Eisenmengerov sindrom, ili vaskularna bolest pluća, komplikacija je prirođenih srčanih mana povezanih s istjecanjem krvi lijevo-desno. Tijek bolesti razvija postupnu i nepovratnu plućnu hipertenziju, što dovodi do brze smrti većine bolesnika. Koji su uzroci i simptomi Eisenmengerovog sindroma? Kako je liječenje pacijenata i kakve su njihove prognoze?

Eisenmengerov sindromjevaskularna bolest pluća , čija je bit visok plućni vaskularni otpor. Bolest se najčešće dijagnosticira u male djece, iako se njezini simptomi mogu pojaviti i u adolescenata.

Eisenmengerov sindrom - uzrokuje

Uzrok Eisenmengerovog sindroma je jedna od prirođenih srčanih mana s lijevo-desnim šantom (patentni ductus arteriosus of Bottal, inter-atrijalni šant, ventrikularni šant). Kao posljedica prisutnosti srčane mane dolazi do spajanja plućne i sistemske cirkulacije, što može dovesti do trajnog povećanja plućnog vaskularnog otpora. Tada se broj plućnih žila smanjuje i njihov lumen postaje uzak, jer nisu prilagođene visokim tlakovima. Posljedica je teška plućna arterijska hipertenzija, zbog koje se curenje preokreće - neoksigenirana krv ulazi u "veliku" cirkulaciju, odnosno u sve organe.

Eisenmengerov sindrom - simptomi

Prvi simptomi plućne hipertenzije su nespecifični i uključuju smanjenu toleranciju na tjelovježbu, osjećaj nedostatka zraka, osobito tijekom vježbanja, kao i bol u prsima i lupanje srca, te nesvjesticu.

Zatim, kako se zasićenost arterijske krvi kisikom smanjuje, pojavljuje se cijanoza, tj. plavkasta obojenost kože, sluznice, usana i noktiju.

Karakterističan simptom plućne hipertenzije su prsti (također poznati kao Hipokratovi ili bubnjarski kolci) - prsti postaju debeli, a nokti poprimaju karakterističan oblik (tzv. nokti za sat - konveksni i zaobljeni). Neki pacijenti razvijaju sindrom hiperljepljivosti koji je rezultat velikog broja krvnih stanica.

Eisenmengerov sindrom - dijagnoza

Kada se sumnja na Eisenmengerov sindrom, provode se krvne pretrage, kao i specijaliziraniji testovi kao što je EKGte RTG prsnog koša, ehokardiografiju i dopler preglede. Kateterizacija srca, koja je invazivna pretraga, naručuje se u slučajevima kada neinvazivna procjena ostavlja nadu za kiruršku korekciju defekta.

Eisenmengerov sindrom - liječenje i prognoza

Liječenje se uglavnom temelji na prevenciji komplikacija. Posljednjih godina u liječenje svih oblika plućne arterijske hipertenzije uvedena je moderna farmakoterapija, bazirana na tri skupine lijekova – blokatorima endotelina-1, blokatorima fosfodiesteraze tipa 5 i prostanoidima, koji poboljšavaju parametre koji karakteriziraju plućnu hipertenziju.

U slučaju situacije opasne po život, razmatra se kirurško liječenje koje se sastoji od transplantacije srca i pluća ili transplantacije pluća s korekcijom srčane mane. Prema iskustvu liječnika, jednogodišnja stopa preživljavanja nakon ove vrste operacije je 70-80 posto, ali 4 godine nakon transplantacije manje od 50 posto pacijenata je još uvijek živo.

Očekivano trajanje života pacijenata s Eisenmengerovim sindromom značajno je ograničeno (do oko 7 godina starosti). Dulje preživljavanje opaženo je u bolesnika s Eisenmengerovim sindromom, koji je komplikacija jednostavnih nedostataka curenja.

Važno

Posebne preporuke za pacijente s Eisenmengerovim sindromom

  • žene koje se bore s vaskularnom bolešću pluća ne bi trebale zatrudnjeti jer predstavlja prijetnju životu majke (cca. 50% smrtnosti), najčešće zbog tromboembolijskih komplikacija
  • pacijenata ne bi trebali boraviti na velikim visinama i imati pristup terapiji kisikom kada putuju avionom
  • također se preporučuje ograničiti napor, izbjegavati alkohol i pušenje, tople kupke i saune
  • također biste trebali spriječiti razvoj infekcija

Adam Konkol pati od Eisenmengerovog sindroma od djetinjstva

Adam Konkol imao je 5 godina kada mu je dijagnosticiran Eisenmengerov sindrom. Liječnici mu nisu dali priliku da preživi više od 2 godine. Trenutno, glazbenik ima 39 godina i jedan je od najdugovječnijih ljudi s ovom bolešću na svijetu.

Izvor: © Newseria

Kategorija:

Kardiologija