Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Preaktivne nadbubrežne žlijezde složena su bolest vrlo raznolike etiologije. Razlikujemo glukokortikoidnu i mineralokortikoidnu hiperaktivnost nadbubrežne žlijezde, kao i androgenu ili estrogensku hiperaktivnost. Koji su uzroci i simptomi prekomjerne aktivnosti nadbubrežne žlijezde? Kako ide njezino liječenje?

Preaktivna nadbubrežna žlijezdaje kada nadbubrežna žlijezda proizvodi previše jednog ili više hormona koje proizvodi nadbubrežna žlijezda: kortizol, aldosteron, androgeni i adrenalin. Možemo razlikovati glukokortikoidnu i mineralokortikoidnu hiperaktivnost nadbubrežnih žlijezda, kao i androgenu ili estrogensku hiperaktivnost.

Glukokortikoidna hiperaktivnost nadbubrežnih žlijezda

Glukokortikoidna hiperaktivnost nadbubrežnih žlijezdaje skupina simptoma bolesti koja je rezultat viška kortizola u tijelu. Također se nazivahiperkortizolizam . Uzroci uključuju Cushingovu bolest hipotalamskog ili hipofiznog podrijetla, Cushingov sindrom zbog lučenja hiperkortizola izazvanog adenomom, malu ili veliku nodularnu hiperplaziju ili rak nadbubrežne žlijezde, kao i ektopičnu proizvodnju CRF-a ili ACTH-a i egzogenu primjenu glukokortikoida.

  • Patofiziologija

Sadašnji simptomi su posljedica utjecaja viška glukokortikosteroida koje luče nadbubrežne žlijezde na metabolizam. Ovi hormoni uzrokuju prekomjerno zadržavanje natrija i vode u bubrezima, pojačano izlučivanje kalija u mokraći, pojačanu glukoneogenezu s naknadnom hiperglikemijom i pojačan katabolizam proteina. Oni također doprinose smanjenju apsorpcije kalcija iz gastrointestinalnog trakta i njegovoj povećanoj mobilizaciji iz kostura. Osim toga, pospješuju razvoj arterijske hipertenzije povećavajući osjetljivost krvnih žila na djelovanje endogenih, vazopresornih tvari. Prekomjerno lučenje ACTH također može dovesti do promjene boje kože i simptoma androgenizacije kod žena i hiperaldosteronizma.

  • Klinička slika i dijagnoza

Bolesnike s hipertireozom nadbubrežne žlijezde karakterizira okruglo lice, pretilost na tijelu i vratu s vitkim udovima, ružičaste strije na koži na donjem dijelu trbuha, bokovima, bedrima i bradavicama. BolesnoMogu se žaliti na atrofiju i slabost mišića, bol u kostima, visoki krvni tlak i simptome androgenizacije, kao što su muška ćelavost, tihi ton glasa, akne, menstrualni poremećaji, hirzutizam ili povećanje klitorisa (klitoromegalija). Psihotični simptomi nisu neuobičajeni. Laboratorijski testovi krvi mogu pokazati hipokalijemiju, alkalozu i povećanje broja crvenih krvnih stanica. Latentni ili očiti dijabetes melitus je čest.Hormonski testovi se koriste za dijagnozu. Određuje se cirkadijalni ritam kortizolemije i izlučivanje slobodnog kortizola u urinu. Osim toga, koristi se test supresije deksametazona koji omogućuje razlikovanje radi li se o adenomu ili karcinomu nadbubrežne žlijezde, ektopičnoj proizvodnji ACTH ili mikroadenomu ili adenomu hipofize. Umjesto testa supresije deksametazonom, za određivanje uzroka hiperfunkcije kortikosteroida nadbubrežne žlijezde koristi se CRF stimulacijski test.

  • Diverzifikacija

Adrenalni kortikosteroidni hipertireoza razlikuje se od:

  • pretilost koja koegzistira s hirzutizmom, strijama na koži, menstrualnim poremećajima i povećanim izlučivanjem kortizola i njegovih metabolita u urinu
  • Sindrom kongenitalne rezistencije na kortizol
  • sindrom policističnih jajnika
  • poštanskokoholni pseudo-Cushingov sindrom
  • depresija
  • Tretman

Liječenje izbora je operacija za uklanjanje adenoma ili raka nadbubrežne žlijezde, mikroadenoma ili adenoma hipofize koji su uzrok hiperkortizolemije. Ako postoje kontraindikacije za operaciju, koriste se radioterapija hipofize ili inhibitori steroidogeneze kao što su trilostan, ketokonazol, mitotan ili aminoglutetimid.

U slučaju ektopične prekomjerne proizvodnje CRF-a ili ACTH-a kod raka pluća, gušterače ili žučnog mjehura, također je indicirana operacija. Spironolakton ili ciproteron acetat se koriste u prisutnosti simptoma hiperteralokorticizma i androgenizacije kod žena.

Mineralokortikoidna hiperaktivnost nadbubrežnih žlijezda

Mineralokortikoidna hiperaktivnost nadbubrežnih žlijezda, također poznata kao hiperaldosteronizam ili prekomjerno lučenje deoksikortikosteroida, može biti primarna ili sekundarna. Primarni uzroci njegove pojave su adenom, rak ili adenomatozna hiperplazija glomerularnog sloja nadbubrežne žlijezde. Sekundarni uzroci njegovog razvoja mogu biti sekundarni aldosteronizam u bolesnika s tumorom koji izlučuje renin, ishemijom bubrega i hipertenzijom.maligni ili kardio-hepatocelularni ili bubrežni edem ili Bartterov sindrom.

  • Primarni hiperaldosteronizam

Primarni aldosteronizam je sindrom bolesti koji je posljedica prekomjernog lučenja aldosterona. Razvija se u slučaju prekomjernog lučenja aldosterona adenomom (tzv. Connov sindrom), karcinomom ili u prisutnosti obostrane, rjeđe jednostrane hiperplazije glomerularnog sloja kore nadbubrežne žlijezde (tzv. idiopatski hiperaldosteronizam).

  • Patofiziologija

Pretjerano lučenje aldosterona pridonosi povećanom gubitku kalija u bubrezima, a time i razvoju hipokalijemije i hipokalemijske alkaloze. Osim toga, aldosteron izravno i neizravno senzibilizira krvne žile na djelovanje endogenih vazopresora poput adrenalina ili noradrenalina, što potiče razvoj arterijske hipertenzije. Također se pokazalo da aldosteron sudjeluje u vaskularnom remodeliranju, što dovodi do povećanja vaskularnog otpora, a time i povećanja krvnog tlaka.

  • Klinička slika i dijagnoza

Pacijenti obično prijavljuju jaku žeđ, slabost mišića, parestezije, napade tetanije, zatvor i poliuriju. Zbog arterijske hipertenzije, koja je glavni simptom, mogu se pojaviti glavobolje i organske komplikacije hipertenzije – zatajenje bubrega, sljepoća ili moždani udar. Uz značajan nedostatak kalija, postoje po život opasne srčane aritmije - uključujući ventrikularnu fibrilaciju.

Treba posumnjati na primarni aldosteronizam osobito u bolesnika s hipokalemijom, hipertenzijom rezistentnom na lijekove i u bolesnika sa slučajno dijagnosticiranim tumorom nadbubrežne žlijezde. Laboratorijski testovi pokazuju hipernatremiju, hipokalijemiju s hipokaliemijskom alkalozom i hipomagneziemiju. Dodatno, postoji povećana aldosteronemija i aldosteronurija s normalnom kortizolemijom i normalnim mokraćnim 17-OH-kortikosteroidima, poremećenom acidifikacijom urina i poliurijom rezistentnom na vazopresin. Moguća intolerancija na ugljikohidrate.

  • Tretman

U slučaju jednostranog tumora kore nadbubrežne žlijezde, preporučuje se kirurško uklanjanje nakon otprilike 4 tjedna početnog liječenja spironolaktonom. Bilateralna hiperplazija nadbubrežne žlijezde indikacija je za dugotrajnu primjenu antihipertenzivnih lijekova i antagonista aldosterona, kao što je spironolakton u dozi od 50-100 mg / dan. Kirurško liječenje praćeno kemoterapijom koristi se u bolesnika s karcinomom koji proizvodi aldosteron s mogućim metastazama.Nažalost, prognoza u ovim slučajevima je nepovoljna.U svakom slučaju ne smije se zaboraviti suplementacija kalija davanjem KCL kalij klorida pacijentima, jer sprječava nastanak po život opasnih srčanih aritmija.

Androgena ili estrogenska hiperaktivnost nadbubrežnih žlijezda

Prekomjerna proizvodnja androgena u nadbubrežnim žlijezdama može biti posljedica prisutnosti virilizirajućeg tumora, Cushingove bolesti ili sindroma i nasljednog poremećaja biosinteze steroida. U slučaju prekomjerne proizvodnje estrogena u nadbubrežnim žlijezdama, to je karakteristično za prisutnost feminizirajućeg tumora.

Virilizirajući tumor

Ovo je tumor u retikularnom sloju nadbubrežne žlijezde koji prekomjerno proizvodi androgene. Ovi hormoni mogu uzrokovati prerani pubertet kod dječaka, biseksualni razvoj djevojčica i virilizaciju kod žena. Ovisno o tome je li tumor adenom ili karcinom, simptomi koje je pacijent prijavio mogu varirati. U prisutnosti adenoma mogu se pojaviti pojačani simptomi defeminizacije, kao što su poremećaji u cikličnosti menstrualnog krvarenja, atrofija mliječnih žlijezda, preraspodjela masnog tkiva sa ženskog na muški tip, te simptomi virilizacije kao što je muški hirzutizam, akne, seboreja, alopecija i produbljivanje glasa. U prisutnosti raka, osim gore navedenih simptoma virilizacije, mogu se pojaviti i simptomi hiperkortizma. Oni uključuju, između ostalih pretilost tijela i vrata, prisutnost kožnih strija u donjem dijelu trbuha, kukova, bedara i bradavica, atrofija i slabost mišića, hipertenzija, dijabetes Diferencijalna dijagnoza uključuje:

  • urođeni enzimski defekti 21- i 11-hidroksilacije i 3-β-hidroksisteroid dehidrogenaze
  • sindrom policističnih jajnika
  • tumori testisa ili jajnika koji proizvode androgene

Prilikom diferenciranja bolesti treba također imati na umu da se Cushingov sindrom, uzrokovan prekomjernom proizvodnjom ACTH, često manifestira ne samo hiperkortizmom, već i povećanom biosintezom androgena. To je zato što ACTH stimulira proizvodnju glukokortikosteroida, mineralokortikosteroida i androgena. Klinička dijagnoza se temelji na rezultatima hormonalnih pretraga koje pokazuju povećanje koncentracije androgena i njihovih metabolita u krvi te povećanje njihovog izlučivanja mokraćom. Za lociranje tumora provode se ultrazvuk, kompjuterska tomografija i scintigrafija nadbubrežne žlijezde. Liječenje se sastoji od kirurškog uklanjanja tumora.

Feminizirajući tumor

To je tumor nadbubrežne žlijezde koji prekomjerno proizvodi estrogen. Kako bi se uspostavila dijagnoza, navodipovećano izlučivanje estrogena mokraćom, simptomi feminizacije kod muškaraca kao što su ginekomastija, gubitak kose ili smanjen libido, kao i menstrualni poremećaji kod žena i povećanje koncentracije estrogena u venskoj krvi nadbubrežnih žlijezda. Za lociranje tumora radi se ultrazvuk, kompjuterska tomografija i scintigrafija nadbubrežne žlijezde. U liječenju se koristi kirurško uklanjanje tumora.

Pročitajte također:

  • Feokromocitom - rak nadbubrežne žlijezde
  • Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde: uzroci, simptomi, liječenje
  • Adrenalna kriza (akutna adrenalna insuficijencija): uzroci, simptomi i liječenje

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Zdravlje