Ewingov sarkom (tumor) je maligni tumor kostiju koji najčešće pogađa djecu. Prvi simptomi Ewingovog sarkoma su bolovi u kostima, koji su ponekad povezani sa slučajnom ozljedom, a time i - podcijenjeni. To ima posljedice, jer što se kasnije dijagnosticira Ewingov tumor, to je lošija prognoza. Koji su uzroci i drugi simptomi Ewingovog sarkoma? Koji je tretman?
Ewingov sarkom (tumor)(netočno naveden kaorak kostiju ), pripada skupinisarkoma kostiju, koji se uglavnom javlja kod djece i adolescenata. Ewingov sarkom čini 1-3 posto. svih karcinoma u djece i drugi je po učestalosti rak kostiju kod najmlađih (poslije osteosarkoma). Ewingov sarkom je češći u dječaka nego u djevojčica. Vrhunac incidencije nalazi se u dobnom rasponu od 10-14 godina za dječake i 5-9 godina za djevojčice.
Ewingov sarkom pripada neoplazmama Ewingovog sarkoma (ESFT), koje također uključuju takve neoplazme kao što su: ekstrakoštani Ewingov sarkom, primitivna neuroektodermalna neoplazma (PNET), neuroepiteliom, Askinov tumor.
Ewingov sarkom (tumor) - uzrokuje
Uzroci Ewingovog sarkoma su nepoznati. Čimbenici rizika za razvoj uključuju: Ionizirana radiacija. Prisutnost obitelji je također važna. Sumnja se da povećanje morbiditeta mladih ljudi može ukazivati na vezu između brzog procesa rasta i razvoja raka.
Ewingov sarkom (tumor) - simptomi
Ewingov sarkom dugo ne pokazuje simptome. Tek s vremenom se pojavljuju:
- bol u kostima - Većina pacijenata osjeća tupu, ponavljajuću bol koja s vremenom postaje oštra i kontinuirana. Ewingov sarkom se najčešće nalazi u dugim kostima (u većini slučajeva u bedrenoj kosti), zatim u ravnim kostima i mekim tkivima, a zatim u kralježnici
Anksioznost roditelja trebala bi izazvati bolove u motoričkom sustavu djeteta, koje nisu izravno povezane s ozljedom.
- ograničenje pokretljivosti u zahvaćenoj kosti, što je rezultat akutne i kontinuirane boli
- ponekad oteklina preko kosti zahvaćene tumorom
- patološki prijelom kosti koji je rezultat uništenjakroz tumor kosti
Ovisno o tome koju je kost zahvatio rak, mogu se pojaviti i drugi simptomi. Na primjer, Ewingov sarkom u kralježnici može uzrokovati paresteziju praćenu smanjenim osjećajem mišićne snage. Ovi simptomi su rezultat pritiska tumora na živce.
Oko 40 posto slučajevima postoji tzv upalna maska (simptomi upale, povišena tjelesna temperatura), što otežava pravilnu dijagnozu.
Ewingov sarkom (tumor) - istraživanje
Konačna dijagnoza se postavlja na temelju snimanja, po mogućnosti magnetske rezonancije, jer je najpreciznija. MRI omogućuje precizno određivanje rasta tumora u okolnim tkivima i procjenu omjera mase tumora prema živcima i krvnim žilama.
Ewingov sarkom brzo raste i često uzrokuje udaljene metastaze - obično u pluća.
Zauzvrat, izvođenje kompjuterizirane tomografije prsnog koša (posebno tzv. spirale) omogućuje otkrivanje metastatskih žarišta u plućima, nevidljivih na rendgenskom pregledu.
Mogu biti potrebni i dodatni testovi, kao što su morfologija, ESR, CRP. Može se razmotriti prikupljanje koštane srži za histološki pregled, ali samo u oko 15% bolesnika. kod bolesnih ljudi, koštana srž sadrži stanice raka.
Vrijedi znati da je vrlo teško dijagnosticirati Ewingov sarkom, koji se nalazi unutar kralježnice. Može se zamijeniti za diskopatiju, skoliozu, neurodegenerativne bolesti, pa čak i bubrežne kamence i kolagenozu.
Gdje se obratiti za pomoćOsobe koje pate od sarkoma i njihove obitelji mogu potražiti podršku u Udruzi za pomoć sarkoma "SARCOMA": www.sarcoma.pl.
Ewingov sarkom (tumor) - liječenje
Liječenje Ewingovog sarkoma sastoji se od 3 faze:
- 1. faza - početna kemoterapija. Njegova je svrha smanjiti tumor i uništiti mikrometastaze
- II stadij - kirurško liječenje ili radioterapija. Osim dovršetka početne kemoterapije, izvodi se kirurško uklanjanje tumora. Moguće je kada se Ewingov sarkom nalazi u kosti, čije uklanjanje neće uzrokovati invalidnost. Ako se tumor ne može ukloniti kirurškim zahvatom ili ako se ne može potpuno ukloniti tijekom operacije, terapija zračenjem je uključena u liječenje za uništavanje primarnog sarkoma
- III stupanj - komplementarna kemoterapija. Uključuje se nakon operacije ili nakon radioterapije
Ewingov sarkom (tumor) - prognoza
Pacijenti s najboljom prognozom imaju manje od mjesec dana od pojave simptoma do dijagnoze. Međutim, razdoblje od početkaPrvi simptomi koji se dijagnosticiraju obično su između 3 i 6 mjeseci.
Trenutno je u skupini pacijenata s Ewingovim sarkomom oko 45 posto izliječeno. slučajevi s lokaliziranim procesom. Zauzvrat, svi pacijenti s metastazama obično umiru unutar 36 mjeseci.
Vrijedi znatiEwingov sarkom (tumor) je maligni tumor kostiju, ali ne i rak kostiju
Sarkomi su vrsta malignog tumora koji nastaje iz mišićnog, masnog i hrskavičnog tkiva. Rakovi, s druge strane, dolaze iz epitelnog tkiva – kože, pluća, dojki, gušterače, jetre i drugih organa. Izrazi "rak kostiju" su stoga netočni jer u kostima nema epitelnog tkiva.
Bibliografija:
1. Trybek E.,Dijagnostičke poteškoće Ewingovog sarkoma u djece - prikaz slučaja , "Problemi obiteljske medicine" 2009, br. 1
2. Udruga za pomoć oboljelima od sarkoma "SARCOMA". Zbirka znanja o sarkomima i njihovom ranom otkrivanju.