Leukemija dlakavih stanica (HCL) rijetka je vrsta kronične limfocitne leukemije. Ne postoji lijek za leukemiju dlakavih stanica, ali trenutni tretmani mogu dovesti do godina remisije. Koji su uzroci i simptomi leukemije dlakavih stanica? Kako se liječi i kakva je prognoza?

Leukemija dlakavih stanica(leukemija dlakavih stanica - HCL) je rijetka bolest koja je prilično "benigna" neoplastična hiperplazija B-loze limfnog sustava. Na njega otpada 2 posto svih leukemija i 8 posto kroničnih limfoproliferativnih bolesti.

Leukemija dlakavih stanica svoje ime duguje stanicama koje se nalaze u perifernoj krvi.

To su velike limfoidne stanice s ovalnom ili bubrežastom, rjeđe okruglom, jezgrom, s jednom ili više jezgrica i trepetastom, nazubljenom citoplazmom koja im daje karakterističan "dlakavi" izgled.

Na temelju mikroskopskog promatranja, američki istraživači Robert Schrek i William J. Donnelly su 1966. godine predložili da se ovaj podtip leukemije označi kao "dlakave stanice".

Kod leukemije dlakavih stanica, ove "dlakave stanice" (kancerogeni B limfociti) nakupljaju se u slezeni i koštanoj srži, ometajući proizvodnju normalnih bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita.

leukemija dlakavih stanica: uzrokuje

Kao i kod većine leukemija i limfoma, etiologija ove bolesti nije poznata. Do sada nisu identificirani genetski ili okolišni čimbenici koji su odgovorni za njegovu pojavu i razvoj.

Dana 23. siječnja 2003., Američki institut za medicinu (IOM) objavio je izvješće pod naslovom "Veterani i agent Orange" koje je pokazalo da postoji "dovoljno dokumentirana veza" između izloženosti herbicidu i kasnijeg razvoja kroničnih limfocita leukemije tipa B (uključujući HCL) i limfome općenito.

Osnova istraživanja u ovom smjeru bilo je loše zdravstveno stanje mnogih veterana koji su nekada služili u Vijetnamu, a koji su tada bili u kontaktu s herbicidima.

Sljedeći su čimbenici koji mogu povećati vašu vjerojatnost razvoja kronične limfocitne leukemije (CLL), uključujući leukemiju dlakavih stanica (HCL):

  • dob:srednje ili starije (povećana vjerojatnost pojave, osobito u starijoj dobi
  • spol: muškarci obolijevaju četiri puta češće
  • pasmina: bijela
  • kronična limfocitna leukemija ili rak limfnog sustava iz obiteljske povijesti
  • ljudi koji imaju rođake koji su istočnoeuropski Židovi

leukemija dlakavih stanica: simptomi

  • 85-90 posto pacijenata ima splenomegaliju, odnosno povećanje slezene, a u 25 posto njih dostiže vrlo veliku veličinu - čak 7,5 kg!
  • nelagoda u trbuhu s osjećajem pretjerane punine i bolovima u lijevom hipohondriju koji su posljedica značajne splenomegalije
  • mršava i fibrotična srž
  • sklonost krvarenju u približno 25 posto pacijenata zbog trombocitopenije
  • lako se umaram
  • smršaviti
  • vrtoglavica
  • obično nema popratne limfadenopatije - povećani limfni čvorovi
  • rekurentne neutropenične infekcije (hematološko stanje koje uključuje nizak broj neutrofila) u 30 posto, neke s infekcijama uzrokovanim atipičnim mikroorganizmima
  • hepatomegalija (povećana jetra) u 30-40 posto pacijenata

leukemija dlakavih stanica: dijagnoza

  • periferna krvna slika s ručnim razmazom:

pogoršanje hipokromne anemije s anizocitozom i poikilocitozom - hemoglobin<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • citokemijski testovi:

95% pozitivna reakcija na kiselu fosfatazu otpornu na tartrat

  • imunofenotipizacija:

Mijelofibrozu i druge limfome niskog stupnja potrebno je uključiti u diferencijalnu dijagnozu!

tipično: CD11c, CD25, CD103 i HC2 pozitivan, što razlikuje HCL i druge kronične limfoproliferativne bolesti, aspiracija srži je često nemoguća - "suha biopsija" zbog povećane fibroze

  • trepanobiopsija:

otkriva žarišne ili difuzne HCL infiltrate, gdje stanice imaju karakterističan citoplazmatski "halo". Dijagnoza je potvrđena imunocitokemijom s anti-CD20 / DBA-44 i anti-TRAP

  • CT (kompjutorizirana tomografija) abdomena otkriva povećane limfne čvorove (15-20 posto pacijenata)

leukemija dlakavih stanica: liječenje

Bolest napreduje vrlo sporo, ponekad nikako. Iz tog razloga, kod nekih pacijenata, često starijih, sa ili bez minimalne splenomegalije i citopenije, tijek se može samo promatrati.

Međutim, kod većine pacijenata to se dogodi u nekom trenutkupotreba za liječenjem. Liječenje je potrebno kada je koncentracija hemoglobina ispod 6,21 mmol / l, neutropenija ispod 1,0 x 109 / l, trombocitopenija ispod 100 x 109 / l, izražena splenomegalija, rekurentne infekcije, napredovanje izvan čvorova, autoimune komplikacije, teška ili progresivna leukemija. Zanimljivo je da rano započinjanje terapije ne povećava značajno pacijentove šanse za produljenje razdoblja remisije. Imajte na umu da ne postoji lijek za leukemiju dlakavih stanica, ali trenutni tretmani mogu dovesti do remisije godinama.
• Potporno liječenje: posebno je važno u ranim fazama liječenja, kada se citopenija povećava, odmah liječiti infekciju. Obratite posebnu pozornost na povećani rizik od atipičnih gljivičnih infekcija.

• Splenektomija (uklanjanje slezene) indicirana je kod teške splenomegalije i korisna je u liječenju teške pancitopenije u bolesnika s minimalnom infiltracijom koštane srži. Liječenje lijekovima treba izbjegavati 6 mjeseci nakon splenektomije.

• Analozi purina općenito su prihvaćeni u terapiji prve linije. Zahtijeva profilaksu infekcija P. carini i zračenje krvnih produkata.

• Bolus deoksikomfomicin svaka 1-2 tjedna za maksimalan odgovor plus dva ciklusa. Prije početka treba provjeriti klirens kreatinina. 75 posto njih ide u potpunu remisiju.

• Infuzija kladribina tijekom 7 dana daje usporedivu šansu remisije, ali može biti manje trajna.

• INF-alfa.

• G-CSF koristan u bolesnika s dubokom neutropenijom Liječenje treba pratiti trepanobiopsijom s CD20/BDA-44 i TRAP bojenjem.

Vrijedi znati

leukemija dlakavih stanica: prognoza

Ne postoji klasifikacija težine bolesti. Odgovor na liječenje vjerojatno je najbolji prognostički čimbenik. Povećana abdominalna limfadenopatija pri postavljanju dijagnoze korelira s lošim odgovorom na liječenje prve linije.

Leukemija dlakavih stanica omogućuje 95 posto pacijenata da preživi 5 godina. Neki ljudi mogu postići dugotrajnu remisiju modernim liječenjem. Za druge, pažljivo liječenje relapsirane (progresivne) bolesti može rezultirati produljenim, kvalitetnim preživljavanjem. Ako se remisija postigne dulje od 5 godina, tada je vjerojatna daljnja remisija s istim lijekom.

Kategorija:

Onkologija