Coganov sindrom je bolest koja uzrokuje upalu organa vida i disfunkciju organa sluha. Upala u očima može se liječiti. Nažalost, zahvaćenost bolesti uha u većini slučajeva brzo dovodi do nepovratne gluhoće. Koji su uzroci i simptomi Coganovog sindroma? Kako ide tretman?
Coganov sindromje autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav nenormalno reagira na autoantigene oka i unutarnjeg uha. Posljedica ovog procesa je upala različitih struktura oka (najčešće rožnice) i poremećaj sluha, što obično dovodi do gluhoće.
Incidencija Coganovog sindroma nije poznata. Poznato je samo da se vrlo rijetko dijagnosticira. Osim toga, obično se javlja kod djece i mladih odraslih osoba.
Coganov sindrom - uzrokuje
Coganov sindrom se smatra autoimunom bolešću, u kojoj stanice imunološkog sustava napadaju tijelo - u ovom slučaju strukture oka i unutarnjeg uha. Međutim, nije poznato što uzrokuje ovaj proces.
Dokazi o njegovoj autoimunoj pozadini su, između ostalog, činjenica da je u krvi mnogih pacijenata otkrivena prisutnost antitijela na različite autoantigene. Osim toga, simptomi bolesti su slični onima kod autoimune gluhoće, a sama bolest često koegzistira s polyarteritis nodosa (koji je također autoimuna bolest).
Neki ljudi vjeruju da prethodna infekcija nekom od uobičajenih klica može biti okidač za abnormalnu reakciju imunološkog sustava. Sve zbog oko 40 posto. nekoliko tjedana prije pojave prvih simptoma Coganovog sindroma, došlo je do infekcija.
Coganov sindrom - simptomi
1. Tipični znak
Coganov sindrom se najčešće manifestira intersticijskim keratitisom, kao što su crvenilo oka, fotoosjetljivost, suzenje, bol u očnoj jabučici i privremeni pad vidne oštrine. Osim toga, može doći do konjunktivitisa, subkonjunktivnog krvarenja ili irita.
U 40-60 posto tijekom vremena, pacijenti razviju potpuni gubitak sluha.
Osim toga, simptomi se javljaju tijekom bolestinalik na Meniereov sindrom (iznenadna, jaka vrtoglavica, zujanje u ušima, mučnina i povraćanje, poremećena motorička koordinacija, padovi) s progresivnim gubitkom sluha (obično obostranim), koji vrlo brzo, unutar 1-3 mjeseca, dovodi do gluhoće. Treba napomenuti da simptomi koji nalikuju Meniereovom sindromu traju do gubitka sluha, a zatim djelomično ili potpuno nestaju.
Vrijeme između pojave simptoma oka i uha može biti do 2 godine.
2. Netipičan znak
Osim tipičnog oblika Coganovog sindroma opisanog gore, postoji i atipični oblik, tijekom kojeg postoje vizualni simptomi osim onih koji se javljaju u tipičnom obliku (npr. koroiditis). Zauzvrat, vizualni simptomi su popraćeni - slično tipičnom Coganovom sindromu - simptomima koji nalikuju Meniereovom sindromu s progresivnim gubitkom sluha.
Može biti i obrnuto, tj. tipični vizualni simptomi mogu pratiti druge simptome uha osim onih povezanih s Meniereovim sindromom.
Kod atipičnog Coganovog sindroma, vrijeme između pojave simptoma uha i oka je duže od 2 godine.
3. Ostali simptomi
Osim toga, i u tipičnom i u netipičnom obliku, u 20-50 posto pacijenti, osobito u početnoj fazi bolesti, mogu razviti nespecifične sistemske simptome, kao što su vrućica, bol u zglobovima, glavobolja, kašalj, dispneja ili hemoptiza.
Srčane komplikacije su najčešći uzrok smrti kod pacijenata s Coganovim sindromom.
Osim toga, oko 10 posto Bolesnici pate od generaliziranog vaskulitisa koji može dovesti do upale koronarnih žila srca, mozga ili subarahnoidalnog krvarenja, što može biti smrtonosno. Bolest se može proširiti na druge sustave, npr. probavni (obično se očituje proljevom, rektalnim ili melenskim krvarenjem ili bolovima u trbuhu), živčani (glavobolja, pareza ili paraliza, afazija, napadaji), kožu i sluznice (karakteristični su eritematozni ili urtikarijalni osipi ), pa čak i napadaju osteoartikularni sustav.
Coganov sindrom - dijagnoza
Ako se sumnja na Coganov sindrom, rade se krvne pretrage, ali se konačna dijagnoza postavlja na temelju gore navedenih simptomi.
Vrijedno je znati da slične simptome mogu uzrokovati brojne autoimune bolesti, kao što su Vogt-Koyanagi-Harada sindrom, sistemski vaskulitis (npr. nodosa poliarteritisa, Susacov sindrom, Wegenerova granulomatoza, Hortonova bolest, Behcetova bolest), isarkoidoza, polihondritis, reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom i sistemski eritematozni lupus. Stoga bi liječnik trebao isključiti ove bolesti.
Coganov sindrom - liječenje
Pacijentu se daju imunosupresivni lijekovi, odnosno "utišavanje" reakcija imunološkog sustava. Najčešći su glukokortikosteroidi. Ako pacijent ne reagira na njih, daju se drugi imunosupresivi (npr. ciklofosfamid, azatioprin). Imunoglobulinski pripravci djelovat će i na Coganov sindrom. Osim toga, može se izvršiti transfuzija izmjenom plazme.
U liječenju pacijenata kod kojih su glukokortikosteroidi i drugi imunosupresivni lijekovi neučinkoviti, velike se nade povezuju s biološkim lijekovima (blokatori TNF). Vjeruje se da njihova primjena u početnoj fazi bolesti može inhibirati uništavanje organa sluha i ravnoteže, a time i spriječiti potpunu gluhoću.
U slučaju nepopravljive gluhoće, upotreba kohlearnih implantata može biti od pomoći.