- Simptomi i tijek TRAP sindroma
- Dijagnoza sindroma reverzne arterijske perfuzije
- Što je vođenje trudnoće komplicirano TRAP sindromom
- Laserska fotokoagulacija - najučinkovitija terapija
Sindrom obrnutog protoka krvi je vrlo ozbiljna komplikacija jednorodne konjuktivalne trudnoće. Etiologija je usko povezana s abnormalnom vaskularizacijom unutar placente. U prvom tromjesečju trudnoće stvaraju se patološke vaskularne veze koje se nazivaju anastomoza. Pojavljuje se arteriovenski protok i, kao rezultat, opažaju se transfuzije krvi između fetusa. Liječenje TRAP sindroma uključuje odvajanje cirkulacijskog sustava blizanaca, što se sve više radi kao dio intrauterine terapije.
TRAP sindrom( sindrom obrnutog krvotoka ) jedna je od najrjeđih komplikacija jednostanične trudnoće i javlja se s učestalošću od 1: 35.000 trudnoća . Obrnuti protok arterijske krvi uzrokuje nenormalan razvoj blizanaca. Blizanac kojeg sam nazvao darivateljem krvlju opskrbljuje ne samo sebe, već i drugog blizanca. Stoga je donor preopterećen krvožilnim sustavom, što se prevodi u razvoj kongestivnog zatajenja cirkulacije, a na kraju i hipoksije. Za primatelja se utvrđuje mnogo lošija prognoza. Nepravilna opskrba krvlju uzrokuje ne samo atrofiju srca, već i druge redukcijske nedostatke, osobito u gornjim dijelovima tijela. Najčešći su: atrezija gastrointestinalnog trakta, deformacija udova ili njihova potpuna odsutnost, abnormalni kraniofacijalni razvoj, kao i defekt CNS-a, na primjer holoprozencefalija.
Iako je uzrok TRAPS-a nepoznat, poremećaj kariotipa posebno je opisan u blizanaca bez srca, a povećana je učestalost majki koje nastavljaju liječenje antiepileptikom tijekom trudnoće (primidon/oksarbazepin) kod svojih beba.
Simptomi i tijek TRAP sindroma
Klinička manifestacija sindroma je različita u slučaju darivatelja i primatelja. Fetus bez kartice, koji se naziva primatelj, karakterizira:
- defekti redukcije, npr. acefalija, akranija
- atrofija unutarnjih organa, uklj. poremećaj probavnog trakta ili nedostatak pluća i udova
- dijafragmatična hernija
- oticanje potkožnog tkiva
- potpuna odsutnost ili rezidualno srce
- poremećaj rasta
- kraniofacijalni defekti, ne samo rascjep usne i/ili nepca, već čak i potpuna odsutnost lica
- SUA, tj. dupla pupčana vrpca (umjesto tri žile)
Fetus donora karakteriziraju:
- ograničenje intrauterinog rasta
- abdominalna i pleuralna tekućina
- prekomjerna hipertrofija desne klijetke, trikuspidna regurgitacija koja rezultira teškim zatajenjem srca
- povećanje parenhimskih organa - što se obično naziva hepatosplenomegalija
- mrtvorođenih ili smrti u neonatalnom razdoblju
Osim značajnih poremećaja u pojedinačnih blizanaca, jednokorionska trudnoća komplicirana TRAP sindromom povezana je s povećanim rizikom od komplikacija u perinatalnom razdoblju. To mogu biti: povećana količina amnionske tekućine, prijevremeni porod čija je posljedica nedonoščad sa svim posljedicama. Štoviše, anemija i postporođajno krvarenje relativno su češći.
Dijagnoza sindroma reverzne arterijske perfuzije
Za dijagnosticiranje TRAP sindroma potrebno je napraviti ultrazvučni pregled. Postoje čak i kriteriji koje je razvio tim iskusnih stručnjaka. Oni uključuju, između ostalih nema pokreta, nema vizualizacije otkucaja srca fetusa, hipertrofija gornjeg dijela tijela uz istovremeni normalan razvoj donjih dijelova. Potvrda bolesti najčešće je moguća tek nakon rođenja - klinička slika i RTG pregled
Što je vođenje trudnoće komplicirano TRAP sindromom
Liječenje je namijenjeno samo zaštiti blizanca donora, budući da je fetus primatelj osuđen na smrt. Koristi se postupak mehaničkog odvajanja krvožilnog sustava fetusa. To se radi carskim rezom i provedbom odgovarajućih postnatalnih zahvata. Alternativa su sve češći intrauterini zahvati – endoskopska vaskularna ligacija potpuno zatvara arteriovenske anastomoze između blizanaca. Pokušali su se liječiti farmakološkim tvarima kao što je indometacin, koji je inhibitor sintetaze prostaglandina, ali rezultati nisu spektakularni.
Laserska fotokoagulacija - najučinkovitija terapija
Iskustvo poljskih liječnika o ovoj temi je relativno malo, ali se pokušava spasiti djeca korištenjem laserskog zatvaranja abnormalnih arterijskih veza između fetusa. Najnovija izvješća objavila su članak koji opisuje pokušaj koagulacijskog zatvaranja lumena intraabdominalne žile.
Treba naglasiti da laserska zraka u svakom slučaju treba biti fokusirana unutar blizanca bez kartice. Uvelike smanjuje rizik od oštećenja fetusa donora i, štoviše, smanjuje rizikkrvarenje.
Veliki problem tijekom tretmana je identifikacija pupkovine koju treba koagulirati. Obično se oba kabela nalaze u neposrednoj blizini, što otežava cijeli postupak. Drugi problem je obično mnogo kraća pupkovina srčanog fetusa, koju treba koagulirati. Optimalno vrijeme za intrauterine zahvate je završeno 15 t.c.