Primarna progresivna multipla skleroza je najrjeđi i najrazorniji tip MS-a za pacijente. Uzrokuje i dijagnostičke i terapijske poteškoće. Mogućnosti liječenja primarne progresivne multiple skleroze su ograničene – trenutno je samo jedan lijek. Druge metode predložene pacijentima nemaju dokazanu učinkovitost.

Primarna progresivna multipla skleroza(skraćenoPPMS ) pojavljuje se, prema statistikama, u 10 do 15% pacijenata s MS-om. Žene i muškarci pate od ove bolesti sa sličnom učestalošću.

Prva stvar koja razlikuje PPMS od drugih vrsta MS-a je to što se njegovi simptomi pojavljuju nešto kasnije kod pacijenata - obično se javljaju kod osoba u dobi od 35 do 39 godina (a u većini slučajeva prve manifestacije MS-a počinju oko 10 godina ranije).

Primarna progresivna multipla skleroza: uzrokuje

Kao i kod svih drugih vrsta MS-a, točni uzroci MS-a nisu poznati.

Poznato je da tijek multiple skleroze uzrokuje oštećenje mijelinskih ovojnica koje se vremenom pogoršavaju, što, međutim, dovodi do njih - to do sada nije jasno rečeno

Hipoteze o patogenezi MS-a mogu biti jako različite, ali najpopularnije su dvije.

Prema jednoj od njih, bolest spada u grupu autoimunih bolesti, prema drugoj nastaje nakon virusne infekcije koja dovodi do pretjerane reakcije imunološkog sustava.

Također je primjetno da se tijekom multiple skleroze javljaju upalne reakcije oko mijelinskih ovojnica.

Primarna progresivna multipla skleroza je, međutim, posebna jer su upalni procesi u njoj daleko manje izraženi - što je čini daleko najzagonetnijom vrstom MS-a, a istovremeno je još teže znati što su točno uzroci PPMS-a su.

Primarna progresivna multipla skleroza:simptomi

Simptomi koje doživljavaju pacijenti s PPMS-om slični su onima koje imaju pacijenti koji se bore s drugim oblicima MS-a. Simptomi primarne progresivne multiple skleroze uključuju:

  • senzorni poremećaj (npr. u obliku osjećaja ukočenosti)
  • poteškoća s održavanjem ravnoteže
  • oštećenje pamćenja
  • neobični osjećaji (npr. bockanje, svrbež ili peckanje u različitim dijelovima tijela)
  • bolesti boli
  • slabost mišića
  • vizualni poremećaj
  • disfunkcija sfinktera (koja rezultira otežanim mokrenjem ili stolicom)
  • stalni osjećaj umora
  • seksualna disfunkcija

Ovdje je nemoguće navesti sve simptome koji se mogu pojaviti kod osobe koja boluje od PPMS-a - jer različiti pacijenti imaju različite kompilacije bolesti.

Do sada ovdje nije spomenuta najkarakterističnija karakteristika primarne progresivne multiple skleroze - to je da kada pacijenti razviju simptome, oni ih cijelo vrijeme smetaju.

U tijeku PPMS-a ne možemo govoriti o relapsima ili remisijama koji su tipični za većinu slučajeva MS-a – pacijenti se stalno bore sa simptomima bolesti, koji postupno, s vremenom, nažalost postaju sve intenzivniji.

Primarna progresivna multipla skleroza: dijagnoza

Poteškoće s dijagnozom multiple skleroze javljaju se prilično često, ali PPMS se može smatrati najtežim oblikom bolesti za dijagnosticiranje.

Ovo je jedan od razloga zašto pacijenti imaju manji broj moždanih lezija tipičnih za MS - mnogo ih je više u leđnoj moždini.

Nešto drugačija klinička slika dovodi do toga da se ponekad pacijentima dijagnosticira s određenim zakašnjenjem. Za dijagnosticiranje primarne progresivne multiple skleroze koriste se sljedeći testovi:

  • slikovni testovi (najvažniji je magnetska rezonancija)
  • lumbalna punkcija (slijedi pregled cerebrospinalne tekućine)
  • studija vizualnih evociranih potencijala

Međutim, prije nego što se pacijentu naruče bilo kakve pretrage, prvo se obavi liječnički razgovor (tijekom kojeg se pacijentu mogu dijagnosticirati simptomi tipični za MS) i neurološki pregled.

Vrijeditakođer ovdje spomenuti da je prije postavljanja dijagnoze oboljelog od multiple skleroze potrebno isključiti moguće uzroke drugih simptoma osim ove bolesti. Među jedinicama koje prije svega treba razlikovati od primarnog progresivnog oblika multiple skleroze mogu se navesti sljedeće:

  • nedostatak vitamina B12
  • lajmska bolest
  • virusne infekcije (npr. infekcija virusom HTLV-1)
  • tumori središnjeg živčanog sustava
  • upalne bolesti zglobova

Primarna progresivna multipla skleroza: liječenje

Najveće poteškoće u liječenju MS tiču ​​se primarnog progresivnog oblika multiple skleroze. Kako postoje uobičajena sredstva za liječenje drugih vrsta ove bolesti, nažalost, u slučaju PPMS-a je nešto drugačije.

Kao što je već spomenuto, patofiziološki procesi ovog oblika MS-a su malo drugačiji, tako da lijekovi koji pomažu osobama s drugim oblicima MS-a nisu nužno učinkoviti kod pacijenata s primarnom progresivnom multiplom sklerozom.

Znanstvenici ne ostavljaju bolesne sami, a još uvijek traže PPMS tretmane. Nada za pacijente pojavila se 2016. godine, kada je američka FDA odobrila pripravak koji se može koristiti u liječenju primarne progresivne multiple skleroze – ovaj lijek je bio ocrelizumab.

Kao i u bolesnika s drugim oblicima MS-a, također je važno upravljati njihovim simptomima u bolesnika s PPMS-om. Terapeutske interakcije u ovom slučaju ovise o tome koji su problemi najteži kod pacijenta.

Na primjer, kod pacijenata sa značajnom spastičnošću može se koristiti baklofen, a kod pacijenata koji se bore s jakom boli, mogu se koristiti sredstva preporučena za neuropatsku bol (npr. karbamazepin).

A svim pacijentima s primarnom progresivnom multiplom sklerozom - bez obzira na to koji su simptomi bolesti najteži - može se pomoći da ostanu u formi što je duže moguće redovitom fizikalnom terapijom.

Rehabilitacija kod multiple skleroze

Fizioterapijske vježbe za pacijente s MS

Multipla skleroza (MS) spastičnost

PPMS: alternativne terapije

Budući da su mogućnosti liječenja primarne progresivne multiple skleroze jednostavno ograničene, nije iznenađujuće da pacijenti traže alternativne tretmane, zahvaljujućišto bi njihovo stanje moglo poboljšati.

Nerijetko im se, nažalost, nude intervencije koje ne samo da im uopće neće pomoći, već mogu imati i negativan utjecaj na njihovo zdravlje.

Baš kao što je Zamboni metoda kontroverzna, ali u isto vrijeme učinkovita za neke ljude, druge metode koje koriste pacijenti teško se mogu smatrati pouzdanima na bilo koji način i donose očekivane rezultate.

Među takvim sumnjivim metodama možemo spomenuti korištenje vitaminskih dodataka od strane pacijenata (koji između ostalog sadrže vitamin C, vitamin E, omega-3 kiseline, selen i cink) ili raznih biljnih mješavina (npr. koje sadrže matičnjak, sjemenke bundeve) i aloja).

Također se radi na prikupljanju vlastitih T limfocita pacijenata, "pripitomljavanju" ih - izvan pacijentovog tijela - mijelinskim antigenima, a zatim ih ponovno unose u krvotok pacijenta.

Teško je poreći legitimnost korištenja nekonvencionalnih metoda liječenja multiple skleroze, ali jedno se može sa sigurnošću ustvrditi.

Ako pacijent s PPSM-om odustane od liječničke skrbi, stavljajući se u potpunosti u ruke ljudi koji se bave alternativnim terapijama MS-a, to nije sigurno i u kratkom vremenskom razdoblju može čak rezultirati potpuni gubitak zdravlja.

Primarna progresivna multipla skleroza: prognoza

Jednostavno je nemoguće definirati prognozu bolesnika s primarnom progresivnom multiplom sklerozom - tijek bolesti u različitih bolesnika može biti vrlo različit.

Kako neki pacijenti doživljavaju značajno oštećenje svoje kondicije tek mnogo godina nakon što se razbole, drugi se ne mogu kretati bez potpornih uređaja unutar samo nekoliko godina od prvih simptoma bolesti.

O autoruNakloniti se. Tomasz NęckiDiplomirala je na medicinskom fakultetu na Medicinskom sveučilištu u Poznańu. Obožavatelj poljskog mora (najradije šeta njegovim obalama sa slušalicama u ušima), mačaka i knjiga. U radu s pacijentima fokusira se na to da ih uvijek sasluša i provede onoliko vremena koliko im je potrebno.

Pročitajte više članaka ovog autora

Kategorija:

Neurologija