Krioglobulinemija je stanje u kojem postoji velika količina abnormalnih proteina zvanih krioglobulini u krvi. Koji su uzroci i simptomi krioglobulemije? Kako se liječi ova sistemska bolest?

Krioglobulinemija(latinskikrioglobulinemija ) može se pojaviti spontano, uglavnom kod žena srednjih godina, ali najčešće prati mnoge kronične bolesti i može se manifestirati kao brojne komplikacije organa.

Krioglobulini su antitijela koja se mogu pojaviti u malim količinama kod zdravih ljudi, a simptomi bolesti obično se javljaju kada njihova koncentracija prijeđe oko 100 mg/litra. Kod blage krioglobulinemije, antitijela se talože na temperaturama nižim od 4oC. Što je viša koncentracija krioglobulina, to je veća temperatura do precipitacije. Proces je potpuno reverzibilan; precipitirani proteini otapaju se u krvi kada temperatura dosegne vrijednost veću od 37oC.

Klasifikacija krioglobulinemije

Klasifikacija krioglobulinemije koju je razvio Bruet 1974. još uvijek vrijedi. Temelji se na sastavu krioglobulina koji se nalazi u krvi. Stoga možemo razlikovati:

  • Tip I - monoklonska krioglobulinemija u kojoj se uglavnom javljaju IgM imunoglobulini. Dodjeljuje se raznim vrstama proliferativnih bolesti, kao što su multipli mijelom, Waldenströmova makroglobulinemija, kronična limfocitna leukemija i ne-Hodgkinov limfom.
  • Tip II - mješovita monoklonsko-poliklonska krioglobulinemija, karakterizirana prisutnošću reumatoidnog faktora (to je protein koji je u mnogim slučajevima prisutan u krvi kao marker autoimunih bolesti). Prate ga limfoproliferativne bolesti, autoimune bolesti i prije svega HCV infekcija.
  • Tip III - mješovita poliklonska krioglobulinemija, u kojoj se otkriva nekoliko klasa imunoglobulina i, kao u tipu II, reumatoidni faktor. Najčešće se povezuje s virusnim infekcijama kao što su HCV, HBV, CMV, EBV i s autoimunim bolestima kao što su sistemski eritematozni lupus ili reumatoidni artritis.

Krioglobulinemija se također može klasificirati prema kliničkoj klasifikaciji, koja se razlikuje po:

  • Esencijalna krioglobulinemija, tzv. idiopatska, koja nije povezana sprisutnost drugih bolesti;
  • sekundarna krioglobulinemija, koja je povezana s raznim bolesnim stanjima, kao što su autoimune, zarazne i limfoproliferativne bolesti. Krioglobulinemija se također može pojaviti tijekom određenih bolesti jetre.

Patofiziologija krioglobulinemije

Mehanizmi nastanka krioglobulinemije do danas nisu u potpunosti shvaćeni. Poznato je da su temperaturne fluktuacije popraćene promjenama u strukturi imunoglobulina, što za posljedicu ima promjenu njihove topljivosti. Precipitacijski imunološki kompleksi teško se uklanjaju iz cirkulacije, nakupljaju se u tkivima i žilama i mogu uzrokovati bolesti poput kroničnog vaskulitisa ili glomerulonefritisa. Osim toga, precipitacija krioglobulina dovodi do tromboze i začepljenja malih žila, što dovodi do ishemije i nekroze perifernih dijelova udova ili do akutnog zatajenja bubrega. Sama prisutnost velike količine krioglobulina dovodi do povećanja viskoznosti krvi, što predisponira vaskularnim komplikacijama.

Simptomi krioglobulinemije

Krioglobulinemija se može manifestirati na različite načine, a uvelike ovisi o njenoj vrsti.

Karakteristična za krioglobulinemiju je takozvana Meltzerova trijada, koja se sastoji od vaskularne purpure, opće slabosti i bolova u zglobovima.

Prva vrsta je usko povezana s razrjeđivanjem krvi i trombozom, stoga će simptomi uključivati ​​stanja kao što su:

  • akrocijanoza (trajno, bezbolno crvenilo prstiju)
  • arterijska tromboza
  • Raynaudov sindrom
  • hemoragijska dijateza
  • mrežasta cijanoza
  • nekroza potkožnog tkiva

Zbog činjenice da krioglobulinemija tipa II i III imaju mnogo zajedničkih značajki, simptomi su vrlo slični. Neki od sindroma bolesti koji se ovdje mogu pronaći uključuju, između ostalog: zahvaćenost zglobova s ​​bolom, umor, bol u mišićima, bubrežnu manifestaciju bolesti imunološkog kompleksa i perifernu neuropatiju. Osim toga, mogu postojati kožne lezije koje se nalaze uglavnom na donjim ekstremitetima, kao što su eritematozne mrlje, hemoragične papule ili čak ulceracije. Ovdje se također može pojaviti disfunkcija jetre ili bubrega.

Dijagnostika krioglobulinemije

Krioglobulini se otkrivaju u detaljnoj analizi uzorka krvi korištenjem različitih imunotestova. Reumatoidni faktor u visokim titrima prisutan je kod drugog i trećeg tipa krioglobulinemije. Krioglobulinemija je također karakterizirana smanjenjem koncentracije C4 komponentegenitiv.

Krioglobulinemija: liječenje

Ponekad je krioglobulinemija asimptomatska, tada liječenje nije potrebno. U drugim slučajevima, potporni tretman sastoji se od izbjegavanja niskih temperatura i u hladnoj sezoni nošenja odgovarajuće odjeće koja štiti prvenstveno distalne dijelove udova.

U prisutnosti HCV infekcije potrebno je uvesti antivirusno liječenje koje uglavnom uključuje interferon i ribavirin. Imunosupresivna terapija temelji se na upotrebi interferona, ciklosporina, citotoksičnih lijekova, glukokortikosteroida, kolhicina, monoklonskih antitijela i intravenske primjene imunoglobulina, između ostalog.

Jedina metoda koja može značajno smanjiti koncentraciju krioglobulina u krvi je plazmafereza. Ako postoji sistemski upalni proces, preporuča se korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova, glukokortikosteroida i kolhicina.

Kategorija:

Kardiologija