Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!
Hirschsprungova bolest je rijedak, urođeni poremećaj inervacije crijeva koji je karakteriziran proširenjem crijeva na više od 6-7 cm u promjeru.
Hirschprungova bolestnastaje već u razvojnom razdoblju, kada se zaustavi kaudalna migracija stanica iz nervnog grebena dužprobavnog trakta. Učestalost bolesti procjenjuje se na oko 1:5000 poroda. Bolest je češća kod muškaraca, omjer oboljelih dječaka i djevojčica je oko 4:1.
Hirschsprungova bolest - simptomi
Hirschsprungova bolest se manifestira vrlo rano, već na 5-10. dan djetetova života. Prvi simptomi su inhibicijamekonija . Osim toga, novorođenčad ima napuhan trbuh i često povraća. Ako je zahvaćen mali distalni segment, dojenčad se izmjenjuje između zatvora i proljeva. Dolazi do upale crijeva i poremećaja vode i elektrolita. Povremeno crijevo može perforirati.
Hirschsprungova bolest - i popratni nedostaci
Nedostaci pacijenata s Hirschsprungovom bolešću uključuju:
- srčane mane (uglavnom defekti atrijala ili interventrikularnog septuma)
- displazija ili ageneza bubrega
- rascjep nepca
- defekti genitourinarnog sustava, uključujući hipospadiju
- gastrointestinalne malformacije - npr. pojedinačna umbilikalna arterija ili ingvinalna kila
- dismorfne crte lica, defekti lubanje
Hirschsprungova bolest - dijagnoza
Dijagnoza se temelji na: kliničkoj slici, fizikalnom i radiološkom pregledu, analnoj manometriji i histopatološkom pregledu.
Hirschsprungova bolest - liječenje
U slučaju pune opstrukcije, umetnite želučanu sondu i aspirirajte preostali sadržaj, kao i obavite infuzije čišćenja u debelo crijevo. U najlakšim slučajevima klistir se izvodi u bolničkim uvjetima. Nedostatak poboljšanja kvalificira pacijenta za operaciju. Uključuje uklanjanje aganglijskog segmenta i anastomozu pravilno inerviranog segmenta proksimalno od njega s preostalim perifernim segmentom rektuma ili anusa.