Nelsonov sindrom rijetka je skupina simptoma koja se javlja nakon uklanjanja ili uništenja nadbubrežne žlijezde. Oni su uzrokovani adenomom hipofize koji se brzo razvija. Koji su simptomi Nelsonovog sindroma i kako se liječi?

Nelsonov sindromje rijetka bolest koja se javlja kod osoba koje su podvrgnute bilateralnoj adrenalektomiji, odnosno nakon uklanjanja nadbubrežne žlijezde.

Uklanjanje nadbubrežne žlijezde dovodi do rasta adenoma hipofize, koji lučenjem hormona utječe na ljudski endokrini sustav. Rastući tumor može oštetiti okolno tkivo i uzrokovati neurološke simptome.

Nelsonov sindrom karakterizira pretjerana pigmentacija kože, neurološki simptomi i povišena razina ACTH u serumu.

Glavni uzrok sindroma je ukidanje inhibitornog učinka kortizola na stanice hipofize, što dovodi do adenomatoznog rasta.

Nelsonov sindrom i osovina hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna žlijezda

Nelsonov sindrom razvija poremećaje na osovini hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna žlijezda. Pojedinačne stanice koje ispravno funkcioniraju rade na principu mehanizma negativne povratne sprege. Kada u jednoj od faza ima problema, i ostali mijenjaju svoj posao.

Fiziološki, hipotalamus proizvodi hormone koji reguliraju rad hipofize, potiču ga i inhibiraju. Hipofiza adekvatno reagira na signale iz hipotalamusa i luči hormone koji utječu na nadbubrežne žlijezde. ACTH oslobođen iz hipofize dospijeva u korteks nadbubrežne žlijezde, gdje ga potiče na proizvodnju, između ostalog, kortizol.

Nelsonov sindrom - simptomi

Simptomi Nelsonovog sindroma uzrokovani su pritiskom rastućeg tumora na okolna tkiva:

  • glavobolje - rezultat istezanja dura mater
  • poremećaj vida - zbog pritiska na živce III, IV, VI
  • prekomjerna pigmentacija kože i sluznica - poremećaji lučenja hormona

Povećana koncentracija ACTH utječe na boju kože, jer je ovaj hormon sličan melanotropinu, koji kod zdrave osobe utječe na količinu melanina - pigmenta u koži.

Nakon uklanjanja nadbubrežnih žlijezda kod Nelsonovog sindroma, nedostatak hormona koje one proizvode mora se nadoknaditi suplementacijom. Bolesna osoba treba biti pod nadzorom endokrinologa.

Nelsonov sindrom - dijagnoza

Klinička sumnja na Nelsonov sindrom potvrđuje se mjerenjem koncentracije ACTH u plazmi. Značajno povećane vrijednosti mogu premašiti 1000 pg/ml.

Razine ACTH se smanjuju tijekom testa inhibicije deksametazona, ali su potrebne veće doze nego za Cushingovu bolest.

Treba obaviti slikovne i oftalmološke preglede, kao i u slučaju dijagnostike drugih tumora hipofize.

Nelsonov sindrom - liječenje

Kirurško uklanjanje adenoma je tretman izbora za Nelsonov sindrom. Kada je to nemoguće, primjenjuje se konzervativno liječenje koje uključuje uvođenje lijekova koji inhibiraju lučenje ACTH. To uključuje:

  • ciproheptadin
  • pizotip
  • derivata valerinske kiseline
  • bromokriptin

Dugodjelujući analozi somatostatina mogu se koristiti u nekim slučajevima Nelsonovog sindroma.

U teškim slučajevima Nelsonovog sindroma potrebna je radioterapija. Radioterapija je dobro rješenje za pacijente koji se ne mogu kirurški liječiti, ali nosi rizik od komplikacija. Mogu postojati problemi s koncentracijom, pamćenjem ili smetnjama vida.

O autoruNatalia MłyńskaStudent medicine na Medicinskom sveučilištu u Lodzu. Medicina je njena najveća strast. Voli i sport, uglavnom trčanje i ples. Svoje buduće pacijente voljela bi tretirati na način da ih doživljava kao čovjeka, a ne samo kao bolest.

Pročitajte više članaka ovog autora

Kategorija:

Zdravlje