Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Neurološki paraneoplastični sindromi su poremećaji živčanog sustava koji se javljaju kod nekih ljudi koji se bore s rakom. Međutim, oni nisu uzrokovani lokalnom podjelom tumora ili njegovim metastazama u živčani sustav. Koji su točni uzroci neuroloških paraneoplastičnih sindroma? Kako prepoznati njihove simptome? Kakav je njihov tretman?

Neurološki paraneoplastični sindromi (NSA)su poremećaji živčanog sustava koji se javljaju kod nekih pacijenata s rakom, ali nisu uzrokovani lokalnim djelovanjem tumora (infiltracija, pritisak) ili njegove metastaze u živčani sustav, toksični učinci lijekova protiv raka, vaskularne lezije ili koegzistirajuće infekcije.

Neurološki paraneoplastični sindromi dijagnosticiraju se u manje od 1% oboljelih od raka. Donedavno je NSA dijagnosticirana samo kod osoba s neoplazmama koje se razvijaju izvan živčanog sustava, međutim, opisan je slučaj NSA u bolesnika s oligodendrogliomom, tj. tumorom mozga koji potječe od oligonuklearnih glijalnih stanica.

Neurološki paraneoplastični sindromi - uzroci i čimbenici rizika

Uzroci neuroloških paraneoplastičnih sindroma su nepoznati, ali se vjeruje da je njihov mehanizam nastanka povezan s proizvodnjom antitumorskih protutijela. Normalno, tijelo osobe proizvodi antitijela za borbu protiv stanica raka. Međutim, u rijetkim slučajevima, oni također pogrešno napadaju strukture živčanog sustava - to suonkoneuralna antitijela.

Međutim, nemaju svi pacijenti otkrivena onkoneuronska antitijela unatoč dijagnozi NSAID. To sugerira da postoje i drugi uzroci ovog sindroma. Liječnici nagađaju da metabolički mehanizmi mogu igrati ulogu u razvoju NSAID. Moguć je i utjecaj otrovnih agenasa ili virusa.

Također je poznato da je rizik od razvoja nesteroidnih protuupalnih lijekova veći kod osoba s određenim karcinomima, kao što su rak pluća malih stanica, neuroblastom i timom. Dob također može biti čimbenik rizika - paraneoplastični neurološki sindromi obično se razvijaju kod ljudi srednje dobi.

Neurološki paraneoplastični sindromi - tipovi

Klasični neurološki paraneoplastični sindromiNeklasični neurološki sindromiparaneoplastika
  • upala limbičkog sustava
  • subakutna degeneracija malog mozga
  • moždani stemitis
  • opsoklonie / mioclonie
  • subakutna senzorna neuropatija
  • kronična pseudo-gastrointestinalna opstrukcija
  • Lambert-Eatonov sindrom
  • dermatomiozitis
  • paraneoplastična retinopatija
  • subakutna nekrotična mijelopatija
  • bolest motornih neurona
  • demijelinizirajuće neuropatije
  • neuropatije gubitka aksona
  • neuromiotonija
  • polimiozitis

Neurološki paraneoplastični sindromi - simptomi

  • slabost mišića
  • poremećaji kretanja
  • poteškoća s održavanjem ravnoteže
  • senzorni poremećaji, pareza
  • epileptičkih napada
  • poremećaji govora, npr. nejasan govor
  • smetnje vida, npr. iznenadno pogoršanje vida
  • zbunjenost, poremećaj svijesti

Simptomi NSA također uključuju one koji upućuju na mentalne bolesti, npr. oštećenje pamćenja ili amneziju, promjene osobnosti, promjenu ponašanja u atipično (hiperaktivnost i agresivnost ili obrnuto - depresivno raspoloženje ili čak depresija), halucinacije, deluzije, itd.

Važno

Simptomi IBD-a vrlo često prethode simptomima raka

U 80 posto u bolesnika simptomi neuroloških paraneoplastičnih sindroma prethode simptomima primarne neoplazme. U većini slučajeva, primarna neoplazma se otkriva 4-6 mjeseci nakon pojave simptoma NSAID. Nakon 2 godine rizik od otkrivanja raka se smanjuje, a nakon 4 godine vrlo je nizak.

Neurološki paraneoplastični sindromi - dijagnoza

Određivanje prisutnosti onkoneuronskih antitijela u krvi pacijenata ključni je čimbenik u dijagnozi NSAID. Dobro definirana onkoneuronska antitijela (tj. ona koja se nalaze u dobro okarakteriziranim neurološkim sindromima i vrlo često povezana s prisutnošću raka) su anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma/anti-Ta i anti-amfizin. Primjerice, prisutnost anti-Yo antitijela nalazi se u bolesnika s paraneoplastičnom degeneracijom malog mozga te u tijeku raka jajnika i dojke. Zauzvrat, anti-amfifizinska antitijela otkrivaju se u bolesnika s rigidnim ljudskim sindromom i prate rak pluća malih stanica i rak jajnika.

U 5-10 posto pacijenti imaju atipična, neobilježena onkoneuronska antitijela.

Potporni testovi su neuroslikovni testovi, kao što su kompjuterska tomografija i rezonancijska slikamagnetski, PET skeniranje.

Tijekom dijagnoze, liječnik bi trebao isključiti druge bolesti koje se manifestiraju slično kao NSA, kao što su cerebelarni sindromi, neuropatija, miastenični sindrom s drugom pozadinom, bolesti skeletnih mišića.

Neurološki paraneoplastični sindromi - liječenje

Ako se pokaže da je rak odgovoran za neodgovarajući odgovor imunološkog sustava, prvo što treba učiniti je ukloniti ga. Sljedeći korak je davanje imunosupresiva pacijentu koji će “utišati” imunološki sustav. Zatim liječnik može naručiti plazmaferezu, postupak uklanjanja anti-neuronskih antitijela iz krvi.

Bibliografija

Michalak S.,Klasifikacija i prepoznavanje neuroloških paraneoplastičnih sindroma , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, br. 4

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Neurologija