Stečena hemofilija je teški poremećaj krvarenja koji se javlja ne samo kod muškaraca nego i kod žena. Simptomi ovog stečenog poremećaja krvarenja često se pojavljuju iznenada, mogu biti turbulentni i mogu biti opasni po život. Koji su uzroci i simptomi stečene hemofilije? Koji je tretman?

Stečena hemofilija(stečena hemofilija- AH) je težakporemećaj krvarenjakoji se javlja i kod muškaraca i žena. Hemofilija se najčešće dijagnosticira u starijih osoba, u dobi od 60-80 godina. Bolest se otkriva u 1 - 1,5 ljudi na milijun opće populacije.

Stečena hemofilija - uzroci

Stečenu hemofiliju uzrokuju autoantitijela - poznata kao cirkulirajući antikoagulant ili FP inhibitor. VIII. - koji narušavaju funkciju faktora koagulacije VIII. Kod stečene hemofilije, za razliku od kongenitalne hemofilije, ovaj faktor tijelo pravilno proizvodi.

Nije poznato zašto se ova antitijela pojavljuju, ali tome mogu doprinijeti određene bolesti - najčešće karcinom ili autoimuna stanja kao što su reumatoidni artritis i sistemski lupus. Pacijenti koji često primaju krvne proizvode također su u opasnosti.

Stečena hemofilija također je rijetka komplikacija porođaja i puerperija.

Stečena hemofilija - simptomi

  • ekstravazacija krvi pod kožom, obično opsežna, spontana i traumatska
  • masivno krvarenje iz sluznice (uključujući krvarenje iz mokraćnog sustava i genitalnog trakta)
  • masivno krvarenje iz rana nakon operacije i vađenja zuba
  • opsežno i bolno intramuskularno krvarenje koje može dovesti do oštećenja

Prvi simptom stečene hemofilije često je masivno krvarenje

Za razliku od klasične hemofilije, spontano krvarenje u zglobove vrlo se rijetko opaža u tijeku stečene hemofilije. Kod AHA prevladava krvarenje mekih tkiva. Intrakranijalno krvarenje je najopasnije jer ga obično nije moguće zaustaviti.

Stečena hemofilija - dijagnoza

Krvne pretrage se provode kada se sumnja na stečenu hemofiliju. Faktor VIII je smanjen i ustanovljeno je da autoantitijela narušavaju funkciju faktora koagulacije VIII. Osim toga, postoji produženo djelomično vrijemeaktivirani tromboplastin (APTT). S druge strane, protrombinsko vrijeme i vrijeme krvarenja su normalni.

Stečena hemofilija - liječenje

Cilj liječenja pacijenata sa stečenom hemofilijom je spriječiti krvarenje i eliminirati autoantitijela.

U stečenoj hemofiliji, za razliku od kongenitalne hemofilije, ne daju se koncentrati faktora zgrušavanja koji sadrže faktor VIII jer to povećava proizvodnju antitijela i može pogoršati bolesnikovo stanje i krvarenje. Za zaustavljanje krvarenja koristi se rekombinantni faktor VIII ili koncentrat faktora aktiviranog protrombinskog kompleksa.

Kako bi se uklonila autoantitijela u krvotoku, koriste se imunosupresivi - najčešće prednizon i ciklofosfamid.

Stečena hemofilija - prognoza

Smrtnost povezana izravno ili neizravno s komplikacijama krvarenja doseže 10-22 posto.

od rana nakon kirurških zahvata i vađenja zuba te opsežnih i bolnih intramuskularnih hematoma

Kategorija:

Kardiologija