Hemolitička anemija (hemolitička anemija) je skupina bolesti krvi, odnosno jedna od njezinih komponenti - crvenih krvnih stanica. U tijeku hemolitičke anemije prebrzo se uništavaju, a uzrok mogu biti kako defekti u strukturi crvenih krvnih stanica, tako i bolesti drugih organa. Hemolitička anemija, osim simptoma tipičnih za sve vrste anemije, poput umora i kratkog daha, ima nekoliko karakterističnih simptoma. Vrijedno je saznati kada možete posumnjati na ovu bolest i koji su njezini simptomi.

Hemolitička anemija( hemolitička anemija ) je smanjenje:

  • razine hemoglobina (u rezultatima laboratorijskih testova HGB ili HB ispod 14 g/dl za muškarce i 12 g/dl za žene)
  • hematokrit (HCT ili HT manje od 40% kod muškaraca i 37% kod žena)
  • eritrociti - crvena krvna zrnca (RBC manje od 4,2 milijuna / μl kod muškaraca i 3,5 milijuna / μl kod žena)

uništavanjem cirkulirajućih crvenih krvnih stanica u procesu zvanom hemoliza.

Hemolitička anemija: simptomi

Kada se pojavljuju simptomi?

Ako je ova bolest prirođena, simptomi će se pojaviti u ranoj dobi, čak i kod male djece. Međutim, ako se stekne hemolitička anemija, simptomi će se pojaviti kod odraslih, najčešće nakon dijagnoze bolesti u kojoj se hemoliza javlja (npr. nakon dijagnoze sistemskog lupusa), vrlo rijetko to može biti prvi simptom druge bolesti.

Koja je težina simptoma?

Ako je hemoliza mala i traje dugo, bolest možda neće uzrokovati nikakvu nelagodu. Međutim, ako dođe do naglog pada crvenih krvnih stanica, simptomi će početi prilično brzo, a ako je pad velik, može biti opasan po život.

Koji se simptomi mogu pojaviti?

Svaka anemija, bez obzira na uzrok, može dovesti do simptoma kao što su:

  • slabost
  • laki zamor
  • poremećaji koncentracije i pažnje
  • glavobolje i vrtoglavica

i manje uobičajene bolesti:

  • brži otkucaji srca
  • kratkoća daha

U slučaju hemolize obično se nosimo i sa žuticom, koja je rezultateritrociti se prebrzo uništavaju u odnosu na mogućnost njihovog metabolizma, osim toga može doći do povećanja slezene i jetre.

Ponekad ljudi koji pate od hemolitičke anemije imaju i žučne kamence, jer je komponenta žuči, bilirubin, također produkt metabolizma eritrocita, ako ima previše ovog spoja, taloži se u obliku kamenaca.

Preostali simptomi su specifični za pojedinačne bolesti i rezultat su mehanizama koji uzrokuju anemiju opisanu gore:

  • Kongenitalnu sferocitozu karakterizira abnormalni rast kostiju, kamenci u žučnom mjehuru i hemolitičke krize. Potonji su uvjeti opasni po život u kojima postoji, između ostalog, slabost, mučnina, groznica, bol u trbuhu, ubrzan rad srca i akutno zatajenje bubrega
  • nedostatke enzima eritrocita karakteriziraju: žutica, tamna mokraća i bolovi u trbuhu, nastali zbog određenih lijekova, stresa i infekcija
  • methemoglobinemija (jedan od nedostataka hemoglobina) je pak promjena valencije željeza prisutnog u eritrocitima, pa ono ne može vezati i prenositi kisik. Karakterističan simptom je cijanoza, najvidljivija oko usta ili ušne resice
  • anemija srpastih stanica, koja se očituje žuticom, žučnim kamencima, usporavanjem rasta, povećanim srcem, vaskularnom opstrukcijom koja uzrokuje ishemiju organa

U slučaju autoimunih bolesti i limfoma, dominiraju njihovi simptomi, a simptomi anemije u tim slučajevima mogu uključivati:

  • bol pri gutanju
  • bol u leđima
  • bol u trbuhu
  • groznica
  • crveni urin
  • i ako se hemoliza dogodi u malim žilama, to rezultira ugrušcima.

Spektar simptoma je stoga vrlo velik, te treba imati na umu da hemolitička anemija ima različite komplikacije.

Hemolitička anemija: komplikacije

Posljedice ove bolesti mogu biti mnoge, počevši od najmanje ozbiljnih:

  • žučni kamenac
  • nedostatak folata
  • čirevi na koži
  • venska tromboembolija
  • aplastični i hemolitički proboj, povezan s naglim velikim padom krvnih stanica i predstavlja izravnu prijetnju životu.

Hemolitička anemija: uzrokuje

Hemolitička anemija je skupina mnogih bolesti čiji uzroci mogu varirati, ali rezultat je uvijek uništenje crvenih krvnih stanica.

U normalnim uvjetimaCrvena krvna zrnca živi oko 120 dana, a zatim je preuzima slezena i tamo se razgrađuje, a željezo se pohranjuje iz nje.

Kao rezultat defekata u samim eritrocitima ili u drugim organima kao što su jetra i slezena, ovaj se proces događa brže, čak i nakon 50 dana.

Osim toga, s povećanom hemolizom, koštana srž ne može pratiti proizvodnju novih i obnavljajućih krvnih stanica, što rezultira smanjenjem broja eritrocita.

Povećano uništavanje krvnih stanica također previše opterećuje enzime odgovorne za njihov metabolizam, proces postaje neučinkovit i metaboliti krvnih stanica ostaju u cirkulaciji.

Manjak crvenih krvnih zrnaca karakterističan je za sve anemije (npr. anemija zbog nedostatka željeza ili anemija zbog nedostatka vitamina B12) i stoga su neki simptomi uobičajeni i javljaju se kod svih vrsta anemije.

Intenziviranje procesa vezanih za razgradnju i prisutnost crvenih krvnih stanica u cirkulaciji daju simptome karakteristične za hemolitičku anemiju.

Hemolitička anemija: tipovi

Hemolitička anemija može biti posljedica genetske mutacije, tada je nazivamo kongenitalnom ili stečenom, npr. kod autoimunih bolesti. Prvi od njih su uzrokovani oštećenjem same krvne stanice i to su:

  • defekti stanične membrane eritrocita - krvne stanice tada imaju promijenjen oblik, npr. ovalocitoza, ili najčešća nasljedna hemolitička anemija - sferocitoza (sferični oblik krvne stanice)
  • defekti enzima eritrocita, tzv. enzimopatije - citoplazma eritrocita sadrži niz enzima neophodnih za njihovo funkcioniranje, hemolitička anemija može biti posljedica nedostatka dvaju enzima: glukoza-6-fosfat dehidrogenaze i kinaze, značajno doprinose proizvodnji energije u eritrocitu
  • defekti hemoglobina, tj. spoja koji prenosi kisik, to su hemoglobinopatije - anemija srpastih stanica i methemoglobinemija, kod ovih bolesti je smanjena sposobnost krvnih stanica da prenose kisik i može se promijeniti njihov oblik, što ih čini sklonijim oštetiti
  • nedovoljno stvaranje hemoglobina - talasemija

U slučaju stečene anemije, eritrociti su normalni, ali ih uništavaju vanjski čimbenici.

Jedan od mehanizama su imunološki procesi, koji dovode do proizvodnje antitijela protiv crvenih krvnih stanica.

Mogu nastati tijekom mnogih bolesti: autoimunih (npr. sistemski lupus), kronične limfocitne leukemije, limfoma, nakon određenih lijekova, nakon transplantacije organa, transfuzije krvi i kod tzv.hladna aglutininska bolest i paroksizmalna hladna hemoglobinurija.

Drugi mehanizam ekstracelularnog razaranja eritrocita je hemolitička mikroangiopatska anemija. Prilično komplicirano ime, što znači?

Krvne stanice su uništene iz različitih razloga u malim arteriolama i venama, kao što su trombotička trombocitopenična purpura, hemolitičko-uremijski sindrom ili infekcije.

Zanimljivo je da je to i mehanizam djelovanja nekih otrova, npr. otrov nekih pauka ili zmija. Vrlo rijetko dolazi do hemolize kao posljedica mehaničkog oštećenja eritrocita, npr. nakon implantacije umjetnog srčanog zaliska.

Hemolitička anemija: rezultati testa

Osnovni test koji se provodi kada se sumnja na anemiju (ne samo na hemolitičku anemiju) je kompletna krvna slika.

Anemija je naznačena padom broja crvenih krvnih stanica, tj. eritrocita, ispod normalnog.

Na temelju drugih parametara možemo procijeniti da li krvne stanice prisutne u cirkulaciji imaju odgovarajući volumen (MCV), pravu količinu hemoglobina (MCH) i njegovu koncentraciju u krvnim stanicama (MCHC), to su izuzetno važni parametri koji puno govore o uzroku smanjenja broja crvenih krvnih stanica.

U slučaju hemolize, parametri strukture eritrocita obično su u granicama normale, pa je riječ o tzv. normocitnoj anemiji, normokromnoj anemiji, tj. eritrociti imaju odgovarajuću veličinu, odgovarajući sadržaj i koncentraciju hemoglobina

To neizravno znači da je proizvodni proces neometano i da tijelo ima sve potrebne supstrate za njegovu proizvodnju.

Samo u slučaju talasemije, kod koje je poremećen proces proizvodnje, eritrociti su manji i imaju niži sadržaj hemoglobina.

Još jedan važan parametar koji se može pronaći u krvnoj slici su retikulociti, označeni kao "Ret.". Retikulociti su mladi eritrociti koji su nedavno napustili koštanu srž, a njihov povećan broj ukazuje na intenzivno stvaranje novih krvnih stanica u koštanoj srži.

Ovo povećanje proizvodnje i povećanje retikulocita je odgovor na nedovoljan broj funkcionalnih crvenih krvnih stanica.

Napredniji testovi omogućuju otkrivanje rijetkih, ali karakterističnih oblika eritrocita, npr. ehinociti (izbočeni eritrociti) u enzimskim defektima, eritrociti štitnjače u talasemiji, šistociti (fragmenti eritrocita, također prisutni u mikroangtrocitima: mikroangtrociti) Heinzova tijela kod methemoglobinemije ili Hovel-Jollyjeva tijela kod anemije srpastih stanica.

Istraživanja o crvenim krvnim stanicama provedena su do detaljaopisano u članku o eritrocitima. Analize krvi također mogu pokazati odstupanja u sljedećem rasponu:

  • povećanje LDH (laktat dehidrogenaze, tj. enzima prisutnog u eritrocitima), oslobađa se kada se eritrocit uništi, stoga njegova povećana koncentracija u krvi tijekom hemolize
  • smanjenje haptoglobina (slobodnog proteina koji veže hemoglobin) njegovo smanjenje je posljedica činjenice da se laboratorijskim metodama procjenjuje količina haptoglobina sposobnog za vezanje hemoglobina, ako se ovaj spoj oslobodi iz oštećenih eritrocita, na njega se vežu dostupne čestice haptoglobina i "nevidljivi" su tijekom laboratorijskog određivanja
  • povećanje bilirubina, koji je krajnji proizvod razgradnje hemoglobina.

Test urina pokazuje: urobilinogen i hemoglobinuriju, tj. izlučivanje povećane količine urobilina i hemoglobina u urinu.

Ovi spojevi se uklanjaju ako je hemoliza toliko jaka da jetra nije u stanju učinkovito metabolizirati oštećene krvne stanice.

Pojedinačni oblici hemolitičke anemije imaju specifične pretrage, ali se rijetko provode i samo u specijaliziranim centrima, to uključuje:

  • smanjena aktivnost glukoza-6-fosfat dehidrogenaze
  • nedostatak piruvat kinaze
  • povećanje metHb (methemoglobinemija)
  • povećanje HbS i HbF (anemija srpastih stanica)
  • i češći izravni Coombsov test (izvodi se kod autoimunih bolesti, ne samo onih povezanih s hemolizom, ali u ovom slučaju olakšava dijagnozu sekundarne anemije).

Ponekad, posebno kada je dijagnoza nesigurna, radi se biopsija koštane srži, koja pokazuje povećano stvaranje novih crvenih krvnih stanica.

Liječenje hemolitičke anemije

Liječenje bolesti krvi i hematopoetskog sustava obavlja hematolog, iako osnovnu dijagnostiku može obaviti i obiteljski liječnik.

Unatoč raznim uzrocima hemolize, principi liječenja su slični.

Kod pacijenata s takvom dijagnozom, prije svega, potrebno je održavati dovoljan broj crvenih krvnih stanica u cirkulaciji, pa je ponekad potrebno transfuzirati njihove koncentrate.

Međutim, uvijek morate osigurati sastojke potrebne za stvaranje novih crvenih krvnih stanica, tj. folnu kiselinu i željezo, ako ih ima premalo.

Prije početka liječenja anemije potrebno je isključiti sekundarnu prirodu ove bolesti, tj. liječiti bolesti koje mogu uzrokovati hemolitičku anemiju, te prekinuti uzimanje lijekova koji je mogu uzrokovati.

Uobičajena metoda liječenja za nekolicinuanemija: sferocitoza, talasemija, poremećaji enzima također je njezina posljednja linija - kirurško uklanjanje slezene.

Ovaj organ hvata i uništava iskrivljene eritrocite, ali ako ih ima previše, djelovanje slezene uzrokuje tešku anemiju.

Uklanjanje ovog organa je održavanje cirkulacije abnormalnih, ali djelomično ispunjenih krvnih stanica u cirkulaciji.

Prije nego se izvede splenektomija, pokušava se liječiti hemoliza posebno uzročnika:

  • u autoimunim bolestima koriste se glukokortikosteroidi, imunosupresivna terapija i plazmafereza (postupak koji omogućuje uklanjanje svih antitijela iz krvi, uključujući antieritrocite)
  • kod methemoglobinemije možete primijeniti metilensko plavo, koristiti hiperbaričnu komoru za kisik i koristiti izmjenjive transfuzije krvi. U lakim, kroničnim slučajevima - askorbinska kiselina i riboflavin
  • vitamin C i cink daju se kod talasemije
  • kod anemije srpastih stanica - hidroksikarbamid, lijekovi protiv bolova i antikoagulansi

Osnova hemolitičke anemije je vrlo raznolika, kao i mehanizam po kojem dolazi do oštećenja krvnih stanica, ali su česta skupina bolesti, jer je krajnji rezultat uvijek isti - uništenje mladog, funkcionalnog eritrocit.

Ovo, pak, ima brojne posljedice, prvenstveno krv ne opskrbljuje stanice potrebnom količinom kisika za pravilno funkcioniranje, a učinci mogu varirati od umora i bržeg otkucaja srca do srčanog udara.

Ako se sumnja na hemolitičku anemiju, osnovnu dijagnozu treba postaviti kod obiteljskog liječnika, međutim o naprednijim pretragama i liječenju odlučuje hematolog.

Kategorija:

Kardiologija