Difuzni (ne-Hodgkin) veliki B-stanični limfom je vrsta ne-Hodgkinovog limfoma. Difuzni veliki B-stanični limfom (DLBCL) je najčešće dijagnosticirana vrsta raka limfnog sustava - 35 posto. Zauzvrat čak 80 posto. Agresivni limfom je DLBCL. Koji su uzroci i simptomi difuznog limfoma velikih B stanica? Koji je tretman?

Difuzni (ne-Hodgkin) veliki B-stanični limfomje vrsta ne-Hodgkinovog limfoma. Difuzni veliki B-stanični limfom (DLBCL) je najčešće dijagnosticirana vrsta raka limfnog sustava - 35 posto. Zauzvrat čak 80 posto. Agresivni limfomi su DLBCL.

Limfom je rak limfnog sustava (koji je dio imunološkog sustava) karakteriziran nekontroliranim rastom bijelih krvnih stanica (B ili T limfocita), čiji točan broj u zdravom tijelu pomaže nam u borbi infekcija.

Difuzni (ne-Hodgkin) veliki B-stanični limfom je rak uzrokovan proliferacijom B stanica.

U Poljskoj se svake godine dijagnosticira gotovo 7.500 novih slučajeva limfoma. Zahvaljujući napretku medicine, u mnogim slučajevima ih uspijevamo prevladati. Poljski pacijenti nemaju pristup učinkovitom liječenju agresivnog - refraktornog na trenutno liječenje ili rekurentnog ne-Hodgkinovog limfoma B-stanica.

Difuzni limfom velikih B-stanica - uzrokuje

Uzroci B-staničnog ne-Hodgkinovog limfoma (DLBCL) su nepoznati. Vjerojatni čimbenici rizika uključuju:

Ova bolest u više od 50 posto. dijagnosticira se kod osoba starijih od 65 godina,

  • virusne i bakterijske infekcije
  • dijeta s visokim udjelom masti
  • ionizirajuće zračenje
  • izloženosti kemikalijama
  • prethodni tretman protiv raka
  • uzimanje imunosupresivnih lijekova

Difuzni limfom velikih B-stanica - simptomi

Limfom je podmukli tumor koji je teško otkriti zbog nespecifičnih simptoma (često tipičnih za prehladu). To uključuje:

Često je prvi simptom ove bolesti bezbolno oticanje vrata, pazuha i prepona uzrokovanopovećanjem limfnih čvorova.

  • bezbolno povećanje limfnih čvorova
  • povišena temperatura
  • suhi i uporan kašalj
  • ponavljajuće infekcije gornjih dišnih puteva i pluća
  • slabost
  • osjećaj kratkog daha
  • noćno znojenje
  • značajan gubitak težine u kratkom vremenu
  • poremećaji probavnog sustava
  • svrbež kože

Nespecifični simptomi znače da se ova neoplazma često dijagnosticira u uznapredovaloj fazi. Većina pacijenata s DLBCL dolazi liječniku zbog bezbolnog povećanja limfnih čvorova (60%) i/ili prisutnosti tumora u ekstranodalnom području (40%), kao i zbog prisutnosti nespecifičnih općih simptoma bolesti (vrućica, noćno znojenje, kašalj). , osjećaj nedostatka zraka, gubitak težine).

Difuzni limfom velikih B-stanica - dijagnoza

Konačna dijagnoza se postavlja nakon histopatološkog i imunohistokemijskog pregleda limfnog čvora ili drugog tkiva organa zahvaćenog tumorom (npr. želudac, krajnici). U tu svrhu potrebno je napraviti biopsiju organa ili kirurško odstranjenje cijelog limfnog čvora vrećicom. Dodatne informacije o bolesti mogu se dobiti, na primjer, testovima krvi i koštane srži.

Difuzni limfom velikih B-stanica - liječenje

Difuzni limfom velikih B-stanica (DLBCL), koji je agresivan limfom, za razliku od indolentnog (niskog stupnja, sporo napredujućeg) limfoma, zahtijeva radikalne mjere - zaustavljanje bolesti i ulaganje napora da se ona potpuno izliječi.

U većini slučajeva, imunokemoterapija (R-CHOP) i eventualno radioterapija su standard u liječenju ne-Hodgkinovih limfoma 1. stupnja. Imunokemoterapija se sastoji u istovremenoj primjeni kemoterapije (citostatici) i monoklonskih antitijela (rituksimab), što daje šansu za trajno izlječenje čak i kod 60-70% bolesnika. bolesnika. Ova je terapija dostupna u Poljskoj kao dio terapijskog programa financiranog od strane Nacionalnog zdravstvenog fonda.

Prava drama je slučaj relapsiranih ili refraktornih limfoma, koji čine otprilike 30-35 posto DLBCL. U takvoj situaciji pacijentima dobrog zdravlja može se ponuditi visoka doza imunokemoterapije - kemoterapijska sredstva koja se primjenjuju bez rituksimaba ne daju puno učinka. Završetak takvog liječenja može biti most za pacijenta da se podvrgne transplantaciji koštane srži.

Što je s pacijentima koji nisu odgovorili na gornji tretman i imaju drugi ili treći recidiv?Prilika za njih je pixantron, koji je odgovor na postojeće nezadovoljene medicinske potrebe. Trenutno ova terapijska opcija nedostaje u Poljskoj. Liječenje do sada korišteno kod relapsiranog limfoma (DLBCL) rezultiralo je niskom stopom odgovora od 5 posto.

Pixantrone (odobren u 3. i 4. liniji liječenja) jedini je lijek s EMA indikacijom za monoterapijsko liječenje pacijenata s opetovanim relapsom ili refraktorno agresivnim B-staničnim ne-Hodgkinovim limfomom u odraslih. Pixantrone je citostatik nove generacije s drugačijim mehanizmom djelovanja u odnosu na klasične, registrirane antracikline (doksorubicin i drugi). Lijek je karakteriziran smanjenom kardiotoksičnošću. To je od velike važnosti za starije osobe koje često imaju kardiovaskularne bolesti zajedno s rakom, kao i za osobe koje su prethodno liječene kardiotoksičnim antraciklinima.

Važno je da ova terapija može biti i most do transplantacije koštane srži, dajući vam tako priliku za trajno izlječenje.

Podaci iz kliničkih ispitivanja faze III koja su uključivala 140 pacijenata pokazali su značajno (40%) poboljšanje u preživljavanju bez progresije bolesti (PFS) u usporedbi s kontrolnom skupinom. Bolesnici liječeni piksantronom postigli su dugotrajne ili potpune remisije – prosječno trajanje 9,6 mjeseci. Nasuprot tome, preživljenje bez progresije bolesti bilo je 5,3 mjeseca, a prosječno ukupno preživljenje bilo je 10,2 mjeseca. Lijek ima predvidljiv i upravljiv sigurnosni profil.

Vrijedi naglasiti da se pacijenti ne liječe piksantronom do kraja života. Medijan trajanja primjene lijeka prema studijama faze III bio je 4 mjeseca. Samo 32 posto. pacijenti u ovoj studiji primili su 6 ciklusa.

Odbor za lijekove za ljudsku upotrebu (CHMP) zaključio je da pacijenti koji primaju piksantron pokazuju bolji odgovor na liječenje od drugih oblika liječenja raka – žive dulje bez pogoršanja bolesti. Britanska agencija NICE pozitivno je ocijenila Pixantrone.

U Poljskoj je piksantron - kao lijek jedinog slučaja u liječenju relapsiranog agresivnog limfoma velikih B-stanica - indiciran za relativno malu skupinu pacijenata. Predviđeni broj pacijenata je oko 200-300 ljudi.

Danas poljski pacijenti mogu iskoristiti prednosti lijeka samo u sklopu kliničkih ispitivanja. Pixantrone je već dostupan u više od desetak zemalja EU, uključujući Slovačku, Sloveniju i Grčku, u zemljama u kojima je razina BDP-a slična našoj. U Poljskoj se lijek još ne refundira. Trenutno bolesnici s refraktornim odnrelapsirani limfom velikih B-stanica, za koje se iz raznih razloga ne može izvesti transplantacija koštane srži, ili ako je bolest i dalje aktivna unatoč transplantaciji, praktički se mogu liječiti samo palijativno - tradicionalnom kemoterapijom.

Pozitivne odluke čekaju pacijenti, njihova rodbina i liječnici koji su svjesni da ova vrsta limfoma, ako se ne liječi, postaje kazna za pacijenta u roku od nekoliko mjeseci.

Kategorija:

Onkologija