Sarkoidoza, ili Besnier-Boeck-Schaumannova bolest, je autoimuna bolest koja zahvaća praktički cijelo tijelo, a pogađa prvenstveno mlade ljude. Simptomi sarkoidoze često se brkaju s tuberkulozom ili drugom respiratornom bolešću. Do sada nije identificiran određeni uzrok sarkoidoze, iako postoje mnoge hipoteze o tome. Važno je da sarkoidoza nije zarazna bolest, pa je ne možete dobiti.

Sarkoidoza(Besnier-Boeck-Schaumannova bolest, latinskisarkoidoza ) jeautoimuna bolest(autoimuna bolest). Imunološki sustav, naviknut na uništavanje uljeza koji uđu u tijelo, kod nekih ljudi odjednom postaje previše aktivan.

U unutarnjim organima dolazi do stvaranjagranuloma , tj. malih upalnih kvržica, koje su, za razliku od tuberkuloze, granulomi koji ne stvaraju keratinizaciju. Granulomi nastaju iz upalnih stanica kao što su limfociti i makrofagi.

Iako sarkoidoza može zahvatiti bilo koji organ, najčešće se nalazi u plućima i limfnim čvorovima, prvenstveno u medijastinumu. Zbog toga je sarkoidoza uključena uintersticijsku bolest pluća . To znači da proizvodi heterogene, difuzne promjene u plućima, koje dovode doporemećene izmjene plinova.

Sarkoidoza - tko se najčešće razbolijeva?

Sarkoidoza se smatra bolešću prvenstveno mladih ljudi, uglavnom utrećem desetljeću života (20-30 godina) . Kod žena, drugi vrh incidencije je između50. i 60 godina .

Iako ne postoji definitivna spolna prevlast, smatra se da je sarkoidoza nešto češća užena .

Također je primijećeno da se sarkoidoza prilično često nalazi kod ljudi uskandinavskih zemalja , te dacrna rasaoboli oko deset puta češće od ostatka stanovništva.

Sarkoidoza - simptomi

Sarkoidoza u svom početnom tijeku često nema simptome . Međutim, kako bolest napreduje, najčešći simptomi su limfadenopatija, tj. generalizirano povećanje limfnih čvorova.

Često se kod sarkoidoze pojavljuju sljedeće:

  • gubitak težine
  • kašalj
  • noćno znojenje
  • osjećam se loše
  • opća slabost

To su nespecifični simptomi, koji se javljaju čak u oko 30 posto pacijenata, pa kada se pojave, rijetko smo fokusirani na određenu bolest, štoviše - takve su tegobe poznate s obdukcije praktički svima nama i nastaju u slučaju dugotrajnog stresa ili iscrpljenosti.

Simptomi koji su tipičniji za sarkoidozu povezani su prvenstveno sa zahvaćenim organom. Stoga, između ostalog možemo primijetiti:

  • nedostatak daha, kašalj, retrosternalna bol ili nelagoda u prsima
  • bol u mišićima i zglobovima
  • povećanje jetre i/ili povećanje slezene (hepato- i/ili splenomegalija)
  • povećani limfni čvorovi koji su pokretni i bezbolni
  • u slučaju srčanih aritmija, simptoma zatajenja cirkulacije
  • suhe oči ili smetnje vida
  • poremećaji središnjeg živčanog sustava, posebno paraliza kranijalnih živaca, uglavnom živaca lica (tzv. neurosarkoidoza)
  • kožne lezije različitih tipova i težine, npr. nodularne sarkoidne, angiolupoidne (vaskularne lezije, uglavnom kod žena, uglavnom smještene na nosu), sarkoidne, nodularne, diseminirane i prstenaste; lezije obično ostavljaju ožiljke na površini kože
  • simptomi kostiju, također poznati kao Jünglingov sindrom
  • povećanje parotidne žlijezde s jedne ili obje strane
  • simptomi hiperkalcemije, tj. povišene razine kalcija u krvi koje često prate sarkoidozu, kao što su poliurija, nefrolitijaza i žučni kamenci, slabost mišića, pospanost, glavobolja, mučnina, povraćanje, gubitak apetita, bolest gušterače i duodenalni ulkusi, aritmije ili hipertenzija

Sarkoidoza - kako postaviti točnu dijagnozu?

Budući da sarkoidoza može zahvatiti bilo koji organ, mnoge se abnormalnosti često mogu uočiti u raznim dodatnim testovima. U konačnici, međutim, dijagnoza sarkoidoze se utvrđuje histopatološkim pregledom uzorka promijenjenih organa, najčešće iz limfnih čvorova, plućnog parenhima, konjunktive oka, jetre, bubrega ili kože.

Osim toga, sljedeći testovi se koriste u dijagnozi sarkoidoze:

  • laboratorijskih testova koji mogu pokazati

- blaga anemija - leukopenija - hiperkalcemija - hiperkalciurija - povećana aktivnost enzima koji konvertuje angiotenzin u krvi - hiperergamaglobulinemija

  • testova slike:

Rendgen kavezatorakalni - na temelju rendgenske slike, sarkoidoza se može klasificirati u pet faza, točnije:

- stadij 0 - rendgenska slika prsnog koša je normalna - stadij I - povećanje limfnih čvorova šupljina i/ili medijastinuma, nema vidljivih promjena na plućnom parenhima - stadij II - malo nodularno širenje u plućnom parenhimu koji prati povećane čvorove limfni - stadij III - malo nodularno širenje u parenhimu, nema povećanja limfnih čvorova - stadij IV - fibroza parenhima pluća i promjene emfizema (slika u obliku saća)

kompjuterizirana tomografija prsnog koša:

- malo nodularno širenje u plućnom parenhimu - povećani limfni čvorovi hilasa i medijastinuma

magnetska rezonancija - najčešće pomaže u procjeni zahvaćenosti drugih organa, uglavnom središnjeg živčanog sustava i srca, ultrazvuk trbušne šupljine za procjenu jetre, slezene i mokraćnog sustava

  • EKG za procjenu mogućih aritmija
  • oftalmološki pregled koji će se obaviti na svakom pacijentu
  • pregled cerebrospinalne tekućine - u slučaju zahvaćenosti središnjeg živčanog sustava, otkrit će limfocitozu i povećanje razine proteina u velike većine pacijenata
  • napravljen tuberkulinski test kako bi se isključila trenutna infekcija mikobakterijom tuberculosis, međutim, u slučaju sarkoidoze, imunološki sustav je oslabljen, stoga ovaj test može dati lažno negativne rezultate

Sarkoidoza se može dijagnosticirati kada postoji tipična klinička i radiološka slika u više od dva organa, što je potvrđeno nalazima biopsije. Kada biopsija nije moguća, dijagnoza sarkoidoze I i II stadija može se postaviti samo na temelju kliničke i radiološke slike.

Kako mogu razlikovati sarkoidozu?

Zbog činjenice da se sarkoidoza može pojaviti u svakom organu našeg tijela, potrebno je isključiti niz bolesti koje mogu imati slične simptome.

Kod limfadenopatije hilasa i medijastinuma prije svega je potrebno isključiti neoplastične bolesti, kako maligne limfome tako i metastaze iz drugih organa. Lezije pluća u slikovnim testovima mogu dovesti do sumnje na druge intersticijske bolesti ili, na primjer, neoplastično širenje.

Granulomi otkriveni histopatološkim pregledom mogu se pojaviti i kod bolesti kao što su:

  • tuberkuloza
  • tinea
  • granulomatoza s poliangiitisom
  • Crohnova bolest

i mnoge druge, malo rijeđe bolesti.

Poteškoće također mogu biti u razlikovanju kožnih lezija koje se pojavljuju kod sarkoidoze, a koje mogunalikuju promjenama kod lupusa, alergijskih bolesti ili tuberkuloze.

Sarkoidoza - liječenje

Osnova u liječenju sarkoidoze su glukokortikosteroidi, a liječenje njima treba trajatinajmanje godinu dana .

Zbog visokog postotka spontanih remisija, pacijenti sa stadijem I i II sarkoidoze obično sene liječe . U tim slučajevima preporuča se pregled bolesti samo svakih nekoliko mjeseci.

U obliku plućne sarkoidoze, također se može razmotriti upotreba inhalacijskih glukokortikosteroida.

Indikacija za liječenje je III i IV i II stadij bolesti, ako se uoči progresija promjena u plućnom parenhima ili sve veći respiratorni poremećaji, kao i zahvaćenost srca, središnjeg živčanog sustava, očiju i prisutnost hiperkalcemije sarkoidozom.

Osim glukokortikosteroida, koriste se i drugi imunosupresivni lijekovi, kao što su metotreksat, azatioprin, leflunomid, mikofenolat mofetil ili anti-TNF α antitijela.

Kao posljednje sredstvo, u slučaju uznapredovale bolesti, potrebno je razmotrititransplantaciju pluća .

Sarkoidoza - klinički tijek

Kao što je već spomenuto, sarkoidoza može dugo biti asimptomatska. Neki ljudi imaju akutni početak s groznicom, bolovima u zglobovima, nemogućnošću hodanja, nodosnim eritemom i obostranom limfadenopatijom šupljine. Ovaj oblik se tada nazivaLöfgrenov sindromi unatoč velikom intenzitetu simptoma na početku i njihovom iznenadnom početku, on je samoograničavajući i daje dobru prognozu.

Sarkoidoza se također može prikazati kaoHeerfordtov sindrom , odnosno kombinacija prednjeg uveitisa, parotidnih žlijezda, paralize facijalnog živca i groznice.

U više od80%pacijenata sa stadijem I bolesti imaju remisiju do dvije godine nakon dijagnoze.

Pacijenti s dijagnozom stupnja II bolesti dolaze do remisije u60%slučajeva, a kod pacijenata u stadiju III u10-20%

Sarkoidoza je općenito povezana s dobrom prognozom, a smrtnost odnekoliko postonajčešće je povezana s respiratornim i cirkulatornim zatajenjem ili posljedicom oštećenja središnjeg živčanog sustava

  • BCG - cjepivo protiv tuberkuloze
  • Kuga - uzroci, simptomi, liječenje

Kategorija:

Imunološki sustav