Meduloblastom (fetalni) je maligni tumor koji obično raste u malom mozgu. Meduloblastom je jedan od najčešćih malignih tumora središnjeg živčanog sustava u djece. U odraslih je rjeđe. Koji su uzroci i simptomi meduloblastoma? Gdje najčešće metastazira? Što je liječenje? Kakva je prognoza?

Meduloblastom (fetalni , engleskimeduloblastom ) je primarna maligna neoplazma središnjeg živčanog sustava, koja se najčešće razvija u malom mozgu ( koji se nalazi na dnu zatiljka, između hemisfera mozga). Meduloblastom pripada skupini primitivnih neuroektodermalnih tumora (PNET).

Meduloblastom je najčešći rak središnjeg živčanog sustava u djece.

Meduloblastom je najčešći maligni tumor mozga u djece i čini oko 20% tumori mozga u bolesnika<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Meduloblastom ima četvrti najviši stupanj malignosti, što znači najgoruprognozu .Meduloblastombrzo dajemetastazuputem cerebrospinalne tekućine unutar subarahnoidalnog prostora spinalnog kanala i mozga.¹

Meduloblastom (fetalni) - uzroci i čimbenici rizika

Uzroci razvoja meduloblastoma su nepoznati. Poznato je da najčešće pogađa najmlađe. Također je utvrđeno da se meduloblastom može pojaviti u bolesnika s nasljednim sindromima sklonim nastanku tumora, npr. Gorlinov sindrom, Turcotov sindrom, LiFraumeni sindrom.

Meduloblastom (fetalni) - simptomi

Rani simptomi meduloblastoma nisu specifični. U mnogim slučajevima mogu nalikovati mnogim razvojnim bolestima ili infekcijama. Međutim, ako traju dulje vrijeme i povećavaju se tijekom vremena, trebali biste posjetiti liječnika što je prije moguće.

Sljedeći su najčešći opći simptomi:

  • glavobolja, opisana kao opresivna
  • vrtoglavica
  • mučnina i povraćanje
  • povećani limfni čvorovi, kao i stacionarni, s neravnom površinom, abnormalne konzistencije. Abnormalnosti kože u njihovoj blizini također bi trebale uzrokovati tjeskobu (npr. crvenilo, toplinu)

Mogu postojati i lokalni simptomi povezani s mjestom meduloblastoma. Najčešće se razvija u malom mozgu koji je odgovoran za ravnotežu, motoričku koordinaciju i pokrete očiju, planiranje pokreta i napetost mišića. Stoga, ako je gore navedeno simptomi su popraćeni, na primjer, neravnotežom ili abnormalnim pokretima očiju, moguće je posumnjati na meduloblastom.

Meduloblastom (fetalni) - dijagnoza

Ako se sumnja na tumor na mozgu, provodi se slikovni pregled glave, npr. magnetska rezonancija ili kompjuterska tomografija.

Konačna dijagnoza se postavlja na temelju histopatološkog pregleda uzorka tumora dobivenog tijekom biopsije.

Meduloblastom (fetalni) - liječenje

Standardno liječenje meduloblastoma uključuje:

  • maksimalna resekcija (ekscizija) tumora
  • nakon čega slijedi lokalna i kraniospinalna radioterapija
  • komplementarna kemoterapija

Zbog dugotrajnih neuroloških nuspojava, terapija zračenjem se ne primjenjuje u djece mlađe od 3 godine. U dojenčadi i male djece kemoterapija se najčešće primjenjuje nakon operacije kako bi se odgodilo zračenje koje počinje u trenutku recidiva ili širenja neoplazmi.

Vrijedi znati da pacijenti koji boluju od meduloblastoma mogu biti podvrgnuti protonskoj terapiji. To je vrsta radioterapije, tijekom koje snop zračenja s velikom preciznošću dopire do tumora, a okolna zdrava tkiva ostaju praktički netaknuta. Protonoterapija je vrlo učinkovita i, osim toga, praktički ne uzrokuje komplikacije, zahvaljujući kojima se brzo oporavljate. Ova vrsta terapije provodi se u novom ciklotronskom centru Bronowice.

Meduloblastom - prognoza

Pacijenti su raspoređeni u standardnu ​​(umjerenu) ili skupinu visokog rizika za progresiju raka .² Standardna rizična skupina uključuje djecu s preferiranim/povoljnim prognostičkim kriterijima, kao što su:

  • dob - stariji od 3 godine
  • medular ima minimalan ili praktički rezidualni raspon
  • ne širi bolest

Grupa visokog rizika uključuje djecu koja ne ispunjavaju gore navedene kriterije.

Unatoč primjeni sveobuhvatnog liječenja, gotovo polovica pacijenata umire u ranim fazama recidiva tumora, a većina izliječenih pati od neuroloških komplikacija kao posljedica primijenjene terapije.²

Meduloblastom - komplikacije nakon liječenja

  • intelektualna nerazvijenost
  • poremećaj rasta djeteta (zbog nedostatkahormon rasta)
  • rani pubertet (osobito kod djevojčica)
  • problemi u razvoju kralježnice

Bibliografija:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - heterogenost histopatološkog tkanja, "Neurološke vijesti"

2. Meduloblastom - meduloblastom. Maligni tumor mozga u djetinjstvu: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Kategorija:

Onkologija