  • poremećaj spavanja
  • poremećaji rasta i prehrane

Epilepsijski sindromi: West sindrom

West sindrom se najčešće razvija u djece u dobi od 3 do 12 mjeseci i povezan je s tri problema: epileptičkim napadajima, intelektualnom retardacijom i karakterističnom abnormalnošću EEG-a zvanom hipsaritmija. Bolest je klasificirana kao prilično teška epilepsija zbog činjenice da je povezana sa sklonošću pojavi epileptičkih napadaja ne samo u djetinjstvu, već i kasnije u životu. Drugi je problem što se pacijent s Westovim sindromom može transformirati u drugi epilepsijski sindrom, a to je Lennox-Gastaut sindrom.

Epilepsijski sindromi: Lennox-Gastautov sindrom

Obično Lennox-Gastautov sindrom počinje u djece u dobi između dvije i šest godina. Djeca mogu doživjeti mnoge različite vrste napadaja tijekom bolesti, obično uključujući toničke i mioklonične napadaje. Nažalost, napadi nisu jedini problem u tijeku ove jedinice - djeca s Lennox-Gastautovim sindromom često pate od intelektualne retardacije. Prognoza za Lennox-Gastaut sindrom je prilično loša, jer stanje često ne reagira na liječenje antiepileptičkim lijekovima.

Epilepsijski sindromi: juvenilna mioklonska epilepsija

Juvenilna mioklonična epilepsija se obično razvija u dobi od 8 do 20 godina. Kao što ime govori, mioklonični napadaji su najtipičniji i obično se pojavljuju ubrzo nakon buđenja. Ostali napadaji u juvenilnoj miokloničnoj epilepsiji su apsansni napadaji i toničko-klonični napadaji. Stanje je povezano s doživotnom sklonošću napadajima, ali općenito je oblik epilepsije u kojem postoji dobra šansa da će farmakoterapija spriječiti razvoj simptoma.

Epilepsijski sindromi: Ohtaharov sindrom

Jedan od težih oblika dječje epilepsije je Ohtaharov sindrom. Simptomi bolesti javljaju se vrlo rano, već u prvim danima ili prvim tjednima djetetova života. Napadaji kod Ohtaharovog sindroma najčešće imaju oblik toničnih napadaja. Prognoza bolesnika je prilično nepovoljna - do polovice djece s ovom jedinicom umire prije navršene godine. Zauzvrat, kod preostalih pacijenata obično postoji značajno intelektualno kašnjenje, a često cerebralna paraliza koegzistira s Ohtaharovim sindromom. Drugi problem s ovim epilepsijskim sindromom je taj što trenutno nijepostoje učinkovite metode liječenja.

Epilepsijski sindromi: Rasmussenov sindrom

Rasmussenov sindrom je prilično misteriozna bolest, koja se trenutno tretira kao jedna od autoimunih bolesti. Bolesti se opažaju kod djece mlađe od 10 godina. Rasmussenov sindrom počinje epileptičkim napadajima, koji su obično složeni fokalni napadaji, ali neki pacijenti prvo dožive toničko-kloničke napadaje. Druge abnormalnosti u djece s ovim stanjem koje se pojavljuju u različito vrijeme od prvog epileptičkog napadaja su hemiplegija i sposobnost otkrivanja encefalitisa na slikovnim testovima, te kognitivno oštećenje.

Epilepsijski sindromi: Panayiotopoulosov sindrom

Drugi oblik dječje epilepsije je Panayiotopoulosov sindrom. Od ove jedinice najčešće pate djeca od 3 do 6 godina. U tijeku sindroma, nastali poremećaji imaju oblik autonomnih parcijalnih napadaja, uključujući ubrzanje otkucaja srca ili iznenadno bljedilo. Panayiotopoulos napadaji najčešće se javljaju tijekom spavanja. Ovaj sindrom je klasificiran kao epileptički sindrom s dobrom prognozom: do 25% svih pacijenata s ovom jedinicom doživi samo jedan napadaj. Kod drugih pacijenata, bolest se obično povlači s godinama, obično prije nego što pacijent navrši 13 godina.

Epilepsijski sindromi: progresivna mioklonska epilepsija

Progresivna mioklonična epilepsija zapravo nije jedan epileptički sindrom, već skupina nekoliko različitih bolesti. Njihove karakteristične značajke su mioklonični napadaji i prateća demencija raznih vrsta. Skupina progresivne mioklonične epilepsije uključuje:

  • MERRF tim
  • Unverricht-Lundborgova bolest
  • Laforova bolest

Kategorija:

Neurologija