PROVJEREN SADRŽAJAutor: lek. Piotr Podwysocki

Leukemija je cijela skupina malignih novotvorina hematopoetskog sustava. Leukemija može biti akutna ili kronična, mijeloična ili limfna. Simptomi leukemije nisu specifični, pa ju nije uvijek lako prepoznati. Međutim, postoje neki simptomi koji, kada se kombiniraju, mogu ukazivati ​​na rak krvi. Naučite kako prepoznati simptome leukemije kod djece i odraslih te kako liječiti leukemiju.

Leukemije(latinskileukemija ) su neoplastične bolesti hematopoetskog sustava koje utječu na sustav bijelih krvnih stanica.

Njihova karakteristična značajka je prisutnost klona transformiranih stanica koje potječu u ranim razvojnim fazama hematopoeze. Ove stanice dominiraju u srži i krvi i stvaraju infiltrate u raznim organima.

Učestalost bolesti u dobi od 30-35 godina je oko 1 / 100 000, dok se kod osoba starijih od 65 godina povećava na oko 10 / 100 000. Vrijedi znati da je leukemija češća kod muškaraca nego kod žena

Leukemija: uzroci

Uzroci razvoja leukemije su složeni i, u mnogim slučajevima, neobjašnjivi. Najčešći etiološki čimbenici su:

  • genetski čimbenici (npr. pacijenti s Downovim sindromom imaju povećan rizik od razvoja akutne mijeloične leukemije)
  • virusa (npr. HTLV-1 ili 2 humani T-limfotropni virus uzrokuje akutnu limfocitnu leukemiju T-stanica)
  • oštećenje koštane srži ionizirajućim zračenjem
  • citostatici (npr. alkilirajući lijekovi)
  • kemijske tvari (npr. fenol)

Kao posljedica etiološkog čimbenika dolazi do oštećenja genetskog materijala, što rezultira translokacijama unutar kromosoma i stvaranjem hibridnih gena.

Ovo rezultira malignom transformacijom hematopoetskih matičnih stanica i ekspanzijom malignog klona stanica - sve na račun normalne hematopoeze. Također postoji progresivni pad funkcije koštane srži.

Leukemija: tipovi

Leukemije se mogu podijeliti na akutne i kronične.

Akutne leukemije uključuju:

  • nediferencirane akutne leukemije (M0)
  • akutne mijeloične leukemije (nelimfoblastne) AML (akutne mijeloičneleukemija)

->nezrela akutna mijeloblastna leukemija (M1) ->akutna mijeloblastna leukemija (M2) ->akutna promijeloblastna leukemija (M) - akutna mijelomonocitna leukemija (M4) ->nediferencirana (monoblastična) akutna monocitna leukemija (M5a) ->diferencirana akutna monocitna leukemija (M5b) ->akutna monocitna leukemija (M5b) ->aukea6 akutna megakariocitna leukemija (M7)

  • akutne limfoblastne leukemije ALL (akutna limfoblastna leukemija)

Morfološka podjela: ->L1 podtip limfocitni tip ->L2 podtip limfoblastični tip ->L3 podtip Burkitt tip

Imuni slom: ->null ->prije-B ->uobičajeno ->prije-B ->prije- T ->timocitni ->T-stanica

Kronične leukemije uključuju:

  • kronična mijelogena leukemija CML (kronična mijelogena leukemija) (uključeno u mijeloproliferativne sindrome)
  • kronična limfocitna leukemija CLL (kronična limfocitna leukemija) (vezano za grupu limfoma)
  • kronična mijelomonocitna leukemija CMML (kronična mijelomonocitna leukemija) (uključeno u mijelodisplastične sindrome)

Leukemija: simptomi u odraslih

Simptomi leukemije, zbog činjenice da nisu karakteristični i obično se razvijaju postupno, pacijent često potpuno podcjenjuje u početnoj fazi. Događa se da se slučajna dijagnoza ove bolesti temelji na rutinskoj perifernoj krvnoj slici.Simptomatologija najčešćih leukemija kod odraslih i djece opisana je u nastavku.

Akutna mijeloična leukemija: simptomi

Akutna mijeloična leukemija brzo raste. Pacijent dolazi liječniku zbog prisutnosti skupa simptoma povezanih s disfunkcijom koštane srži.

Najčešći sistemski simptomi su:

  • slabost
  • groznica
  • bol u kostima i zglobovima

Osim toga, postoje simptomi povezani s anemijom, smanjenim imunitetom, simptomi hemoragijske dijateze, leukostaze i simptomi koji su posljedica infiltracije organa leukemijskim stanicama.

Simptomi anemije uključuju slabost, vrtoglavicu, blijedu kožu i sluznice te dispneju pri naporu.

Pacijent je podložniji infekcijama. Usna šupljina je posebno predisponirano područje za nastanak upalnih promjena. Mogu postojati afte, bolni čirevi, rekurentni herpes, ali i parodontalne promjene (npr. apscesi) ili teška angina.

OsimStoga su pacijenti izloženi upalama pluća bakterijske i gljivične etiologije, koje su često vrlo teške.

Simptomi hemoragijske dijateze posebno su opasni za život bolesnika. Imaju oblik krvarenja iz nosa i desni, mukozne i kožne purpure, kao i gastrointestinalnog i vaginalnog krvarenja kod žena.

Ovdje je vrijedno spomenuti da vrlo obilno krvarenje može biti posljedica sindroma intravaskularne koagulacije uzrokovane raspadnutim stanicama leukemije. Ovo je karakteristično za promijelocitnu leukemiju.

Simptomi tzv leukostaze se javljaju samo u oko 5% bolesnika i rezultat su poremećenog protoka krvi u mikrocirkulaciji zbog visoke leukocitoze - vrijednosti preko 100 000/ul.

To uključuje glavobolje, oslabljenu svijest, smetnje vida, simptome hipoksije (povezane s poremećenim protokom krvi u plućnim žilama), a ponekad i priapizam, tj. bolnu erekciju penisa.

Stanice leukemije mogu napasti različite organe i stoga uzrokovati razne simptome. Oni uključuju

  • povećanje limfnih čvorova
  • povećanje jetre
  • povećanje slezene
  • zatajenje srca
  • poremećaj srčanog ritma
  • teško respiratorno zatajenje
  • bol u trbuhu
  • hematurija
  • bol u kostima i zglobovima
  • nekroza kosti
  • pogoršanje vidne oštrine
  • upala unutarnjeg ili vanjskog uha.

Kada su leukemijske stanice zahvaćene kožom, na njenoj površini mogu biti kvržice ili ravne erupcije, a kada je gingiva infiltrirana, može se uočiti izraslina koja u ekstremnim slučajevima dovodi do prekrivanja zuba..

Konačno, ne možemo zaboraviti na moguću prisutnost infiltrata unutar perifernog i središnjeg živčanog sustava.

Kronična mijeloična leukemija: simptomi

U otprilike 20 do 40% slučajeva, kronična mijeloična leukemija je asimptomatska u ranim fazama.

Kako se bolest nastavlja, razvijaju se simptomi slični akutnoj mijeloidnoj leukemiji. Povezan je s visokom leukocitozom (>200.000-300.000 / ul).

To uključuje:

  • gubitak težine
  • groznica
  • znojenje
  • osjećam se slabo
  • poremećaj svijesti
  • glavobolje
  • priapizam (bolna erekcija penisa)
  • osjećaj punoće u trbuhu (zbog povećanja jetre i slezene)
  • bolovi u lijevom hipohondriju
  • bol u kostima

Akutna limfoblastna leukemija: simptomi

Simptomi akutne leukemijelimfoblastični poremećaji slični su simptomima akutne mijeloične leukemije.

U svom tijeku, međutim, češće dolazi do povećanja limfnih čvorova, jetre i slezene. To se obično očituje bolovima u trbuhu, a kada su zahvaćeni medijastinalni limfni čvorovi - osjećaj stezanja u prsima i nedostatak daha.

Promjene leukemije u središnjem živčanom sustavu češće su u tijeku akutne limfoblastne leukemije.

Kronična limfoblastna leukemija: simptomi

Ova vrsta leukemije može biti asimptomatska godinama, osim povećanja limfnih čvorova i mogućeg osjećaja slabosti.

Karakterističniji simptomi kao što su groznica, noćno znojenje i brz gubitak težine, anemija i povećana osjetljivost na infekcije zbog imunodeficijencije pojavljuju se tek u uznapredovaloj fazi bolesti.

Vrijedi znati da se ova vrsta leukemije najčešće dijagnosticira kod pacijenata starijih od 50 godina.

Kronična eozinofilna leukemija: simptomi

U vrijeme postavljanja dijagnoze ove leukemije, pacijenti nemaju nikakve simptome - pojavljuju se postupno. Osim vrućice, umora, gubitka apetita i mršavljenja, mogu se javiti kardiovaskularni, respiratorni i gastrointestinalni simptomi. Osim toga, mogu biti prisutni neurološki i kožni simptomi.

Na dijelu krvožilnog sustava može se naći zatajenje srca, aritmije i smetnje provodljivosti, kao i sklonost tromboembolijskim događajima.

Na dijelu dišnog sustava - otežano disanje i suhi kašalj.

U tijeku kronične eozinofilne leukemije mogu se javiti bolovi u trbuhu i proljev (povezani s prisutnošću ulceracije sluznice, krvarenja ili perforacije), kao i oštećenje pamćenja, promjene ponašanja, simptomi periferne polineuropatije, kao i ataksija dogoditi.

Osim toga, koža može imati potkožne čvorove, koprivnjaču, crvenilo kože, svrbež kože i angioedem.

Pacijenti se često žale na bolove u mišićima i zglobovima i smetnje vida. Prilikom pregleda bolesnika može se primijetiti povećanje jetre ili slezene.

Kronična neutrofilna leukemija: simptomi

Kronična neutrofilna leukemija prilično je rijetka neoplazma hematopoetskog sustava. Događa se da koegzistira s drugim karcinomom - obično multiplim mijelomom.

Tijek karakterizira povećanje jetre i slezene, simptomi gihta (najčešće akutna upala jednog zgloba s eritemom u njegovoj blizini, s najvećim intenzitetom unutar 6-12 sati) i često opasni po životpacijent ima krvarenje koje je prisutno unatoč normalnom broju trombocita i normalnom vremenu zgrušavanja.

kronična mijelomonocitna leukemija: simptomi

Kronična mijelomonocitna leukemija je rijedak rak. Pacijenti imaju tipične opće simptome leukemije:

  • niska temperatura (pa čak i groznica s noćnim znojenjem)
  • slabost
  • gubitak težine

Postoje i simptomi koji proizlaze iz anemije - blijeda koža i sluznice, brzi umor, tahikardija, kao i povećana osjetljivost na infekcije i hemoragijska dijateza.

Zbog činjenice da se tijekom bolesti vrlo često infiltriraju stanice ekstramedularne leukemije, pacijentu se može dijagnosticirati povećanje jetre, slezene i limfnih čvorova, kao i prisutnost kožnih lezija.

Uz veliki broj monocita, eksudativna tekućina može biti prisutna u peritonealnoj, pleuralnoj i perikardijalnoj šupljini.

kronična limfocitna leukemija: simptomi

Kronična limfocitna leukemija je najčešći oblik leukemije u Europi. U oko 50% bolesnika bolest se potpuno slučajno dijagnosticira u tzv asimptomatsko razdoblje.

Preostali pacijenti mogu doživjeti pogoršanje tolerancije na vježbanje, značajnu slabost, noćno znojenje i gubitak težine.

Osim toga, pacijenti gotovo uvijek imaju povećane limfne čvorove, koji su tvrdi i bolni.

Ponekad dolazi do povećanja slezene i blagog povećanja jetre, što može uzrokovati bolove u trbuhu ili osjećaj punoće u trbuhu.

Događa se da bolest zahvaća i kožu. Tada se očituje svojim svrbežom, prisustvom ekcema i upalnih promjena, krvavim ekhimozama, kvrgavim infiltratima, a ponekad i mikozom i herpes zosterom.

Ne smije se zaboraviti da u tijeku kronične limfocitne leukemije može doći do oticanja žlijezda slinovnica i suznih žlijezda - to je tzv. Mikuliczeva ekipa.

Osim toga, autoimuna hemolitička anemija i imunološka trombocitopenija mogu se razviti kao komplikacija bolesti.

leukemija dlakavih stanica: simptomi

U slučaju leukemije dlakavih stanica, oko četvrtine pacijenata pri postavljanju dijagnoze nema nikakvih simptoma. Drugi pokazuju opće simptome kao što su gubitak težine, slabost i pretjerani umor.

Groznica i noćno znojenje se obično ne javljaju. Zbog povećane slezene bolesnik se može žaliti na bolove u trbuhu, osjećaj punoće u trbuhu, kao i na povećanu sklonost krvarenju zbog trombocitopenije i povećanu sklonost infekcijama kao npr.učinak granulocitopenije.

Imajte na umu da također mogu postojati simptomi povezani s zahvaćenošću pluća, gastrointestinalnog trakta, bubrega, kostiju, središnjeg živčanog sustava, pleure i peritoneuma.

Leukemija: simptomi u djece

Najčešće dijagnosticirana leukemija u djece je akutna limfoblastna leukemija, s najvećom incidencijom između 2. i 5. godine.

Štoviše, simptomi ovog raka mogu se razviti mnogo brže u usporedbi s odraslima.

Djeca mnogo rjeđe pate od akutne mijeloične leukemije ili kronične mijeloične leukemije.

Prisutnost leukemije u djeteta može biti naznačena s:

  • osjećam se loše
  • pospanost
  • nedostatak apetita
  • bljedilo
  • povećana osjetljivost na infekcije

Osim toga, mogu biti prisutne modrice, ekhimoze, krvarenje iz nosa i bolovi u kostima - osobito često noću i nisu povezani s bilo kakvom ozljedom.

U prisutnosti bolesti središnjeg živčanog sustava, karakteristično je sljedeće:

  • glavobolje
  • povraćanje
  • paraliza kranijalnih živaca

Pregled djeteta pokazuje povećane limfne čvorove, jetru, slezinu i ponekad testise (s njihovom leukemijskom infiltracijom).

Izvor: biznes.newseria.pl

Leukemija: dijagnoza

Da bi se dijagnosticirala leukemija, potrebni su mnogi dijagnostički testovi. Oni uključuju:

  • krvna slika s brisom i brojem trombocita
  • koagulacijski testovi kao što su APTT, INR, D-dimeri i koncentracija fibrinogena
  • biopsija aspiracije srži
  • biomolekularno i citogenetsko istraživanje koštane srži
  • citokemijski i citoenzimski testovi periferne krvi ili eksplozije koštane srži
  • imunofenotipizacija blastnih stanica iz periferne krvi ili koštane srži
  • ultrazvuk trbušne šupljine, RTG prsnog koša i lumbalna punkcija (osobito ako se sumnja na zahvaćenost središnjeg živčanog sustava)

Leukemija: liječenje

Trenutno se u liječenju leukemije koristi polikemoterapija, odnosno kombinirano liječenje citostaticima uz primjenu lijekova s ​​različitim mehanizmima djelovanja.

Najčešće korišteni lijekovi uključuju alkilirajuće lijekove, biljne lijekove, antimetabolite, antraciklinske antibiotike, derivate podofilotoksina i lijekove kao što su asparaginaza, hidroksikarbamid i glukokortikoidi.

Vrijedi znati da se terapija leukemije temelji na tri faze - indukcija remisije, konsolidacija remisije i održavanje remisije.

Svrhaprva faza je smanjenje mase stanica leukemije na oko 1 g (oko 109 stanica), što dovodi do povlačenja kliničkih i laboratorijskih simptoma bolesti, kao i povlačenja na početku utvrđenih promjena organa.

Pacijent tada dobiva tzv potpuna hematološka remisija. Jedan od najvažnijih kriterija za potpunu remisiju je postotak blastnih stanica u srži – ne smije prelaziti 5%.

U drugoj fazi liječenja, cilj je dodatno smanjiti broj neoplastičnih stanica (oko 1 mg stanica, tj. oko 106 stanica) - tada one nisu podložne mehanizmima imunološke regulacije.

Posljednja faza terapije je potpuno izliječena i obično traje dvije godine. Održava se periodičnom polikemoterapijom – u tu svrhu primjenjuju se ciklusi manje agresivne kemoterapije s promjenom citostatika u razmacima od 4-6 tjedana, čime se sprječava nastanak križne rezistencije. Ova faza, kao i prethodne, također dovodi do smanjenja broja leukemijskih stanica, ali i održava pravilnu imunološku regulaciju.

Vrijedi zapamtiti da je autologna ili alogena transplantacija koštane srži ili hematopoetskih stanica danas alternativna metoda terapije za održavanje cikličke kemoterapije.

Šansa za potpuni oporavak (tj. 5-godišnje preživljavanje bez bolesti) u bolesnika s alogenom transplantacijom hematopoetskih stanica je približno 60 posto, a u bolesnika s autolognom transplantacijom hematopoetskih stanica otprilike 30-40%.

Međutim, kod pacijenata liječenih samo kemoterapijom, on iznosi oko 20-25%.

Uz kemoterapiju, autolognu i alogenu transplantaciju koštane srži ili hematopoetskih stanica, lijekovi usmjereni protiv površinskih antigena, proteina otpornosti na više lijekova, enzima i novih citostatskih lijekova također se koriste u liječenju leukemija.

Kategorija: