Transpozicija velikih arterija, ili skraćeno TGA, najčešća je cijanotična prirođena srčana mana koja se nalazi u novorođenčadi. Povezan je s vrlo ozbiljnom prognozom. Nedostatak kirurškog liječenja nosi visok rizik od smrtnosti u ranim fazama života. Zbog toga je vrlo važno rano otkriti kvar i izvršiti odgovarajuću korekciju. Koliko je česta velika arterijska translacija (TGA) i čime je uzrokovana?

Prijevod velikih arterijskih debla(TGA) čini 5-7% svih prirođenih srčanih mana. Prosječna incidencija je 20-30 na 100 000 živorođenih. Najčešće se radi o izoliranom defektu, a etiologija mu je višefaktorna i nepoznata. Vjeruje se da je češći kod novorođenčadi majki s dijabetesom. Samo u 10% slučajeva povezan je s drugim nedostacima, uključujući s asplenijom (nedostatak slezene) ili visceralnom inverzijom. TGA se javlja 2-3 puta češće kod dječaka nego kod djevojčica.

Koji je prijevod velikih arterijskih stabala?

Prijevod velikih arterijskih debla (velike žile) sastoji se u odlasku aorte iz desne klijetke, a plućnog debla iz lijeve klijetke. Veze između odgovarajućih atrija i ventrikula ostaju dosljedne.

Možemo razlikovati TGA jednostavan (bez popratnih nedostataka) i složen.

Kao rezultat takve transpozicije, bavimo se pojavom dva odvojena cirkulacijska sustava. Neoksidirana krv u sustavnoj cirkulaciji, t.j. sustav teče iz desne pretklijetke u desnu klijetku, a odatle u aortu i periferne žile, da bi se putem venskog sustava vratio u desni atrij. U maloj cirkulaciji krv teče iz lijeve klijetke u plućnu cirkulaciju, a zatim se oksigenirana krv vraća u lijevi atrij. Uvjet koji omogućuje preživljavanje novorođenčeta s ovim defektom je postojanje veza koje omogućuju miješanje oksigenirane i neoksigenirane krvi. Mogu biti:

  • foramen ovale (FO) ili defekt atrijalnog septuma (ASD),
  • defekt u interventrikularnom septumu (VSD),
  • patent ductus arteriosus (PDA).

Stupanj oksigenacije tjelesnih tkiva i ozbiljnost simptoma ovise o broju i učinkovitosti tih veza. Omjer prijenosavelika jela mogu biti popraćena:

  • defekt u interventrikularnom septumu (VSD) - javlja se u oko 50% slučajeva TGA; što je značajnije, to je bolje miješanje venske i arterijske krvi; kvar može biti pojedinačni ili višestruki;
  • aortna koarktacija (CoA) - rijetko popraćena TGA;
  • anomalije odlaska i tijeka koronarnih arterija - u oko 1/3 slučajeva; najčešća varijanta je odlazak okolne arterije od desne koronarne arterije;
  • opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke - češće u kombinaciji s VSD; kod jednostavnog TGA obično je funkcionalne prirode i rezultat je pomaka interventrikularnog septuma uzrokovanog višim krvnim tlakom u desnoj klijetki.

Kako se manifestira TGA?

Bebe s transplantacijom velikog stabla obično se rađaju na vrijeme s normalnom težinom. Glavni simptom novorođenčeta je središnja cijanoza - plavkasta promjena boje kože i sluznica (uglavnom usana, jezika, usta). To je rezultat povećanja postotka neoksigeniranog hemoglobina u arterijskoj krvi (>5 g / dl). Cijanoza ne nestaje sa 100% kisikom. Kilometraža snažno korelira sa stupnjem miješanja krvi. Kada je jedina komunikacija između velike i male cirkulacije foramen ovale, a arterijski kanal je zatvoren za 1-2. Jednog dana života cijanoza se brzo povećava, a kliničko stanje novorođenčeta dramatično se pogoršava. Međutim, ako je prijevod popraćen značajnim gubitkom interventrikularnog septuma, cijanoza može biti neznatna, a simptomi zatajenja srca u novorođenčeta, kao što su:

  • ubrzano disanje,
  • tahikardija,
  • znojenje,
  • oštećeno dobivanje na težini

može potrajati nekoliko tjedana da se razvije.

Liječenje prijevoda velikih arterijskih debla

U slučaju početne dijagnoze TGA, neposredna primjena prostaglandina PGE1 je prva linija liječenja. Cilj ovog zahvata je održavanje prohodnosti arterijskog kanala. Opskrba prostaglandinom u prvim satima nakon rođenja omogućuje transport do odgovarajućeg centra u najboljem mogućem stanju. Ako je miješanje krvi na razini ductus arteriosus i interatrijalnog septuma nedovoljno te se operacija sanacije ne može izvesti odmah, sljedeći korak je izvođenje balon atrioseptostomije, t.j.Rashkindov tretman . Sastoji se od proširenja foramena ovale ili razbijanja atrijske pregrade. Cilj je povećati curenje krvi u desni atrij i time povećati količinu oksigenirane krvi u sustavnoj cirkulaciji. Umeće se kateter s balonskim vrhomnajčešće kroz femoralnu venu u desni atrij, a zatim kroz ovalni foramen u lijevu pretklijetku. Tamo se balon napuni kontrastnim sredstvom razrijeđenim u fiziološkoj otopini. Povlačenjem prema desnom atriju stvara se defekt atrijalnog septuma, što će omogućiti učinkovito miješanje i poboljšanje zasićenosti arterijske krvi.. Kardiokirurška korekcija je neophodna za preživljavanje. Vrsta operacije ovisi o anatomskoj vrsti defekta. Trenutno, u slučaju jednostavnog TGA ili TGA s blagim, izoliranim VSD, postupak izbora je anatomska korekcija defekta -Jateneova operacija(operacija arterijskog prekidača). Ukratko, sastoji se od supra-valvularnog presjeka aorte i plućnog debla, a zatim njihovog pomaka i anastomoze s odgovarajućim komorama. Operacija također uključuje transplantaciju koronarnih arterija u početni dio plućne arterije, koji će biti spojen na aortu. Faza koja prethodi zahvatu je rezanje ili ligacija arterijskog kanala. Jatene operacije treba izvoditi do 4 tjedna starosti.

Prije nego što je Jatene metoda postala široko priznati standard, prva operacija popravka TGA bila je tzv. fiziološku korekciju koju je prvi put izvršio Mustard 1964. godine. Uključuje uklanjanje atrijalnog septuma i povezivanje atrija s "križnim" dakronom ili perikardijalnim flasterom kako bi se preusmjerio protok oksigenirane i neoksigenirane krvi u suprotne klijetke. Omogućio je odgovarajuću saturaciju, ali nije eliminirao omjer, pa je desna klijetka i dalje morala pumpati krv u sustavnu cirkulaciju. Kada se radi o TGA s koegzistirajućom opstrukcijom izlaznog trakta lijeve klijetke i značajnom VSD, anatomska korekcija defekta nije opcija. Rješenje u ovoj situaciji je operacijaRastellijevom metodom . Zatvaranje defekta izvodi se na način da krv iz lijeve klijetke otječe do aortnog otvora. Desna klijetka je povezana s plućnim trupom pomoću sintetičke proteze ili homografta (biološkog transplantata).

TGA - prognoza nakon operacije i njezine nuspojave

Pacijenti nakon operacije podliježu budnom promatranju kako bi se otkrile i liječile moguće komplikacije, kao što su:

  • aritmije (uključujući iznenadnu srčanu smrt zbog ventrikularne fibrilacije);
  • zatajenje srca;
  • sužavanje koronarnih arterija (ishemija miokarda, infarkt);
  • aortna i plućna stenoza na mjestu kirurških anastomoza;
  • dilatacija aortne bulbule i aortna regurgitacija.

Variratehnika ispravljanja defekta znači da je svaka vrsta operacije povezana s malo drugačijim skupom tipičnih komplikacija.

Svaki pacijent, bez obzira na odabranu vrstu liječenja, treba biti podvrgnut redovitoj kontroli, koja uključuje: liječnički pregled, RTG prsnog koša, EKG, eho srca, mjerenje zasićenja.

Prognoza za transponiranje velikih krvnih žila ovisi o vrsti defekta i vrsti izvedenog zahvata. Ako se ne liječi, defekt je povezan s vrlo visokom smrtnošću. 30% novorođenčadi umire unutar 1 tjedna života, 50% u prvom mjesecu života, a 90% novorođenčadi s TGA umire prije nego navrše 1 godinu života. Trenutno, zahvaljujući sve razvijenijoj neonatalnoj skrbi i dječjoj kardiokirurgiji, otkrivanje i liječenje translacije velikih arterijskih debla su na visokoj razini, što značajno povećava šanse za preživljavanje najmlađih pacijenata. Primjerice, dugoročne stope preživljavanja za operacije arterijskog prekidača (Jateneova operacija), ovisno o provedenom istraživanju, dosežu preko 90%. Perioperativna smrtnost (ovisno o vrsti operacije) kreće se od nekoliko postotaka.

Izvori:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Totalni prijevod velikih krvnih žila, [u:] Znanstvena izdavačka kuća "Dječja kardiohirurgija" "Śląsk", Katowice 2003., ur. prof. Janusz H. Skalski i prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Kongenitalne srčane mane, [u:] Kawalec W. (ur.), Ziółowska H. (ur.), Grenda R. (ur.), Pediatria, vol. 1 , Varšava, PZWL, 2016.

Kategorija:

Kardiologija