Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Hemofilija je nasljedna bolest, odnosno zabilježena je u našim genima. Samo su žene nositeljice defektnog gena, ali uglavnom muškarci pate od bolesti. Hemofilija je poremećaj zgrušavanja krvi koji uzrokuje česte modrice i produljeno krvarenje.

Ako zdrava osoba ošteti stijenke krvnih žila (vanjske ili unutarnje) i rana krvari, u roku od nekoliko sekundi tijelo počinje proizvoditi tvari koje se lijepe za krvne pločice u tzv. dekongestivi oštećenih krvnih žila. Tako počinje zgrušavanje krvi (hemostaza) i nakon nekog vremena krvarenje prestaje. Ovo nije slučaj za osobe s hemofilijom.

Što je hemofilija?

Osobe s hemofilijom ne proizvode "ljepljive tvari", jedan od faktora zgrušavanja (ili to čine u vrlo malim količinama). Stoga krvarenje u njima dugo traje i može biti opasno po život. Najpoznatiji nositelj hemofilije bila je kraljica Viktorija, koja ju je prenijela na polovicu kneževskih obitelji Europe. Najpoznatiji pacijent bio je Aleksandar, sin posljednjeg ruskog cara. Međutim, vrlo rijetko, žene mogu patiti od hemofilije. Nedostatak faktora zgrušavanja krvi također se ponekad može vidjeti kod nekih bolesti jetre. Tada je prvi simptom produžena menstruacija i česta krvarenja iz nosa.

Simptomi hemofilije

Hemofiliju liječnici dijele u dvije skupine: A - kada nema faktora zgrušavanja (tvar koja spaja trombocite zajedno) označene simbolom VIII, i B - kada u tijelu nema faktora zgrušavanja IX. Oba oblika bolesti imaju isti tijek, ali zbog nedostatka različitih faktora zgrušavanja moraju se različito liječiti.

Prema mišljenju stručnjakadr. hab. n. med. Anna Klukowska, Odjel za pedijatriju, hematologiju i onkologiju, Medicinsko sveučilište u Varšavi

Faktor zgrušavanja krvi jedini je lijek koji može pomoći osobama s hemofilijom. Proizvodi se u obliku praha krvne plazme. Prije primjene, otopi se i unese u venu. Ako ste na profilaktičkom liječenju, treba ga davati 3 puta tjedno za hemofiliju A ili dva puta tjedno za hemofiliju B. Svako dijete treba dobiti točan broj jedinica koncentrata faktora zgrušavanja za svoju težinu. Što je dijete starije, to više faktora mora primiti.Nažalost, ne možemo se uvijek pridržavati ovog pravila. Prečesto se moramo ograničiti na tzv minimalna učinkovita doza. Zaseban, ali dobro kontroliran problem je ubrizgavanje samog lijeka. To se radi kroz periferne vene, koje su vidljive ispod kože. Vrlo mala djeca imaju poseban kateter (tzv. port) umetnut u venu u području ključne kosti. Vrlo je važno održavati kateter savršeno čistim kako bi se spriječile infekcije ili trombotske promjene. To je dodatna poteškoća za majke koje moraju dobro brinuti o svojoj djeci. Oni se s tim nose izuzetno hrabro, ali su još više razočarani i očajniji kada im nedostaje droga, što je uobičajena pojava.

Prvi simptomi bolesti mogu se pojaviti ubrzo nakon rođenja, ali se najčešće primjećuju na kraju prve godine života, kada beba počinje puzati – postaje aktivnija. Roditelji se užasavaju kad vide da mališan stalno ima nove modrice. Ova mala potkožna krvarenja nisu štetna za vaše zdravlje. No, oko druge ili treće godine, krvarenje može početi u unutarnjim organima, mišićima, zglobovima, čak i u mozgu. Ozljeda izazvana krvarenjem može se dogoditi u najtrivijalnijim situacijama, npr. tijekom skoka, jačeg srdačnog zagrljaja. Krvarenje u mozgu je izravna prijetnja životu. Tada sudbina djeteta ovisi o vremenu u kojem se daje supstanca za zaustavljanje krvarenja.

Hemofilija - postoji učinkovit tretman

Osobe s hemofilijom trebale bi stalno primati koncentrat faktora zgrušavanja krvi. Ali liječenje je najučinkovitije kada se doziranje započne prije prvog krvarenja, što je rano djetinjstvo. Takva profilaksa može spasiti ne samo od invaliditeta, već i dati priliku za obrazovanje, samostalan život, punu neovisnost. Osim toga, kada dijete odraste i nauči živjeti sa svojom bolešću, prihvatljivo je davati faktor koagulacije na zahtjev, tj. kada dođe do moždanog udara. To se može učiniti jer je nagoviješteno svojim karakterističnim simptomima. Kako biste umanjili posljedice oštećenja zglobova, morate odmah djelovati – dakle, pacijent bi trebao imati faktor zgrušavanja kod kuće. Nažalost, to je nemoguće zbog poljskih propisa. Kažu da pripravci namijenjeni bolničkom liječenju ne mogu biti dostupni izvan bolnice. Naravno, kada pacijent dođe na odjel dobiva lijek, ali prvo - prekasno, jer je moždani udar već prouzročio štetu, a drugo - sama doza pripravka je nedovoljna.

Hemofilija - faktor zgrušavanja krvi mora se primjenjivati ​​redovito

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) zajedno sSvjetska federacija za hemofiliju uspostavila je terapijski standard za jedinice faktora zgrušavanja krvi koje treba redovito davati. Međutim, pacijentima u Poljskoj daje se nešto više od polovice ove norme. Zašto? Budući da liječnici imaju na raspolaganju ograničenu količinu faktora zgrušavanja, moraju koristiti vrlo štedljive tretmane kako bi osigurali da ga ima dovoljno za sve. To znači da su pacijenti osuđeni na nedovoljno liječenje. Neliječeno, jer ne postoji drugi način liječenja hemofilije. Faktor zgrušavanja krvi ne može se zamijeniti bilo kojom drugom specifičnošću.

Problem

Najviše problematičan simptom bolesti je krvarenje u zglobovima. Ovo se zove hemofilna artropatija koja ozbiljno ili potpuno uništava zglob. Ne samo zglobna hrskavica podliježe postupnoj degeneraciji, već i membrana, sinovijalna tekućina i kosti. Ako se pacijentu ne da ispravan lijek, događaji se ponavljaju. Nakon samo nekoliko krvarenja u isti zglob, oštećenje je toliko ozbiljno da osoba postaje ovisna. Sve više zahtijeva njegu i pomoć u jednostavnim aktivnostima kao što su jedenje, odijevanje, a kamoli hodanje. Postaje invalid.

Hemofilija - situacija u Poljskoj

U svim europskim zemljama pacijenti dobivaju profilaktičke doze koncentrata za zgrušavanje koje se ne razlikuju puno od života zdravih ljudi. Ne u Poljskoj. Nažalost, kod nas životni standard oboljelih od hemofilije ovisi isključivo o novcu. Službeni podaci pokazuju da u Poljskoj više od 2000 ljudi boluje od hemofilije. ljudi (stvarni broj oboljelih može premašiti 3,5 tisuće). Kako je riječ o prirođenoj bolesti, manifestira se u djetinjstvu. Profilaktička primjena faktora zgrušavanja djetetu od 20 kg košta 4800 PLN mjesečno. To je previše, kažu dužnosnici koji odlučuju o dodjeli sredstava. I tvrde: korištenje samo terapije na zahtjev, tj. kada se moždani udar već dogodio, npr. unutar zgloba, troši se samo 1600 PLN. Ali ovaj "liječenje" - iako jeftiniji - samo zaustavlja krvarenje, a ne sprječava ga. Stoga je oštećenje organa često ozbiljno, a to zahtijeva dugotrajno i specijalističko liječenje. Zašto se ne uzimaju u obzir skupi boravci u bolnici, implantati umjetnih zglobova i na kraju njege i invalidnine? Psihički troškovi pacijenta i njegove obitelji također se ne procjenjuju.

"Zdrowie" mjesečno

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Kardiologija