Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD), ili spongif.webpormna degeneracija mozga, je bolest čija incidencija nije visoka - pogađa 1 osobu od milijun godišnje. Ipak, to je zastrašujuće jer dovodi do progresivne degradacije mozga. Smatra se da kravlje ludilo uzrokuje varijantu Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD) kod ljudi. Koji su uzroci i simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti? Je li je moguće izliječiti?

Creutzfeldt-Jakobova bolest , inačespongif.webpormna degeneracija mozgailispongif.webpormna encefalopatija , smrtonosna je neurodegenerativna bolest mozga. Njegova je bit degeneracija sive tvari moždane kore, tj. nakupina živčanih stanica. Unutar njega nastaju vakuole, tj. vezikularne čestice ispunjene infektivnim proteinom (tzv. prioni). Dovode do atrofije živčanog tkiva, a potom i do spongioze mozga – mozak doslovno počinje izgledati kao spužva. Creutzfeldt-Jakobova bolest je najčešća prionska bolest.¹

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - što su prioni?

Uzroci degradacije moždanih stanica suprioni(kratica za "zarazni protein") patogene proteinske molekule koje uzrokuju poremećaje živčanog sustava, kako kod životinja tako i kod životinja ljudi.

Prioni su česti kod ljudi i životinja - oni su sastavni dio stanica imunološkog sustava i živčanih stanica. Postoje dva oblika priona: normalni (cPrP) i patogeni (scPrP). Obje imaju identičan kemijski sastav, jedina razlika je prostorni raspored strukturnih aminokiselina.

Normalni oblik je siguran za ljude, a patogeni oblik ga pretvara u takve zarazne oblike kada dođe u kontakt sa zdravim proteinom. Zatim, strukturno promijenjene aminokiseline na bazi domina mijenjaju sastav drugih zdravih proteina. Na taj se način infektivni prioni mogu replicirati i inficirati druge stanice u tijelu.

Infektivni prioni imaju još jedno svojstvo: sastavni su dio stanične membrane, čineći ih "nevidljivim" za stanice imunološkog sustava, što objašnjava zašto se imunološki sustav zaraženog organizma ne uspijeva obraniti: jednostavno ne mogu razlikovati normalne proteineprioni iz njihovih patogenih oblika.

Prionske bolesti uključuju: ²

kod ljudi:

  • Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD)
  • kuru
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinkerova bolest (GSS)
  • fatalna obiteljska nesanica (FFI)

kod životinja:

  • scrapie (nekorišteni poljski naziv: scrapie) kod ovaca, koza i muflona
  • transmisivna mink encefalopatija (TME)
  • goveđa spongif.webpormna encefalopatija,BSE )
  • bolest kroničnog iscrpljivanja

Varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD) je nova bolest uzrokovana prionskim bolestima uzrokovanim prolaskom faktora goveđe spongif.webpormne encefalopatije (BSE).² Možete se zaraziti jedući meso goveda oboljele od BSE-a.

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - Uzroci

Creutzfeldt-Jakobova bolest podijeljena je u 4 osnovna oblika:

  • sporadično
  • obitelj
  • jatrogena
  • CJD varijanta

Najčešći uzročnici bolesti su sporadične, nasumične mutacije gena, uslijed kojih, umjesto priona koji pravilno funkcioniraju, u tijelu nastaju oni patogeni. Ovo se zove sporadični, klasični oblik bolesti (sCJD), koji je najčešći oblik CJD (čini oko 90% svih slučajeva CJD).

Creutzfeldt-Jakobova bolest također može biti rezultat spontanih genetski uvjetovanih promjena povezanih s mutacijom PRNP gena koji kodira PrP prionski protein (fCJD je oko 5% slučajeva ).

Ostali oblici bolesti dobivaju se, najvjerojatnije oralnim putem (nova varijanta ove bolesti - vCJD) ili krvotokom - jatrogeni oblik - jCJD - uzrokovan medicinskim postupcima.

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - Kako se mogu zaraziti?

Za prijenos bolesti na ljude dovoljan je fragment od nekoliko infektivnih priona identičnih ljudima. To se može dogoditi, na primjer, gutanjem, konzumacijom govedine kontaminirane živčanim tkivom životinja zaraženih patogenim prionom. Meso se obično zarazi tijekom klanja krava, zbog čega je najčešće govedina.

Izvor infekcije također može biti mehanički odvojeno goveđe meso, kontaminirano kontaminiranim tkivom mozga ili leđne moždine, koje se zatim može naći, na primjer, u kobasicama ili knedlama. Vrijedno je znati da je mnogo opasnije odod čiste govedine postoje razne vrste iznutrica, npr. hamburgeri, hrenovke, kobasice, mozgovi, paštete. Goveđa želatina također može biti opasna.

Možete piti mlijeko od krava bez straha. Dosadašnja istraživanja pokazuju da prioni "ne vole" mlijeko. Mliječni proizvodi poput kefira, sira itd. također su sigurni.

Također možete jesti svinjetinu bez straha. Svinje ne obolijevaju od bolesti uzrokovanih prionima. Baš kao i perad.

Tjelesne tekućine zaražene osobe također mogu biti put zaraze, npr. tijekom ozljede, kao i kao posljedica infekcije povezane s medicinskim aktivnostima (transplantacije, transfuzije, liječenje hormonom rasta dobivenim od čovjeka hipofiza).

PROČITAJTE TAKOĐER:

  • ENCEFALOPATIJE - uzroci, vrste i simptomi
  • Aleksandrova bolest: uzroci, simptomi, liječenje
  • Hallervorden-Spatzova bolest je degeneracija živčanog sustava
  • Huntingtonova koreja - bolest koja napada živčani sustav

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - simptomi

U približno 30 posto pacijenti doživljavaju heraldičke simptome. Nažalost, oni nisu specifični jer uključuju promjene raspoloženja, nedostatak apetita i povezan gubitak težine, tjeskobu, poremećaje spavanja i kognitivne poremećaje.

Stvarni simptomi bolesti ovise o veličini moždanog defekta. U početku se pojavljuju

  • poremećaji osjeta, ravnoteže i motoričke koordinacije
  • tijelo drhti
  • prvo pareza donjih udova, zatim gornjih udova, što dovodi do psihomotornog oštećenja

Međutim, prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji, najvažniji dijagnostički kriterij nužan za dijagnozu Creutzfeldt-Jakobove bolesti je demencija koja brzo napreduje. Pojavljuje se unutar nekoliko tjedana ili mjeseci od prvih simptoma i neizbježno dovodi do kome, a zatim i smrti.

Treba napomenuti da se tijekom Creutzfeldt-Jakobove bolesti mogu pojaviti psihopatološki simptomi, koji se bez temeljite dijagnoze lako mogu zamijeniti s entitetima psihijatrijskih bolesti. Rezultat je to istraživanja američkih znanstvenika čiji su rezultati istraživanja objavljeni u "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". U analizi 126 slučajeva sCJD-a, utvrđena je prisutnost psihijatrijskih simptoma u obliku:

  • depresivno
  • anksioznost
  • psihoza
  • poremećaji ponašanja
  • poremećaji spavanja

u 80 posto bolesnika u prvih 100 dana bolesti, a u 26%. među njima su bili i početni simptomi.

Creutzfeldt-Jakobova bolest(CJD) - dijagnostika

Za potvrdu dijagnoze potrebno je elektroencefalografsko (EEG) snimanje. Potrebni su i slikovni testovi, npr. kompjuterska tomografija koja otkriva značajke atrofije mozga.

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - liječenje

Dreniranje mozga je nepovratan proces. Također ne postoji lijek koji eliminira patogene prione iz tijela i tako zaustavlja napredovanje bolesti.

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - prognoza

U većini slučajeva, spongif.webpormna degeneracija mozga se razvija iznenada i brzo - samo 5%. preživljava više od 2 godine.

Izvor:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakobova bolest i njene varijante, "Neurologiczne News" 2011, 11 (1), str. 29-37

2. James W. Ironside, Varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti: Trenutno stanje znanja, "Neurološke vijesti" 2011., 11 (1), str. 44-48

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Neurologija