Koarktacija aorte (suženje isthmusa glavne arterije) čini oko 6-8% svih urođenih mana srca i velikih žila. Sastoji se od sužavanja dijela aorte unutar njenog luka. Tri puta je češći kod dječaka. Može biti povezan s Turnerovim sindromom – monosomijom X kromosoma u djevojčica. O čemu se točno radi? Kako se manifestira? Može li se učinkovito izliječiti?

Stenoza glavne arterije , tj.koarktacija aorte , u velikoj većini slučajeva nalazi se unutar tzv. aortni isthmus. Isthmus aorte naziva se mala fiziološka striktura neposredno ispod izlaza lijeve subklavijske arterije. Njegov abnormalni razvoj uzrokovan je poremećajima u fazi embriogeneze. Stupanj stenoze može varirati od neznatne do gotovo potpune opstrukcije aorte. Koarktacija može imati različitu morfologiju - može se pojaviti u kratkom ili dugom dijelu glavne arterije. S kliničkog stajališta važna je podjela temeljena na topografskom odnosu stenoze prema ductus arteriosus (Botalla) - strukturi koja osigurava vezu između plućnog trupa i početnog segmenta descendentne aorte, karakteristične za fetalnu cirkulaciju. . Postoje 3 vrste:

  • supravodljivi (bivši infantilni) - sužavanje iznad arterijskog kanala
  • perineuralna - stenoza u visini arterijskog kanala
  • pod-žični (bivši tip za odrasle) - sužavanje ispod kabela

Koarktacija aorte može biti izolirani defekt ili koegzistirati s drugim abnormalnostima. Najčešći popratni nedostaci uključuju:

  • bikuspidni aortni zalistak
  • defekt ventrikularnog septuma
  • hipoplazija luka aorte
  • defekt atrijalnog septuma

Kombinirana prisutnost aortne koarktacije, subvalvularne aortne stenoze i mitralne stenoze naziva se Shoneov sindrom. Stenoza aorte povezana s drugim defektima mnogo je češća u dojenčadi.

Koji su simptomi aortne stenoze?

Dinamika tijeka defekta i njegovih simptoma ovisi o nekoliko čimbenika: stupnju suženja i njegovom položaju u odnosu na ductus arteriosus, brzini zatvaranja kanala i koegzistirajućim defektima.

U slučaju kritične stenoze, simptomiU neonatalnom razdoblju javlja se teško, refraktorno zatajenje srca (dispneja, tahikardija, hepatomegalija, poteškoće s hranjenjem, nisko povećanje tjelesne težine). Stanje takvog djeteta je ozbiljno i zahtijeva hitnu intervenciju. Ostali simptomi koji dolaze do izražaja su zbog poremećene opskrbe krvlju donjeg dijela tijela:

  • slabost ili nedostatak pulsa u donjim udovima
  • simptomi zatajenja bubrega - smanjenje volumena urina, anurija; rezultat su poremećenog bubrežnog krvotoka
  • nekrotizirajući enterokolitis - crijevna ishemija može dovesti do crijevne nekroze, daljnjeg narušavanja crijevne barijere i, posljedično, sepse
  • metabolička acidoza

Općenito, ako se ne liječi, kritična koarktacija (vrlo često povezana s drugim defektom) može dovesti do teškog zatajenja više organa zbog visceralne ishemije. Takva dojenčad, u pravilu, ne žive do dobi od 6 mjeseci.

Ako je stenoza supraduktalna, donji dio tijela prima krv iz desne klijetke kroz otvoreni ductus arteriosus. To znači da se simptomi možda neće pojaviti odmah nakon rođenja (puls na nogama se može dobro osjetiti), a simptomi zatajenja srca i ishemije donjeg dijela tijela pojavljuju se kako se kanal postupno zatvara. Krv iz desne klijetke nije oksigenirana, pa je posljedica propuštanja desno-lijevo kroz bubonsku cijev u ovom slučaju cijanoza donjeg dijela tijela.

Koarktacija manjeg intenziteta (obično je to izolirani defekt) može biti asimptomatska dugi niz godina. Simptomi se mogu pojaviti u starije djece ili odraslih. Često su prva manifestacija dugo nepoznatog defekta njegove komplikacije, npr. moždani udar. Događa se da se slučajno otkrije. Simptomi koji se mogu pojaviti uglavnom su posljedica visokog krvnog tlaka u gornjem dijelu tijela (iznad stenoze):

  • glavobolje
  • krvari iz nosa
  • hipertenzija (mjereno na gornjim udovima) - može biti jedini simptom
  • osjećaj "pucanja oko vrata"
  • intermitentna klaudikacija - bol u potkoljenicama koja se javlja tijekom hodanja ili trčanja, ali nestaje kada se prestanete kretati; je rezultat ishemije u donjim udovima

Ponekad je primjetna disproporcija figure, u kojoj je gornji dio tijela bolje građen - šira ramena, prsa i veće ruke, te vitki donji udovi.

U takvim slučajevima aortne stenoze, tzv Cirkulacijakolateralna. Mehanizmi prilagodbe povećavaju protok kroz druge žile, povećavajući učinkovitost cirkulacije krvi u donjim dijelovima tijela. Unutarnje i interkostalne arterije uglavnom su uključene u stvaranje kolateralne cirkulacije. Njegov razvoj može eliminirati razliku u otkucaju srca između gornjih i donjih udova. Ponekad kolateralne žile mogu uzrokovati stvaranje "usura" - koštanih defekata vidljivih na rendgenskom snimku pritiskom na donje rubove rebara.

Kako liječiti koarktaciju?

U slučaju kritične stenoze otkrivene u novorođenčadi, savjetuje se hitna operacija nakon stabilizacije kliničkog stanja. Prije se pripravak prostaglandina (PGE1) rutinski davao intravenskom infuzijom. Cilj ovoga je zadržati ductus arteriosus, koji je glavni izvor opskrbe krvlju donjeg dijela tijela, što je duže moguće.

Ako se koarktacija dijagnosticira u starijoj dobi, kardiokirurgija se izvodi prema rasporedu. No, operacija se ne smije odgađati zbog mogućnosti dugotrajnih komplikacija defekta. Jedna od glavnih indikacija za zahvat je prisutnost arterijske hipertenzije.

Osnovna tehnika koja se koristi u koarktaciji aorte je tzv Crafoordova operacija koja se sastoji od izrezivanja suženog dijela i end-to-end anastomoze aorte. Kada je striktura difuzna, odnosno uzdužna, možda neće biti moguće zašiti krajeve zajedno. U takvim slučajevima, defekt u glavnoj arteriji može se zamijeniti plastičnom vaskularnom protezom. Ponekad potpuna disekcija aorte nije potrebna. Zatim se radi plastika stenoze posebnim flasterom pripremljenim iz vlastite subklavijske arterije. Balon angioplastika se također koristi u liječenju koarktacije. Ovaj se postupak sastoji u proširenju mjesta strikture pomoću balon katetera umetnutog kroz pristup iz femoralne arterije. Može se povezati i s ugradnjom tzv stent. Angioplastika se najčešće radi u slučaju recidiva stenoze istmusa, odnosno rekoarktacije nakon kirurškog zahvata u ranom životu. Endovaskularno liječenje također je alternativa za stariju djecu kojoj se kasnije dijagnosticira defekt.

Koje su postoperativne komplikacije?

Najranije postoperativne komplikacije uključuju krvarenje s mjesta anastomoze ili kolateralnih žila. Kasnije, nakon uspješnog liječenja, visoki krvni tlak koji je teško kontrolirati može i dalje perzistirati. Najrjeđa, ali najopasnija komplikacija liječenjaoperativno je oštećenje leđne moždine praćeno paraplegijom – binomna paraliza. Posljedica je kritičnog ograničenja protoka kroz prednju kralježničnu arteriju (Adamkiewiczeva arterija) i ishemije leđne moždine. Postoperativni mortalitet u elektivnih kirurških bolesnika je zanemariv. Veće stope bilježe se među najmlađim pacijentima s teškim, složenim defektom koji su podvrgnuti operaciji zbog vitalnih indikacija. Ovdje se stopa smrtnosti kreće od nekoliko do desetak postotaka.

Kakva je prognoza za pacijente s koarktacijom?

Problemi i liječenje pacijenata s koarktacijom ne završavaju uvijek uspješnom operacijom. Defekt ima tendenciju da se ponovi. Restenoza se naziva restenoza. Vrlo značajan problem je arterijska hipertenzija, koja može perzistirati i nakon potpuno učinkovitog korektivnog zahvata. Dugotrajna hipertenzija rezultira drugim dugotrajnim komplikacijama koarktacije, koje mogu biti fatalne. To uključuje:

  • hipertrofija lijeve klijetke - kao odgovor na povećani stres na srcu
  • razvoj ateroskleroze - kao posljedica oštećenja vaskularnog endotela
  • srčani udar
  • potez
  • aneurizme cerebralnih žila - mogu puknuti i biti izvor opasnih intrakranijalnih krvarenja
  • aneurizme aorte
  • disekcija zida aorte

Na temelju studija autopsije, procjenjuje se da je čak 90% neliječenih slučajeva koarktacije aorte smrtonosno prije 50. godine života, a prosječno vrijeme preživljavanja je 35 godina. U današnje vrijeme, zahvaljujući sve razvijenijim dijagnostičkim metodama, kvar se može učinkovitije dijagnosticirati u ranijoj dobi. Sam tretman je također poboljšan. To produljuje vrijeme preživljavanja pacijenata koji pate od aortne stenoze.

Izvori:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Kongenitalne srčane mane, [u:] Kawalec W. (ur.), Ziółowska H. (ur.), Grenda R. (ur.), Pediatria , vol. 1, Varšava, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Stenoza aorte, [u:] "Dječja kardiološka kirurgija" Znanstvena izdavačka kuća "Śląsk", Katowice 2003., ur. prof. Janusz H. Skalski i prof. Zbigniew Religa (online)

Kategorija:

Kardiologija