CREST sindrom je izraz koji se u prošlosti koristio za opisivanje entiteta danas poznatog kao ograničena sistemska skleroza (lSSc). Bolest spada u skupinu autoimunih bolesti – poznato je da se njezinim tijekom stvaraju specifična autoantitijela – uzroci su joj, međutim, još uvijek nepoznati. Je li sindrom ograničene sistemske skleroderme ozbiljna bolest? Odakle dolazi naziv ove jedinice u obliku akronima CREST?

CREST sindrom(sadaograničeni oblik sistemske skleroze ) počeo se pojavljivati ​​na liječničkim pozicijama 1964. godine. Tada je R.H. Winterbauer, u to vrijeme student medicine na Medicinskom fakultetu Johns Hopkins, izvijestio je o pričama 8 pacijenata koji su razvili vrlo sličnu kompilaciju simptoma.

To su bile kalcifikacije mekog tkiva, Raynaudov fenomen, abnormalnosti motiliteta jednjaka, kao i sklerodaktilija i telangiektazija.

Skraćenica CREST (gdje C označava kalcinozu, R - Raynaudov fenomen, E - dismotilitet jednjaka i S - sklerodaktilija i T - teleangiektazija) izveden je iz prvih slova ovih simptoma.

Danas se CREST sindrom definira više kao ograničeni oblik sistemske sklerodermije. Problem pripada široj skupini bolesti, a to su uglavnom sistemska sklerodermija i sistemska sklerodermija bez kožnih promjena.

  • Sistemska skleroza: uzroci, simptomi, liječenje

Najčešće se CREST sindrom razvija u osoba u dobi između 30 i 50 godina, ali se može razviti u mlađoj ili starijoj dobi. Jedinica je mnogo češća kod žena nego kod muškaraca. Crnci imaju veću vjerojatnost da će razviti CREST sindrom iz nepoznatih razloga.

CREST tim: razlozi

CREST sindrom se u medicinskom svijetu spominje već duže vrijeme, ali do danas nije bilo moguće utvrditi što je odgovorno za njegov nastanak. Spada u grupu autoimunih bolesti.

Poznato je da se specifična autoantitijela pojavljuju tijekom pojedinca (uključujući antinuklearna ANA ili ACA anticentromerna antitijela koja su specifična za lSSc).

Također je već uočeno da je bolest povezana s prekomjernom proizvodnjom TGF-beta (transformirajući faktor rasta fibroblasta), što dovodi do prekomjerne stimulacije fibroblasta u tijelu i u konačnici do prekomjerne proizvodnje kolagenih vlakana. Međutim, koji je izravni uzrok CREST-th sindroma još uvijek nije poznato.

Geni mogu doprinijeti patogenezi bolesti - primjetno je da osobe sklone autoimunim bolestima (koji imaju rođake koji boluju, na primjer, od reumatoidnog artritisa, Hashimotoove bolesti ili sistemskog eritematoznog lupusa) imaju povećan rizik od CREST sindroma

Čimbenici koji se mogu povezati s pojavom ove bolesti također su razne otrovne tvari, kao npr. trikloretilen ili benzen (izloženost njima povećala bi rizik od CREST sindroma, osobito kod osoba s obiteljskom poviješću autoimunih bolesti).

CREST sindrom: osnovni simptomi

Glavni simptomi CREST sindroma su oni problemi koji su jedinici dali prvo ime. U njegovom tijeku nalaze se prethodno spomenuti:

  • kalcifikacije u mekim tkivima: u različitim dijelovima tijela pacijenti razvijaju nodularne formacije različitih veličina, koje se sastoje od naslaga kalcija
  • Raynaudov fenomen: često je prva manifestacija CREST sindroma, koja se pojavljuje čak i prije ostalih simptoma ove bolesti; sastoji se u pojavi karakteristične kaskade pojava, gdje prsti prvo iznenada poblijede, zatim postanu plavkasti i na kraju poprimaju živocrvenu boju
  • abnormalnosti pokretljivosti jednjaka: nastaju zbog pojave fibroze i atrofije glatkih mišića unutar jednjaka, a uglavnom rezultiraju poteškoćama pri gutanju (bolesnici s CREST sindromom često se bore s disfagijom), osim toga, pacijenti mogu također se žale na simptome gastroezofagealne refluksne bolesti
  • sklerodaktilija: promjene na nožnim prstima uzrokovane taloženje kolagenih vlakana unutar njih - tijekom CREST sindroma, prsti pacijenata mogu izgledati poput kobasica, ali čak mogu rezultirati atrofijom vrhova prstiju ili skraćivanjem distalnih falanga
  • telangiektazije: pojava značajno proširenih krvnih žila na koži, posebno na licu, rukama i sluznicama.

CREST sindrom: ostali simptomi

Gore opisani problemi su doista najklasičniji simptomi CREST sindroma, ali ih ima mnogo više u toku ove jedinicenepravilnosti.

Bolest se zove ograničena sklerodermija - naziv ne dolazi niotkuda. Pa, jedna od najkarakterističnijih manifestacija ove jedinice je progresivna fibroza (koja dovodi do otvrdnuća) i kože i raznih unutarnjih organa.

Tijekom CREST-a, kožne lezije se pojavljuju uglavnom na licu i na krajevima ruku i nogu. Simptom ovih abnormalnosti u području lica može biti problem koji se naziva maskirano lice (u ovom slučaju pacijentovi izrazi lica su ograničeni).

Ovdje treba naglasiti da u slučaju CREST sindroma, stupanj fibroze kože nije u nikakvoj korelaciji s fibrozom organa - kod pacijenata s vrlo teškim lezijama kože unutarnji organi mogu biti samo neznatno zahvaćeni sličan patološki proces.

Vlaknasti organi unutar tijela mogu dovesti do vrlo ozbiljnih problema. Kada je zahvaćen dišni sustav, pacijenti mogu osjetiti kratak dah, ali i suhi kašalj.

U slučaju promjena na srcu, pacijenti mogu razviti srčane aritmije, ali također mogu dovesti do abnormalne kontraktilnosti srčanog mišića, što na kraju može dovesti do simptoma zatajenja srca.

Osobe s CREST sindromom prilično često razvijaju plućnu hipertenziju.

Iako su mnogi mogući simptomi CREST-a već navedeni, postoji još mnogo toga. S trajanjem bolesti i porastom fibroze u raznim organima može se pojaviti sve više tegoba kao npr. suhe sluznice, arterijska hipertenzija ili poremećaji crijevnog motiliteta.

Pacijenti - posebno oni s čestim i teškim Raynaudovim fenomenom - izloženi su riziku od razvoja ulceroznih lezija, koje u najgorem slučaju mogu postati nekrotične, što može zahtijevati amputaciju zahvaćenih prstiju.

CREST tim: Priznanje

U dijagnozi CREST sindroma najvažnije je identificirati simptome karakteristične za ovaj entitet i otkriti autoantitijela (kao što su prethodno spomenuta ANA antitijela ili ACA antitijela i druga antitijela).

Ponekad se za dijagnosticiranje bolesti koristi biopsija kože - može pokazati promjene povezane s fibrozom, ali zbog velikog broja lažno negativnih rezultata, ne provodi se rutinski u dijagnostici sindromaCREST.

Prilikom postavljanja dijagnoze CREST sindroma, vrlo je važno napraviti pretrage kod pacijenta, koje će omogućiti da se utvrdi je li bolest već dovela do značajnih komplikacija na organu. U tu svrhu pacijentima se između ostalog može naručiti:

  • endoskopski pregled gastrointestinalnog trakta (npr. gastroskopija)
  • rendgenski pregledi kostiju
  • kompjuterizirana tomografija prsnog koša
  • ehokardiografija
  • testovi respiratorne funkcije
  • EKG
  • test stresa

CREST tim: tretman

Trenutačno ne postoje tretmani za uzročno liječenje CREST-a. Bolesnicima se preporučuje korištenje imunosupresiva koji mogu utjecati na aktivnost stimuliranog imunološkog sustava – primjeri preparata koji se koriste u tu svrhu su metotreksat i mofetilmikofenolat.

Ovdje je vrijedno naglasiti jedan aspekt: ​​lijekovi koji su najviše povezani s imunosupresivnim učincima, tj. glukokortikosteroidi, kod pacijenata s CREST sindromom su kontraindicirani zbog činjenice da mogu pogoršati njihove kožne lezije.

Zapravo, ne sama imunosupresija, nego tzv Organsko specifična terapija je kamen temeljac liječenja CREST sindroma. Govorimo o ponudi pacijentima terapije koja će utjecati na simptome CREST sindroma.

Na primjer, kako bi se spriječio Raynaudov fenomen, pacijentima se može preporučiti korištenje blokatora kalcijevih kanala (npr. nifedipin), u bolesnika s plućnom fibrozom može se započeti liječenje ciklofosfamidom, a u bolesnika s teškim simptomima gastroezofagealnog refluksa , preporučljivo je koristiti lijekove iz skupine inhibitora protonske pumpe.

Međutim, nije samo farmakoterapija važna u bolesnika s CREST sindromom. Fizikalna terapija se ponekad preporučuje pacijentima - zahvaljujući njoj, moguće je da ostanu u formi dugo vremena.

Pacijentima se također savjetuje da izbjegavaju hladnoću i pušenje (ovo može smanjiti učestalost Raynaudovog fenomena) i naglašava se da bi trebali dodatno brinuti o svojoj koži.

CREST tim: prognoza

Pacijenti s CREST-om imaju bolju prognozu od onih koji razviju generaliziranu sklerodermu.

Od trenutka postavljanja dijagnoze, 10-godišnja stopa preživljavanja čak je više od 75% svih pacijenata.

Ljudi s ozbiljnim komplikacijama organa, kao što je plućna hipertenzija, imaju lošiju prognozu.

Procjenjuje se da se ovaj vrlo opasan problem razvija uUnutar 10-20 godina nakon što su oboljeli, manje od 10% svih ljudi s CREST sindromom ima bolest.

Kategorija:

Imunološki sustav