West sindrom je epilepsijski sindrom karakterističan za populaciju djece. Westov sindrom kao dječja epilepsija je prilično ozbiljna bolest, koja između ostalih proizlazi iz iz činjenice da može dovesti do znatnog intelektualnog kašnjenja. Rizik od mentalne disfunkcije raste što se kasnije započne s liječenjem Westovog sindroma – koji su dakle simptomi ove bolesti i što bi roditelje trebalo potaknuti na posjet neurologu?

West sindromje jedna od vrsta dječje epilepsije. Naziv ove jedinice dolazi od autora prvog opisa iste, objavljenog 1841. u Lancetu - Williama Jamesa Westa.

U svojoj publikaciji, engleski liječnik opisao je slučaj pacijenta koji mu je bio vrlo blizak - ovaj se opis ticao sina W.J. Vesta.

Prema statistici, West sindrom se javlja kod 1 od 3500 djece, dječaci pate od ove bolesti nešto češće. Bolest obično počinje između tri i dvanaest mjeseci starosti.

West sindrom: uzrokuje

Bilo koja stanja povezana s organskim promjenama u mozgu mogu zapravo dovesti do West sindroma - patologije ove vrste mogu se pojaviti u prenatalnom razdoblju, kao i u perinatalnom razdoblju, ili u različito vrijeme nakon rođenja djeteta . Najčešći poremećaji koji su povezani sa Westovim sindromom su:

  • hidrocefalus
  • mikrocefalija
  • polimikrogirija
  • Sturge-Weberov sindrom
  • tuberozna skleroza
  • kongenitalne infekcije (npr. citomegalovirus)
  • hipoksična ishemijska encefalopatija
  • intrakranijalna krvarenja
  • meningitis i njegove posljedice
  • bolest javorovog sirupa
  • fenilketonurija
  • Downov sindrom
  • mitohondrijske encefalopatije
  • malformacije cerebralnih žila
  • ozljede glave

Čak i ako dijete pati od bilo koje od gore navedenih bolesti, nije uvijek moguće otkriti zašto mali pacijent razvije epileptičke napade.

Hipoteze znanstvenika trenutno se uglavnom fokusiraju na poremećaje u broju neurotransmitera – najveću pozornost privlači neurotransmiter GABA. Druge teorije se tiču ​​jednog od hormona, odnosno hipotalamičnog kortikoliberina(CRH).

Moguće je da proizvodnja ove tvari u prekomjernim količinama može dovesti do poremećaja električne aktivnosti mozga i povezanih epileptičkih napadaja.
Ponekad dijete nije u stanju otkriti nikakve nedostatke u mozga, a još uvijek pati od West sindroma. U takvim situacijama bolest se naziva idiopatska. Zapravo, vrlo je često nemoguće utvrditi uzroke Westovog sindroma – čak 30% pacijenata s ovom bolešću ima dijagnozu idiopatskog oblika ovog sindroma.

Westov sindrom: simptomi

Najkarakterističniji za West sindrom sufleksijski epileptički napadaji . Tijekom takvog napada dolazi do iznenadne, generalizirane kontrakcije mišića fleksora.

  • Simptomi epilepsije u djece i odraslih. Kako prepoznati epilepsiju?

Učinak takve situacije je da je kod djeteta koje leži na leđima glava savijena, zajedno s trupom, naprijed. Primjetno je i savijanje donjih udova prema tijelu, dok su gornji udovi djeteta najčešće zabačeni prema naprijed.

Obilježje napadaja koji se pojavljuju u djeteta sa Westovim sindromom je da se obično javljaju u serijama. Najčešće se napadi javljaju kada se dijete probudi ili zaspi.

U Westovom sindromu, međutim, problem nisu samo epileptički napadaji - napadaji mogu biti popraćeni ili praćeni takvim bolestima kao što su:

  • poremećaj svijesti
  • slini
  • povraćanje
  • ispiranje
  • psihomotorni nemir
  • značajno povećanje znojenja

Još jedan problem karakterističan je za Westov tim. Naime, vrlo često (osobito u slučaju izostanka liječenja ili neuspjeha u njegovoj provedbi) psihomotorički razvoj djeteta može biti inhibiran.

West sindrom: dijagnostika

Najvažnija stvar u slučaju sumnje na Westov sindrom kod djeteta je elektroencefalografski pregled (EEG). Najpovoljnija situacija je kada se test izvodi i dok je dijete budno i dok dijete spava.

Odstupanje u EEG-u, karakteristično za Westov sindrom, je hipsaritmski zapis (tj. onaj u kojem se, osim nepravilnosti snimanja aktivnosti moždanih valova, pojavljuju i mnogi oštri valovi, koji se ponekad nazivaju šiljcima) uočljivo.
U dijagnozi West sindroma mogu se provesti i mnogi drugi testovi kako bi se pronašla patologija odgovorna za bolest.

U tu svrhu se može izvestislikovne pretrage, poput magnetske rezonancije ili kompjuterizirane tomografije glave - ove pretrage su vrlo važne jer, prema statistikama, čak 8 od 10 djece s Westovim sindromom ima primjetna odstupanja u neuroimaging testovima.

Također se koriste laboratorijski testovi kao što su krvna slika, testovi urina ili analize cerebrospinalne tekućine prikupljene tijekom punkcije.

West sindrom: liječenje

Liječenje Westovog sindroma prvenstveno se temelji na farmakoterapiji. Terapiju treba provesti što je prije moguće, jer što je veća odgoda između pojave bolesti i početka njenog liječenja, to je veći rizik da će dijete doživjeti psihomotoričko kašnjenje.

  • Liječenje epilepsije: liječenje lijekovima, operacija i nuspojave

Lijekovi kao što su vigabatrin i sintetski derivati ​​kortikotropina (ACTH) najčešće se koriste u liječenju West sindroma. Ostali pripravci, kao što su derivati ​​valproične kiseline, lijekovi iz skupine benzodiazepina ili lamotrigin, koriste se rjeđe.

Rijetko korištena, ali jedna od mogućnosti liječenja Westovog sindroma je operacija epilepsije.

Još jedan učinak koji može biti učinkovit kod djece sa Westovim sindromom je korištenje ketogene dijete (ograničenje s visokim sadržajem masti i proteina).

  • Ketogena dijeta (dijeta s niskim udjelom ugljikohidrata)

Doista postoje dokazi da ketogena dijeta može imati povoljan učinak na ovu dječju epilepsiju, međutim, treba je uvesti tek nakon konzultacije s liječnikom i tek nakon dobivanja njegovog pristanka.

Ostali tretmani za epilepsiju: ​​

  • Stimulacija vagusnog živca u liječenju epilepsije
  • Telemedicina u liječenju epilepsije

West sindrom: prognoza

U slučaju Westovog sindroma, prognoza je prilično loša. Statistički, oko 5% djece umire prije pete godine.

Preživjela djeca mogu naići na razne probleme. Čak 90% njih ima kognitivna oštećenja, dok se značajna mentalna retardacija može naći u čak 70% pacijenata.

Česti su i mentalni poremećaji u obliku autističnog ponašanja ili pretjerane psihomotorne aktivnosti. Drugi problem s Westovim sindromom je taj što će se u značajnom udjelu (čak 6 od 10) pacijenata epileptički napadaji pojaviti i u odrasloj dobi.

Gotovo polovica pacijenata Westov sindrom pretvori u drugu vrstu dječjeg epilepsijskog sindroma, a to je;

  • Lennox-Gastautov sindrom

Prilično zanimljiv fenomen, iako još uvijek neshvatljiv medicini, jest da djeca s idiopatskim West sindromom imaju bolju prognozu od onih kojima je dijagnosticirana neka patologija povezana sa strukturama živčanog sustava.

Više informacija o paketima za djecu:

  • Epilepsijski sindromi
  • Dječja epilepsija s izostancima (piknolepsija, Friedmanov sindrom)
  • Rolandova epilepsija

Što još trebam znati o epilepsiji?

  • EPILEPS - što učiniti i kako pomoći pacijentu
  • Napadi: vrste
  • Epileptični status: uzroci, simptomi, liječenje
  • Psihogeni pseudoepileptički napadaji

Kategorija:

Neurologija