- Terminalne neoplazme jajnika
- Germinalni tumori testisa
- Primarne neoplazme zametne linije središnjeg živčanog sustava
Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!
Tumori zametnih stanica (GCT) mogu se pojaviti i kod žena i muškaraca. Koji su čimbenici rizika i uzroci tumora zametne linije? Koje su vrste tumora zametnih stanica? Kako ide njihovo liječenje?
Tumori zametnih stanica( tumor zametnih stanica (GCT) nalazi se i kod žena i muškaraca, a prisutni su i u djece.
Terminalne neoplazme jajnika
Terminalni tumori jajnika čine otprilike 20-30% svih tumora jajnika. Nastaju iz multipotentnih zametnih stanica koje koloniziraju embrionalne spolne žlijezde ili iz somatskih matičnih stanica prisutnih u jajnicima. Razlikuju se u zrela, embrionalna i ekstra-embrionalna tkiva.
Češći su kod djece i mladih žena, a štoviše - što je mlađa dob u kojoj se tumor javlja, veća je vjerojatnost da će postati maligni. Kod djevojčica i tinejdžera, 70% tumora jajnika su germinalni tumori - gotovo 67% njih su maligni.
Na sreću, većina germinalnih tumora je u potpunosti izlječiva zbog njihove visoke kemo- i radioosjetljivosti. Zanimljivo je da je najčešći germinalni tumor jajnika cistični teratom.
Germinalne neoplazme jajnika uključuju:
- Klice (disgerminom)
- tumor žumanjčane vrećice / tumor endodermalnog sinusa
- karcinom zametnih stanica (carcinoma embryonale)
- koriokarcinom
- teratoma:
- nezrelo
- zrelo
- čvrsta
- cistična
- pojedinačna
- mješoviti germinalni tumori
Obično su tumori zametne linije u mlađih žena homogeni u smislu histologije, dok je veća vjerojatnost da će starije žene imati miješane tumore s lošijom prognozom.
Ovdje je vrijedno spomenuti da nisu poznati ni čimbenici rizika za razvoj tumora zametnih stanica niti faktori koji štite od razvoja ovih tumora.
Zbog vrlo brzog rasta germinalnih tumora, njihova prisutnost povezana je s jakom boli i peritonealnim simptomima.
Također može biti povezano s uvrtanjem ili rupturom tumora, što je često popraćenokrvarenje u peritonealnu šupljinu.
Također postoji nešto slobodne tekućine u peritonealnim (ascites) ili pleuralnim šupljinama.
Kasni simptomi uključuju:
- povećanje abdomena
- nadutost
- probavni i urinarni problemi
- genitalno krvarenje
Tada se može pojaviti:
- slabost
- smršaviti
- gubitak (kaheksija)
Zanimljivo je da germinalne tumore u djevojčica prije puberteta, čija veličina prelazi 2 cm, treba histopatološki ispitati izvođenjem laparotomije.
U takvoj situaciji također je korisno testirati kariotip prije operacije, jer se u slučaju dijagnoze gonadne disgeneze preporučuje uklanjanje drugog, disgenetskog jajnika.
- Rozrodczak (disgerminom)
Tumor zametnih stanica se histološki ne razlikuje od seminoma koji se javlja kod muškaraca, visokog sjaja i sastoji se od zametnih stanica. Ovaj tumor brzo raste, postaje velik (više od 10 cm), ima vrećicu i u većini je slučajeva jednostran.
Zanimljivo je da je to jedini terminalni rak jajnika koji se može razviti s obje strane. Štoviše, to je najčešći maligni tumor jajnika u trudnica.
Liječenje uključuje eksciziju tumora jednostranim dodacima i komplementarnu kemoterapiju.
Osim toga, potrebno je uzeti biopsijske uzorke iz drugog jajnika za intraoperativni pregled.
Relapsi se rijetko primjećuju. Postaju češći što je tumor izvorno bio uznapredoval.
Čak 95% pacijenata preživi 5 godina, bez obzira na opseg operacije.
Ovdje je vrijedno spomenuti da su sljedeći nepovoljni prognostički čimbenici:
- rana dob pacijenta na početku tumora (ispod 20 godina)
- veličina tumora veća od 10 cm
- njegova visoka histološka agresivnost (anaplazija, brojne mitoze)
- tumor žumanjčane vrećice / tumor sinus endodermalis
Tumor žumanjčane vrećice je maligni epitelni tumor koji potječe iz primarne žumanjčane vrećice. To je drugi najčešći tumor zametne linije.
Prosječna dob nastanka ovog raka je 18 godina, a 1/3 bolesnih djevojaka je prije puberteta.
Ovaj tumor raste vrlo brzo, postaje velik (otprilike 15 cm) i razvija se jednostrano. Osim toga, čvrst je, lomljiv i ima tanku torbicu.
Njegovposebnost je oslobađanje alfa-fetoproteina, koji je specifičan i osjetljiv marker za praćenje liječenja. Štoviše, serumska razina pacijenata pokazuje povećanu razinu tumorskog biljega CA125.
Liječenje uključuje jednostranu salpingooforektomiju (izrezivanje tumora zajedno s jajnikom i jajovodom) uz primjenu adjuvantne kemoterapije.
Pacijenti s tumorima u stadiju I i II potpuno su izliječeni, a recidivi su vrlo rijetki.
Na kraju, vrijedno je spomenuti da pacijentice mogu zatrudnjeti nakon godinu dana praćenja nakon završetka kemoterapije.
- Embrionalni karcinom (carcinoma embryonale)
Embrionalni karcinom je vrlo rijedak tumor zametnih stanica jajnika koji raste vrlo velik (prosječni promjer je 17 cm) i može lučiti alfa-fetoprotein, korionski gonadotropin i estrogene.
Javlja se kod djevojčica prije puberteta i kod mladih žena - prosječna dob početka je 14 godina.
Simptomi, liječenje i prognoza za ovaj karcinom slični su onima kod raka žumanjčane vrećice.
Prilikom postavljanja dijagnoze, 40% pacijenata ima peritonealne metastaze. Treba napomenuti da je uvođenje kemoterapije s više lijekova značajno poboljšalo preživljenje.
- koriokarcinom
Korionski epiteliom je rijetka, vrlo agresivna neoplazma jajnika. Izuzetno brzo metastazira kroz krvotok u pluća, jetru, kosti, središnji živčani sustav i druge organe - u vrijeme dijagnoze tumora metastaze su već klinički prisutne.
Ovaj tumor je obično dio mješovitih germinalnih tumora i proizvodi korionski gonadotropin. Njegova prisutnost u krvi olakšava dijagnosticiranje bolesti i praćenje odgovora na liječenje.
Liječenje koristi režime kemoterapije kao kod korionskog karcinoma povezanog s trudnoćom. Prognoza za ovu neoplazmu je nepovoljna - većina pacijenata umire ubrzo nakon početka liječenja.
- Teratoma
Teratomi čine samo 1% svih malignih neoplazmi jajnika, a njihova struktura uključuje stanice i tkiva koja potječu iz više od jednog zametnog sloja.
Zanimljivo je da su to karcinomi koji se obično javljaju jednostrano. Mogu se podijeliti na zrele teratome, nezrele teratome, maligne teratome i monocelularne teratome.
Zbog činjenice da su ovi tumori manje osjetljivi na kemoterapiju, vrlo je važnopotpuno uklanjanje svih neoplastičnih lezija.
Poznato je da je kod pacijenata koji su podvrgnuti nepotpunoj resekciji petogodišnja stopa preživljavanja samo 50%. Obično se recidiv vidi unutar 2 godine od uklanjanja tumora.
Zreli teratomi su benigne lezije i među najčešćim su karcinomima jajnika. U njima se vrlo rijetko mogu naći žarišta maligne transformacije.
Najčešći oblik zrelog teratoma je dermalna cista, koja se javlja obostrano u otprilike 8-15% slučajeva.
Nezreli teratomi čine 20% svih embrionalnih tumora jajnika i sastoje se od elemenata koji podsjećaju na embrionalna tkiva. Štoviše, uobičajeno je da elementi nezrelog teratoma budu miješana komponenta germinalnih tumora.
Nezreli teratomi obično se javljaju jednostrano kod djevojaka i mladih žena.
U liječenju djevojčica i tinejdžera koristi se ekscizija slijepog crijeva i svih tumorskih žarišta. Međutim, kod žena koje su završile reprodukciju, preporučljivo je izvršiti histerektomiju (izrezivanje maternice) s privjescima.
Prognoza uvelike ovisi o omjeru između zrelih i nezrelih tkiva.
Teratomi s malignom transformacijom obično se javljaju kod žena starijih od 40 godina. Sumnja se na njihovu prisutnost kada histopatološki pregled stijenke ciste otkrije prisutnost čvrstih nodularnih kvržica, nekroze i krvarenja.
Najčešći monolitni teratomi uključuju gušavost jajnika (struma ovarii) i karcinoidni karcinoid.
Ponekad postoje tumori sastavljeni od ova dva elementa.
Gušavost jajnika je tumor koji podsjeća na strukturu zrele štitnjače i u kojem mogu postojati lezije tipične za štitnu žlijezdu, npr. upala ili nodularna hiperplazija štitnjače.
Karcinoid u jajniku može biti ili metastatski tumor, primarni tumor koji je sastavni dio zrelog teratoma ili primarni karcinoid jajnika - tada je obično dobroćudan.
- Mješoviti tumori klica
Mješoviti tumori zametne linije sastoje se od najmanje dvije gore opisane neoplazme.
Najčešća kombinacija je ona od raka žumanjčane vrećice s karcinomom zametnih stanica. Liječenje uključuje eksciziju tumora i kemoterapiju.
Prognoza za mješovite germinalne tumore je obično dobra.
Germinalni tumori testisa
Zametne neoplazme testisa su neoplazme koje nastaju iz stanica epitela sjemenih tubula koji formiraju spermu (epitelreprodukcijski).
Ove stanice su multi-potencijalne - to znači da se mogu razlikovati u zrela, embrionalna i ekstra-embrionalna tkiva.
Oni čine oko 90-95% tumora testisa i mogu se podijeliti na seminome - čine oko 1/3 germinalnih tumora i neseminomatozne tumore - čine oko 1/2 germinalnih tumora.
Zametni tumori testisa su vrlo maligni, rano metastaziraju i javljaju se kod mladih muškaraca.
Zanimljivo je da su u dobi od 15 do 34 godine ovi tumori najčešći karcinomi kod muškaraca.
Njihov vrhunac pada na 30. godinu života.
Najveća incidencija zabilježena je u Danskoj, Švicarskoj i Sjedinjenim Državama, a najmanja u Japanu.
Germinalni tumori testisa dijele se na sljedeći način (podjela prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji SZO):
1. Prekursorska lezija - intra-tubularna neoplazija zametnih stanica
2. Histološki homogeni tumori
a) seminom
b) semoma (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embryonale
d) neoplazma žumanjčane vrećice) (žumanjčana vrećica)
e) koriokarcinom
f) teratom
- zreli
- nezreli
- s transformacijom zlonamjernog
3. Histološki heterogeni tumori - to su mješoviti oblici tumora iz reproduktivnog epitela
Zanimljivo je da se oko 40% germinalnih tumora sastoji od jednog histološkog tipa, a ostali su mješavina različitih histoloških tipova.
Potonji se najčešće sastoje od teratoma, karcinoma zametnih stanica, korionskog epitelioma i tumora žumanjčane vrećice.
Embrionalni karcinomi i teratomi javljaju se u mladih ljudi (između 20 i 30 godina starosti), seminomi u nešto starijih osoba (nakon 40 godina), a spermatocitni seminomi čak i kasnije (nakon 50 godina).
Najvjerojatnije neoplazme testisa zametne linije nastaju neoplastičnom transformacijom stanica epitela sjemenih tubula koji stvaraju spermu. Zatim tzv intrakubularna neoplazija reproduktivnih stanica.
Najvažniji čimbenici rizika su
- genetski čimbenici
- disgeneza testisa
- kriptorhizam
- prethodno dijagnosticirani tumor testisa
Pacijenti odlaze liječniku kada imaju bezbolni tumor, zbog boli i oteklina testisa, ili zbog simptoma povezanih s metastazama.
Metastaze se najčešće nalaze u retroperitonealnim peraortičnim i medijastinalnim limfnim čvorovima, ali i u plućima, jetri i središnjem živčanom sustavu.
CoZanimljivo je da se histološka slika metastaza može razlikovati od primarnog mjesta.
Takav se fenomen često može primijetiti u slučaju kemoterapije mješovitih germinalnih tumora. Događa se da metastaze uključuju dio tumora koji je otporan na liječenje.
Seminomi, za razliku od neseminoma, vrlo su osjetljivi na radioterapiju i pacijentima daju bolju prognozu. Vrlo često seminom ostaje dugo ograničen na testis, a zatim metastazira u limfne čvorove, dok neseminomski tumori također metastaziraju kroz krvne žile.
Germinalni tumori proizvode biomarkere. Oni su polipeptidni hormoni i enzimi koji se luče u krvotok, kao što su, na primjer, AFP, hCG i LDH. Koriste se i za dijagnosticiranje ovih tumora i za praćenje odgovora na terapiju. Koncentracija ovih markera u krvnom serumu opada nakon liječenja i raste s lokalnim recidivom ili prisutnošću metastaza.
Liječenje i prognoza ovise o kliničkom stadiju bolesti i histološkom tipu tumora. Obično se koristi kirurško liječenje tumora (ekscizija), nakon čega slijedi kemoterapija ili radioterapija.
- Nasieniak (seminom)
Seminom je najčešći germinalni tumor testisa i čini približno 50% svih takvih tumora. Obično se javlja oko 40. godine i izuzetno je rijedak prije puberteta.
Pacijenti odlaze liječniku s bezbolnim tumorom testisa, a ponekad i s ginekomastijom, koja je povezana s povišenim razinama hCG (korionskog gonadotropina).
Rak ostaje ograničen na testis dugo vremena, stoga samo oko 30% pacijenata ima metastaze u trenutku dijagnoze.
U liječenju ovog karcinoma koristi se orhidektomija (ekscizija testisa) i radioterapija, na koju je vrlo osjetljiv.
Zanimljivo je da se tumor jajnika s istom histološkom strukturom naziva zametna stanica (disgerminom).
- Spermatocitni seminom (seminoma spermatocyticum)
Spermatocitni seminom je rak s dobrom prognozom koji se obično javlja nakon 65. godine života.
Raste sporo i jedva da se oporavlja. Štoviše, nije povezan s kriptorhizmom i nije uključen u histološki heterogene tumore.
Za liječenje se koristi samo orhidektomija. Nije preporučljivo koristiti radioterapiju ili kemoterapiju.
- Embrionalni karcinom (carcinoma embryonale)
Embrionalni karcinom je prilično rijedak maligni tumor koji se vrlo često nalazi kao sastavni dio mješovitih tumora.
Najčešće se javlja u dobi između 20 i 35 godinane događa se prije puberteta.
Pacijenti posjećuju svog liječnika s tumorom testisa, a ponekad i s ginekomastijom. Liječenje uključuje orhiektomiju i kemoterapiju.
- tumor žumanjčane vrećice / tumor sinus endodermalis
Neoplazma žumanjka je maligna neoplazma čije se stanice diferenciraju u strukture žumanjčane vrećice.
Zanimljivo je da je to najčešći zloćudni tumor testisa u novorođenčadi i djece - može se pojaviti od rođenja do 8. godine života.
Neoplazma čiste žumanjčane vrećice tipična je za djecu, a za odrasle - kao sastavni dio neseminomskih germinalnih tumora.
Oko 80-90% djece posjeti liječnika s bezbolnim tumorom testisa, a 5-godišnja stopa preživljavanja je oko 91%.
Karakteristika za ovu neoplazmu je povećana razina AFP-a u krvnom serumu.
- koriokarcinom
Korionski epiteliom je izrazito maligni tumor testisa, koji se diferencira u ekstraembrionalna tkiva kao što su citotrofoblast i sincitiotrofoblast. Ima mnogo lošiju prognozu u usporedbi s drugim germinalnim tumorima.
Obično se javlja u dobi između 20 i 40 godina, ali nikad prije puberteta. Obično je sastavni dio mješovitih germinalnih tumora.
Ovdje je vrijedno spomenuti da može biti prisutan iu maternici, jajniku i retroperitonealnom prostoru.
Testis obično ostaje nepromijenjen, ponekad može postojati opipljiva kvržica, a ponekad je tumor vidljiv samo na ultrazvuku.
Pacijenti obično imaju simptome povezane s prisutnošću metastaza u središnjem živčanom sustavu, plućima ili jetri.
Laboratorijski testovi pokazuju vrlo visoku razinu hCG u krvnom serumu - može doprinijeti razvoju ginekomastije.
Kemoterapija se koristi u liječenju.
- Teratoma
Teratomi su tumori zametne linije koji se sastoje od stanica i tkiva dobivenih iz više od jednog zametnog sloja. Ovisno o histološkoj strukturi, mogu biti i benigni i maligni.
Kod novorođenčadi i djece, oni su drugi najčešći tumori zametne linije testisa i obično su histološki homogeni - prosječna starost tumora je oko 20 mjeseci.
U odraslih, međutim, oni su sastavni dio histološki heterogenih germinalnih tumora. Štoviše, mogu ukazivati na prisutnost kongenitalnih poremećajarazvoj.
Zreli teratom se sastoji od stanica i tkiva ekto-, mezo- i endodermalnog podrijetla, kao što su niti glatkih mišića, epitel bronha, crijevni epitel, živčana debla, hrskavica, zubi, glijalno tkivo i mnogi drugi koji leže unutar vezivnog tkiva.
U djece je to benigna neoplazma s dobrom prognozom.
Kod odraslih, prognoza je neizvjesna, uglavnom zbog moguće prisutnosti nezrelih ili malignih lezija.
Nezreli teratom se sastoji od nezrelih tkiva kao što su embrionalne žljezdane cijevi, blastem ili neuroepitel.
S druge strane, povremena kožna cista se pojavljuje kao cista ispunjena žućkastim masnim masama, često s dlačicama.
Primarne neoplazme zametne linije središnjeg živčanog sustava
Zametne neoplazme izvan jajnika i testisa također mogu biti prisutne, ali rijetko, u središnjem živčanom sustavu. Njihova pojava tipična je za djecu i tinejdžere.
Nalaze se duž središnje linije - najčešće oko III očne šupljine, epifize i supraselarnog područja.
To uključuje:
- germplazma (germinom)
- karcinom embrija (carcinoma embryonale)
- tumor žumanjčane vrećice
- koriokarcinom
- teratomi - zreli, nezreli i sa malignom transformacijom
U dijagnostici ovih tumora koriste se slikovni testovi (kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija) i pregled likvora na prisutnost alfa-fetoproteina, korionskog gonadotropina i placentalne alkalne fosfataze (PLAP).