Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

PROVJEREN SADRŽAJAutor: lek. Agnieszka Michalak

Rijetki karcinomi su skupina bolesti koje se javljaju rjeđe nego u 6 od 100 000. bolesnika. Postoji i pojam novotvorina koje su posebno rijetke, kada je incidencija manja od jedne na 100 000 pacijenata. Drugi kriteriji kao što su dob i spol također se koriste za definiranje pojma rijetke neoplazme. Stoga ova skupina uključuje i neoplazme koje se rijetko javljaju u određenoj dobi ili spolu. Koja je učestalost rijetkih karcinoma u Poljskoj i koji je njihov tretman?

Rijetke neoplazmeje skupina od čak 190 vrsta neoplazmi. Stotinu njih su sarkomi mekih tkiva, kostiju i iznutrica. Ostale dijagnoze su neuroendokrini tumori, kao i specifične vrste neoplazmi CNS-a, genitalne neoplazme, neoplazme kože, neoplazme glave i vrata, te neoplazme gastrointestinalnog trakta i unutarnje sekrecije.

Rijetke neoplazme - statistika

Rijetke neoplazme, kao što ime govori, javljaju se rijetko i stoga je pristup detaljnim podacima o njima donedavno bio vrlo težak.

Projekt RARECARE, financiran od strane Europske unije i udružuje liječnike iz cijele Europe, osnovan je radi razvijanja statistike o incidenciji, prognozi i stopama izlječenja te da se procijeni opseg problema rijetkih karcinoma u Europi. Na temelju podataka prikupljenih u sklopu ovog projekta, procijenjeno je da rijetki karcinomi čine 22% ukupnog broja oboljelih od raka. svi slučajevi malignih neoplazmi.

To znači otprilike 541.000 novih dijagnoza godišnje i 4.300.000 pacijenata koji žive s dijagnozom rijetkog raka. 30 posto među njima su osobe oboljele od karcinoma, osobito rijetkih. Studija je također uključivala pacijente iz Poljske.

Uzimajući u obzir 190 rijetkih karcinoma, svake se godine u Poljskoj očekuje približno 41.000 novih slučajeva raka, što odgovara 22 posto. ukupni slučajevi malignih neoplazmi. Također je procijenjeno da je prognoza bolesnika s rijetkim neoplazmama lošija od onih oboljelih od neoplazmi, koje su češće u populaciji.

5-godišnja stopa preživljavanja za rijetke pacijente s rakom bila je 48%, dok je 5-godišnja stopa preživljavanja za obične pacijente s rakom bila 65%.

Rijedak rak u Poljskoj

Različiti karcinomi se mogu smatrati rijetkima u populaciji svake zemlje. Istraživanje projekta RARECARE pokazuje da postoje 3 vrste raka koje se smatraju rijetkima u europskoj populaciji, dok su u Poljskoj jedan od najčešćih karcinoma.

U ovu grupu spadaju - karcinom skvamoznih stanica larinksa, karcinom skvamoznih stanica cerviksa i adenokarcinom jajnika. U slučaju raka larinksa, to je uglavnom zbog većeg postotka pušača duhana nego u Europi.

U slučaju raka vrata maternice i jajnika problem je još uvijek mali postotak žena na preventivnim pregledima. Veća prevalencija raka vrata maternice također je posljedica nižeg postotka HPV cijepljenih pacijenata.

Rijetke neoplazme - specijalizirani tretman

Rijetke neoplazme predstavljaju veliki izazov i za liječnike i za pacijente. U slučaju liječnika, zbog rijetkosti ovih bolesti, teško je steći iskustvo u liječenju i dijagnostici takvih karcinoma.

Stoga se dijagnoza rijetkog karcinoma često kasni, postoji i veliki problem s dostupnošću preporučenih metoda liječenja, kao i nedovoljan pristup informacijama i za liječnike i za pacijente.

Pacijente sa sumnjom na rijetke neoplazme trebao bi brinuti visoko specijalizirani centar s iskustvom u liječenju i dijagnostici.

U tu svrhu osnovana je inicijativa ERN-EURACAN, koja okuplja onkološke centre specijalizirane za liječenje rijetkih karcinoma, zahvaljujući kojima je moguće konzultirati slučaj pacijenta online s iskusnim stručnjacima iz cijele Europe i uputite ih u odgovarajući centar specijaliziran za liječenje određenog raka.

Vrijedi znati

Rijetke neoplazme su bolesti s vrlo nekarakterističnim simptomima koje mogu nalikovati drugim, češćim bolestima, te stoga predstavljaju veliki izazov za liječnike.

Njega stručnjaka s iskustvom u dijagnostici i liječenju pacijenata s takvim neoplazmama ključna je u liječenju rijetkih karcinoma. Neprocjenjiv element profilakse također je pacijentova svijest o uznemirujućim simptomima i javljanje liječniku što je prije moguće ako se takvi simptomi pojave.

Rijetke neoplazme - neuroendokrini tumori

Neuroendokrini tumori su raznolika skupina karcinoma koji potječu iz stanica koje su sposobne proizvoditi peptidne hormone i biogene amine (npr. adrenalin).

Takvi tumori se najčešće mogu širiti po cijelom tijelumeđutim, nalaze se u probavnom traktu.

Neuroendokrini tumori ne daju karakteristične simptome, a često čak i oponašaju simptome drugih bolesti. Simptomi uzrokovani neuroendokrinim tumorima ovise o tome gdje se tumor nalazi i koji hormon ili druga biološki aktivna tvar uzrokuje tumor.

Najčešći su iznenadno znojenje, iznenadno crvenilo na licu, znojenje, proljev, otežano disanje ili ubrzan rad srca, koji nisu povezani s emocijama ili fizičkim naporom.

Stoga neuroendokrini tumori mogu oponašati astmu, sindrom iritabilnog crijeva, menopauzu i mentalne poremećaje.

Dijagnoza neuroendokrinih tumora veliki je izazov za liječnike, ali kada se dijagnosticiraju, mogu se uspješno liječiti. Osnova liječenja je kirurški zahvat uklanjanja tumora, a kao alternativa koristi se i farmakološko liječenje, pri čemu se pacijentu daju analozi somatostatina.

Rijedak rak - limfom

Limfomi su karcinomi koji nastaju u stanicama limfnog sustava. Svi limfomi su maligne novotvorine, no postoje limfomi veće ili manje malignosti. Limfomi obično pogađaju adolescente i mlade odrasle osobe.

Karakteristični simptomi su povećani limfni čvorovi, jetra i slezena. Tu su i noćno znojenje, groznica koja nije povezana s infekcijom, gubitak težine i bolovi u trbuhu povezani s povećanom jetrom.

Dijagnoza se postavlja na temelju histopatološkog pregleda sakupljenog limfnog čvora. Liječenje se sastoji od kemoterapije i terapije zračenjem.

Prognoza za limfom ovisi o vrsti limfoma. Hodgkinov limfom, tj. Hodgkinov limfom je karcinom s dobrom prognozom, B- i T-stanični limfomi imaju lošiju prognozu, na razini od 40-50%. iscjeljenja.

Rijetke neoplazme - sarkomi

Sarkomi su raznolika skupina karcinoma. Rijetki su tumori samo u odraslih, uvijek su maligni. Sarkomi rastu kao površinski tumor na površini tijela koji je karakteriziran brzim, agresivnim rastom i infiltracijom okolnog tkiva, uzrokujući bol, pritisak, težinu, oticanje i poteškoće u kretanju zahvaćenog ekstremiteta.

Dijagnoza se temelji na histopatološkom pregledu uzorka tumora, a liječenje se temelji na kirurškom uklanjanju tumora zajedno s rubom zdravog tkiva.

Prognoza ovisi o mjestu tumora, stadiju bolesti i je li tumor u potpunosti uklonjen.

Općenito, međutim, prognoza je dobra, trenutni tretmani pokazuju dobre rezultate i često supotpuni oporavak.

Pročitajte također:

  • Rak: prevencija, dijagnoza i liječenje raka
  • Klasifikacija raka
  • Uzroci raka ili odakle dolazi rak?
O autoruNakloniti se. Agnieszka MichalakDiplomirao je na Prvom medicinskom fakultetu na Medicinskom sveučilištu u Lublinu. Trenutno doktorica tijekom poslijediplomskog staža. U budućnosti planira započeti specijalizaciju iz dječje hematoonkologije. Posebno je zainteresirana za pedijatriju, hematologiju i onkologiju.

Pročitajte druge članke ovog autora

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Onkologija