PROVJEREN SADRŽAJAutor: lek. Tomasz Nęcki

Višestruka atrofija sustava (MSA) često je slična Parkinsonovoj u smislu simptoma, ali se razlikuje od Parkinsonove po tome što je mnogo ozbiljnije stanje. Stoga pročitajte uzroke i simptome multi-sistemske atrofije i naučite kako se liječiti.

Višestruka atrofija sustava(MSA, višestruka atrofija sustava) jedno je od neuroloških stanja za koje medicinski tretmani još uvijek nemaju učinkovite tretmane. Ova jedinica, zbog nekih sličnosti s Parkinsonovom bolešću, ponekad se svrstava u tzv atipični parkinsonizmi.

Neki znanstveniciraspad više sustavazapravo se tretira kao širi pojam - neki znanstvenici općenito priznaju daraspad više sustavasu tri slični problemima, a to su Shy-Dragerov sindrom, maslinasto-pontocerebelarna atrofija i nigrostriatalna degeneracija.

Tipičnoatrofija višestrukog sustavajavlja se kod ljudi u dobi između 50 i 60 godina, ali je moguće da će se bolest razviti u ranijoj dobi. Statističkiatrofija višestrukog sustavajavlja se u oko 5 od 100 000 ljudi, muškarci češće pate od ove bolesti.

Višestruki gubitak sustava: uzrokuje

Simptomiatrofijeuzrokovani su promjenama u živčanom tkivu. Tijekom bolesti dolazi do progresivnog gubitka neurona i oligodendrocita, gubici ovih elemenata živčanog tkiva zamjenjuju se astrocitima - takve se patologije javljaju na mnogo različitih mjesta unutar središnjeg živčanog sustava (uključujući crnu supstanciju, strijatum). , inferiornu jezgru sline) ili u malom mozgu).

Ovo nisu jedini fenomeni koji se javljaju tijekommultisistemske atrofije- u histopatološkom pregledu živčanog tkiva pacijenta koji boluje od ove jedinice, moguće je pronaći intracelularne inkluzije koje apsorbiraju srebro, kao i promatrati fenomen koji se naziva glioza.

U kojim se mehanizmima javljaju gore opisane patologije - to još uvijek ostaje misterij. Znanstvenici traže uzrokeraspada više sustavanpr. kod genetskih mutacija ili autoimunih poremećaja. Neki također postuliraju da je to bolestizlaganje pesticidima ili ozljeda glave mogu doprinijeti. Nedvosmislen odgovor na to što je uzrokkvara više sustava , nitko ne može dati odgovor u ovom trenutku.

Višestruka atrofija sustava: simptomi

Tijekomatrofije višestrukog sustavapostoje tri skupine pritužbi: pacijenti mogu imati simptome parkinsonije, poremećaje autonomnog živčanog sustava i cerebelarne poremećaje. Obično se čini da su prvi problemi simptomi koji mogu dovesti do pogrešne dijagnoze - većina pacijenata satrofijom višestrukog sustava (koja se sastoji uglavnom od poteškoća s pokretanjem neke motoričke aktivnosti).

Ostalosimptomi multi-sistemske atrofijemogu se pojaviti kod pacijenata u različitim konfiguracijama i mogu biti:

  • ukočenost mišića
  • podrhtavanja
  • ataksija (poremećena motorička koordinacija)
  • problemi s ravnotežom
  • poremećaji znojenja i povezani poremećaji regulacije tjelesne temperature
  • ortostatska hipotenzija (fenomen koji je prilično opasan za zdravlje pacijenata, jer nagli pad krvnog tlaka može dovesti do nesvjestice i povezanih padova)
  • impotencija
  • poremećaji mokrenja (koji mogu uključivati ​​i urinarnu inkontinenciju i zadržavanje tekućine u mokraćnom mjehuru)
  • zatvor
  • paraliza glasnica
  • suha usta
  • dyzartria
  • poremećaji disanja tijekom spavanja (povezani npr. s izrazito glasnim hrkanjem ili pretpostavkom u obliku apneje u snu)
  • poremećaj govora
  • nistagmus
  • jednosmjerno naginjanje torza (koji se spominje kao znak kosog tornja u Pizi)

Simptomi višestruke atrofije sustavamogu se pojaviti u različitim slijedovima, ali je za ovu osobu karakteristično da se s vremenom stanje bolesnika stalno pogoršava, a stanje bolesnika postaje sve teže. invalidnosti

Višestruki gubitak sustava: dijagnostika

Gore je spomenuto da je kod pacijenata smultisistemskom atrofijommoguće pronaći karakteristična odstupanja u mikroskopskom pregledu živčanog tkiva. Takve se analize, međutim, ne provode živopisno - iz tog razloga je moguće postaviti određenu dijagnozuraspada više sustavatek posthumno.

Isti simptomipropadanjamultisistemskinisu jedinstveni za ovu bolest - slične se bolesti mogu susresti, na primjer, kod Parkinsonove bolesti, ali i kod demijelinizirajućih bolesti, prionskih bolesti ili tijekom infekcija središnjeg živčanog sustava. Iz tog razloga, kod pacijenata sa sumnjom namultisistemsku atrofijuvrlo je važno provesti detaljnu diferencijalnu dijagnozu.

Najteže je razlikovativišestruku atrofiju sustavaod Parkinsonove bolesti - neki istraživači vjeruju da bi kriterij razlikovanja ova dva entiteta mogao biti odgovor pacijenta na liječenje levodopom (u slučaj Parkinsonove bolesti poboljšava stanje pacijenata nakon ovog lijeka, dok umultisistemska atrofijaobično se ne opaža poboljšanje nakon upotrebe ovog lijeka).

Zbog gore spomenute potrebe za razlikovanjematrofija višestrukih sustava , pacijenti se mogu podvrgnuti raznim pregledima - na primjer, slikovnim pregledima, kao što je kompjuterska tomografija ili magnetska rezonancija glave. U gore navedenim studijama mogu se uočiti odstupanja (moguće je npr. smanjiti veličinu malog mozga ili mosta), međutim, događa se i da dobivene slike mozga pacijenata smulti -atrofija sustavane pokazuju nikakve abnormalnosti.

Bolest je prilično rijetka i stoga se dijagnosticira samo kada su isključeni drugi - vjerojatniji uzroci simptoma pacijenta.

Višestruka atrofija sustava: liječenje

Trenutno nije dostupno uzročno liječenje atrofije višestrukih sustava. Pacijentima koji pate od ove jedinice, međutim, nudi se simptomatsko liječenje, čiji je cilj smanjiti intenzitet njihovih bolesti i poboljšati kvalitetu života.

Za pacijente s višestrukom atrofijom sustava vrlo je važna fizioterapija zahvaljujući kojoj je moguće što dulje održati tjelesnu kondiciju i spriječiti nastanak kontraktura. Takozvani trening hoda, ponekad je korisno koristiti pomagala za hodanje, kao što su hodalice. U slučaju poremećaja govora može biti od pomoći provođenje govorne obuke - u tu svrhu možete koristiti usluge logopeda.

Farmakološki pripravci se također koriste u simptomatskom liječenju atrofije višestrukih sustava. Bolesnicima s oštećenim mokrenjem može se propisati, na primjer, oksibutonin (sredstvo protiv inkontinencije). U slučaju izrazito teškesimptoma parkinsonizma, moguće je pokušati pacijentima primijeniti pripravke levodope (iako je postotak poboljšanja postignutog takvim liječenjem prilično nizak).

Zbog relativno visokih rizika povezanih s ortostatskom hipotenzijom, veliki je naglasak stavljen na sprječavanje drastičnih padova tlaka u bolesnika s višestrukom atrofijom sustava. Povećanje unosa tekućine i dodavanje više soli u prehranu mogu smanjiti učestalost ovog problema.

Pacijentima se ponekad savjetuje korištenje kompresijskih čarapa i upozorava ih na čimbenike koji mogu sniziti krvni tlak (kao što je konzumacija alkohola ili dehidracija). Ortostatska hipotenzija se također može spriječiti davanjem lijekova kao što su fludrokortizon (koji pripada skupini mineralokortikoida) ili midodrin (tvar koja stimulira alfa-adrenergičke receptore).

Višestruka atrofija sustava: prognoza

Prognoza bolesnika s višestrukom atrofijom sustava je nažalost nepovoljna - bolest nema razdoblja remisije, već se javlja samo njezino konstantno, brzo napredovanje. Prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata od pojave prvih simptoma bolesti je oko 6 do 9 godina.

Kategorija:

Neurologija