Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Lennox-Gastautov sindrom je epileptički sindrom koji obično počinje u djetinjstvu i povezan je ne samo s epileptičkim napadajima, već i s intelektualnim poremećajima. Lennox-Gastautov sindrom je nažalost ozbiljna bolest čije je liječenje često povezano s raznim poteškoćama. Što uzrokuje ovu bolest i koje su mogućnosti liječenja?

Lennox-Gastaut sindrom(skraćenoLGS , izvedeno iz engleskog nazivaLennox-Gastaut sindrom) je jedna od vrsta dječje epilepsije. Prvi simptomi bolesti mogu se pojaviti u djece svih dobnih skupina, ali najčešće bolest počinje između 2. i 6. godine. Lennox-Gastautov sindrom može zahvatiti djecu oba spola, ali dječaci imaju oko dva puta veću vjerojatnost da će patiti od njega. Prema statistikama, LGS čini do 4% svih epilepsija u djece.

Lennox-Gastautov sindrom: uzrokuje

Općenito, postoje dvije vrste Lennox-Gastautovog sindroma. Prvi se ponekad naziva primarnim ili idiopatskim – LGS se definira kao takav kada nije moguće pronaći uzrok bolesti kod djeteta. Mnogo češći, koji čini do 80% svih slučajeva Lennox-Gastautovog sindroma, je sekundarni oblik, tj. onaj u kojem pacijent može pronaći neke neurološke abnormalnosti. U takvoj situaciji uzroci Lennox-Gastautovog sindroma mogu biti:

  • encefalopatija
  • tuberozna skleroza
  • Kongenitalne metaboličke bolesti koje oštećuju živčane stanice
  • encefalitis ili meningitis
  • oštećenja mozga povezana s ishemijom ili hipoksijom (npr. ona koja se javljaju tijekom porođaja)
  • toksoplazmoza
  • ozljede glave (osobito one kod kojih su oštećeni prednji režnjevi mozga)

Na neki, nedovoljno poznat način, još jedan dječji epilepsijski sindrom povezan je s Lennox-Gastautovim sindromom - West sindromom. Pokazalo se da Westov sindrom prethodi razvoju Lennox-Gastautovog sindroma u čak 40% svih LGS pacijenata.

Lennox-Gastoutov sindrom: simptomi

Za Lennox-Gastautov sindrom, trijada problema koja jesu najkarakterističnija jeIzuzetno česti napadaji, različiti stupnjevi intelektualnih smetnji i EEG devijacije tipične za LGS. Raspon mogućih tipova napadaja u LGS pacijenata vjerojatno je najveći od svih drugih epilepsijskih sindroma. U tijeku Lennox-Gastautovog sindroma najčešće se javljaju tonični napadaji, koji se najčešće javljaju noću. Druga najčešća vrsta napadaja u LGS-u su mioklonični napadaji, koji se obično javljaju kada je pacijent s LGS-om preopterećen. Ostali napadaji tijekom Lennox-Gastautovog sindroma su:

  • atonično
  • žarišne točke
  • djelomično presavijeni
  • neobična izostanka
  • tonic-clonic

Značajna poteškoća u slučaju Lennox-Gestautovog sindroma je koliko često dijete može doživjeti epileptičke napadaje - kod pojedinca se mogu pojaviti i do 100 puta dnevno. Rizik od epileptičnog statusa također je prilično visok u bolesnika s LGS-om – prema statistikama javlja se čak u polovice bolesnika s Lennox-Gastautovim sindromom.Intelektualni poremećaji u djece s Lennox-Gastautovim sindromom razlikuju se po težini. Oni su prvenstveno uzrokovani čestim napadajima – kod djece oboljele od LGS-a napadaji se javljaju više puta dnevno. Posljedice takve pojave su poremećaji psihomotoričkog razvoja, poremećaji govora, poremećaji ponašanja ili problemi u društvenom funkcioniranju.

Lennox-Gastautov sindrom: dijagnoza

Elektroencefalografija (EEG), koja se izvodi u mirovanju i tijekom spavanja, igra ključnu ulogu u dijagnozi Lennox-Gastautovog sindroma. Najčešći odstup koji se nalazi u ovoj studiji je usporavanje aktivnosti osnovnih moždanih valova, kao i paroksizmalna pražnjenja nepravilnih sporih valova i pojava sindroma spike-wave frekvencije 2-2,5 Hz. Ako se sumnja na s LGS-om provode se i drugi testovi.uglavnom slikovni testovi. Magnetska rezonancija glave ili kompjuterizirana tomografija glave koriste se za traženje potencijalnog uzroka Lennox-Gastautovog sindroma - zahvaljujući takvim pretragama moguće je otkriti npr. ishemijska žarišta u djetetovom mozgu.

Lennox-Gastoutov sindrom: liječenje

Farmakoterapija je glavni oslonac u liječenju Lennox-Gastautovog sindroma. Lijekovi prve linije u liječenju bolesti uključuju:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepini (posebnoklonazepam, nitrazepam i klobazam)
  • felbamat

Ostali lijekovi koji se također koriste za liječenje Lennox-Gastautovog sindroma su:

  • topiramat
  • zonisamid
  • lamotrygina

Nije neuobičajeno postići poboljšanje Lennox-Gastautovog sindroma kroz terapiju jednim lijekom, stoga se kod različitih pacijenata mogu koristiti različite kombinacije antiepileptičkih lijekova. Općenito, LGS spada u skupinu epilepsije rezistentne na lijekove, te se stoga ponekad primjenjuje u bolesnika s drugim učincima osim farmakoterapije. Promjene u prehrani mogu biti korisne kod nekih bolesnika s refraktornom epilepsijom, uključujući one s Lennox-Gastautovim sindromom. Posebnu pozornost privlači ketogena dijeta u kojoj treba unositi velike količine masnih spojeva uz istovremeno ograničenje proteinskih tvari i ugljikohidrata. Ketogena dijeta zapravo može pomoći pacijentima s LGS-om, ali se nikada ne smije koristiti samostalno – uvijek je treba raditi tek nakon konzultacije s liječnikom i biti pod Vašom stalnom brigom dok se pridržavate ove dijete. metode, može se koristiti kirurško liječenje. Najčešći zahvati koji se izvode u ovom slučaju su implantacija stimulatora vagusnog živca i operacija koja uključuje rezanje spojnice velikog mozga (nazvana kalosotomija).

Lennox-Gastautov sindrom: prognoza

Prognoza za LGS je prilično loša. Čak više od 3/4 pacijenata s ovom jedinicom, unatoč dugogodišnjem liječenju, možda neće moći samostalno živjeti u odrasloj dobi i može zahtijevati skrb drugih ljudi. Prognoza je lošija, npr. oni kod kojih je LGS-u prethodio Westov sindrom ili čija je bolest rano započela. Prognoza je također lošija što pacijent češće ima napadaje. Lennox-Gastautov sindrom također predstavlja opasnost od ozljeda - razne vrste nesreća događaju se među pacijentima s ovim epilepsijskim sindromom mnogo češće nego u općoj populaciji.

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Neurologija