Sindrom krutog čovjeka, ili sindrom generalizirane ukočenosti, je bolest živčanog sustava koju karakterizira stalna ukočenost mišića. Osim toga, mogu se pojaviti grčevi u mišićima, osobito kada su pod utjecajem različitih podražaja, npr. buke. Koji su uzroci i drugi simptomi sindroma krutog čovjeka? Kako ide tretman?

Sindrom ukočenog čovjekainačegeneralizirani sindrom ukočenostiili Moersch-Woltmannov sindrom (SMS - sindrom ukočenog čovjeka ili SPS - sindrom ukočenosti je neurološka bolest koju karakterizira stalna ukočenost i ponekad bolni grčevi mišića, često potaknuti raznim podražajima.

Rigidni ljudski sindrom - uzroci

Rigidni ljudski sindrom može biti autoimuna bolest. Zatim, iz nepoznatih razloga, imunološki sustav proizvodi antitijela protiv dekarboksilaze glutaminske kiseline (anti-GAD). GDA je enzim koji je uključen u proizvodnju gama-aminomaslačne kiseline (GABA), odgovorne za održavanje pravilnog mišićnog tonusa.

Rigidni ljudski sindrom često je povezan s drugim autoimunim bolestima kao što su dijabetes, tiroiditis, vitiligo i perniciozna anemija.

Rigidni ljudski sindrom ne spada u neurološke paraneoplastične sindrome, ali može biti neoplastičan, tj. prisutnost neoplazme može doprinijeti njegovom razvoju. Generalizirani sindrom ukočenosti najčešće je opisan u bolesnika s karcinomom dojke, karcinomom malih stanica pluća i karcinomom jajnika. Tijekom raka, imunološki sustav proizvodi antitijela za uništavanje stanica raka, ali ona također pogrešno napadaju strukture živčanog sustava, što dovodi do razvoja SMS-a. Oni su tzv onkoneuralna antitijela.

Rigidni ljudski sindrom - simptomi

  • teška, progresivna ukočenost mišića - osobito u kralježnici (osobito u donjem dijelu leđa ili oko potiljka) i donjim udovima. Ova ukočenost može isprva doći i proći, ali onda traje i pogoršava se. Kao rezultat toga, postoje poteškoće s kretanjem (hodanje je sporo, ukočeno), često dolazi do padova
  • preosjetljivost na podražaje kao što su buka, dodir i emocionalni stres koji može dovesti dogrčevi u mišićima. Tada pacijent može izbjegavati napuštanje kuće zbog straha od ovih podražaja i mogućih kontrakcija
  • nepravilno držanje tijela - silueta je često pogrbljena i ukočena

DOBRO JE ZNATI>>MIŠIĆNI KONTRAKTI - koji su dokazi mišićnih grčeva?

Rigidni ljudski sindrom - dijagnoza

Ako se sumnja na rigidni ljudski sindrom, provode se krvne pretrage kako bi se otkrila prisutnost autoantitijela. Prisutnost anti-amfifizinskih antitijela (vrsta onkoneuronskih antitijela) ukazuje na kancerogenu osnovu bolesti. S druge strane, prisutnost anti-GAD autoantitijela ukazuje na nekanceroznu osnovu bolesti.

Elektromiografija (EMG) je također od pomoći, tijekom koje se opaža stalna, vrlo bogata bioelektrična aktivnost.

Sindrom krutog čovjeka - liječenje

Ako je uzrok bolesti rak, prvo što treba učiniti je izliječiti ga.

Osim toga, pacijentu se daju benzodiazepini. Ovo su lijekovi slični GABA-i koji opuštaju mišiće, djeluju antikonvulzivno i imaju smirujući učinak.

Također se koristi imunomodulacijska terapija - pacijentu se daju intravenski imunoglobulini (IVIG). Liječnik također može odlučiti provesti plazmaferezu - postupak za čišćenje krvi od neželjenih antitijela.

Kategorija:

Neurologija