Paraneoplastični pemfigus (latinski pemphigus paraneoplasticus) je bolest koja pripada paraneoplastičnim dermatološkim sindromima. Uzrok lezija kože kod paraneoplastičnog pemfigusa je karcinom koji se razvija u tijelu. Paraneoplastični pemfigus može biti prvi simptom neoplastične bolesti, stoga dijagnoza lezija tipa pemfigusa uvijek zahtijeva isključenje njihove paraneoplastične osnove. Saznajte kako nastaje paraneoplastični pemfigus i koje vrste raka može pratiti. Koja je dijagnoza i liječenje paraneoplastičnog pemfigusa?

Paraneoplastični pemfigus(latinskipemphigus paraneoplasticus ) je posebna vrsta pemfigusa. Kao i drugi paraneoplastični sindromi, paraneoplastični pemfigus je uzrokovan odgovorom tijela na rak koji se u njemu razvija.

Imunološki sustav pokušava se obraniti od bolesti, ali njegov odgovor može biti pogrešan - tako se stvaraju autoantitijela. Paraneoplastični sindromi često su prvi znak razvoja raka u tijelu.

Osim paraneoplastičnog pemfigusa, postoje mnoge druge varijante ove bolesti koje nisu povezane s rakom. Prema procjenama, paraneoplastični pemfigus čini 3-5% svih slučajeva pemfigusa. Ipak, u slučaju dijagnosticiranja ove bolesti uvijek treba razmišljati o mogućoj paraneoplastičnoj podlozi i isključiti moguću koegzistenciju neoplastične bolesti.

Kako nastaje paraneoplastični pemfigus?

Pemfigus (latinskipemfigus ) je skupina bolesti koje pripadaju kožnim bolestima s mjehurićima. Glavni simptom pemfigusa su mjehurići koji se stvaraju u epidermi, koji se mogu proširiti na velika područja kože. Mjehuriće često prate erozije (ponekad vrlo duboke), eritematozne promjene i ljuštenje epiderme. U nekim slučajevima, pemfigus također zahvaća sluznicu, kao i kosu i nokte.

Pemfigus spada u grupu autoimunih bolesti. Oni su uzrokovani nepravilnim prepoznavanjem vlastitih stanica tijela od strane imunološkog sustava. Pogrešno gledajući vlastite antigene kao strane, imunološki sustav teži uništavanju vlastitihStanice. Rezultat ove reakcije je proizvodnja tzv autoantitijela, tj. antitijela usmjerena protiv vaših tkiva.

Kod pemfigusa ova antitijela imaju destruktivni učinak na epidermalne stanice, što se očituje u stvaranju mjehurića. Karakteristična značajka pemfigusa je fenomen akantolize. Akantoliza je razbijanje veza između epidermalnih stanica, što dovodi do stvaranja karakterističnih promjena na koži.

Koji su uzroci autoimunih pojava kod pemfigusa? U većini slučajeva, temeljni uzrok nepravilnog "prebacivanja" imunološkog sustava ostaje nepoznat. Kod nekih bolesnika sumnja se na ulogu genetskih čimbenika i virusnih infekcija. Ponekad se promjene pemfigusa pojavljuju nakon uzimanja određenih lijekova ili konzumiranja određene hrane (tzv.Alliumhrana koja sadrži spojeve sumpora: poriluk, češnjak, luk).

Paraneoplastični pemfigus - simptomi i tijek

Karakteristična značajka paraneoplastičnog pemfigusa je izuzetno česta zahvaćenost oralne sluznice. Prvi simptom bolesti u većini slučajeva je bol, krvarenje i teško zacjeljive erozije koje se pojavljuju na unutarnjoj strani obraza, na jeziku, nepcu, usnama ili desni. S vremenom se lezije mogu proširiti na obližnje sluznice i utjecati na sluznicu grla i nosa (također dovodeći do krvarenja).

Paraneoplastični pemfigus relativno često uzrokuje oftalmološke komplikacije - u početku zahvaćajući konjunktivu, a potom i strukture očne jabučice, može dovesti do nepovratnog oštećenja organa vida.

Tipične lezije sluznice obično su popraćene lezijama kože, koje nakon nekog vremena mogu poprimiti različite oblike. U početku, njihovo nedvosmisleno prepoznavanje može biti teško. Osim mjehurića tipičnih za pemfigus, na koži se mogu pojaviti promjene koje nalikuju multiformnom eritemu, lichen planusu i drugim dermatološkim bolestima.

Promjene na koži kod pemfigusa nazivaju se polimorfne, što znači da se javljaju istovremeno u različitim oblicima:

  • blistera
  • rumenilo
  • hemoragijske promjene
  • grudica
  • erozija
  • mjesta pilinga
  • kraste
  • duboki ulkusi

Njima može biti zauzeta praktički cijela površina kože, iako se promjene u gornjoj polovici tijela uočavaju nešto češće.

Postoji još jedan razlog zašto je paraneoplastični pemfigus posebna podvrsta pemfigusa. Antitijela koja uzrokuju paraneoplastični pemfigus imaju destruktivni učinakne samo na stanice epiderme i usne sluznice. Oni jedini mogu oštetiti druge epitele u našem tijelu. Iz tog razloga, paraneoplastični pemfigus može utjecati i na druge organe sa sluznicama:

  • probavni trakt
  • dišni sustav
  • genitalije

U znanstvenoj literaturi sve se više paraneoplastični pemfigus naziva " paraneoplastični autoimuni višeorganski sindrom " ( PAMS sindrom), koji naglašava mnoštvo promjena i organa zahvaćenih ovom bolešću.

Komplikacije iz drugih organa, posebno iz dišnog sustava, slabo reagiraju na liječenje, značajno pogoršavaju prognozu i predstavljaju najveći rizik za pacijente.

Koji karcinomi mogu pratiti paraneoplastični pemfigus?

Iako se u literaturi opisuju različite vrste neoplazmi s koegzistencijom paraneoplastičnog pemfigusa, velika većina njih su hematološke maligne izrasline. To uključuje različite vrste limfoma i leukemije. To uključuje, prije svega, limfome B-stanica, kroničnu limfocitnu leukemiju (CLL) i timom.

Primjer benigne proliferativne bolesti koja se također može povezati s paraneoplastičnim pemfigusom je Castlemanov tumor.

Karcinomi skvamoznih stanica, sarkomi mekog tkiva i melanomi su mnogo rjeđe neoplazme u pozadini paraneoplastičnog pemfigusa.

Paraneoplastični pemfigus - dijagnoza

Dijagnoza paraneoplastičnog pemfigusa temelji se na nekoliko vrsta testova. Prvi korak u postavljanju dijagnoze je pažljivo prikupljena anamneza i fizički pregled, s posebnim naglaskom na lezije kože i sluznice.

Dijagnoza paraneoplastičnog pemfigusa "na oko" naravno nije moguća, jer klinička slika može sugerirati mnoge druge dermatološke bolesti.

Pojava teško zacjeljivih mjehurića i erozija neutvrđenog uzroka indikacija je za uzimanje uzoraka, koji se potom podvrgavaju histopatološkom pregledu. Pod mikroskopom je obično vidljiv fenomen akantolize, tj. gubitak veze između epidermalnih stanica tipičan za pemfigus.

Da bi se konačno postavila dijagnoza, potrebno je otkriti temeljna autoantitijela u krvi. Kod paraneoplastičnog pemfigusa to su tzv PNP protutijela usmjerena protiv različitih antigena epiderme (uključujući demoplakin i envoplakin).

Kombinacija kliničke slike, rezultat testahistopatološki i određivanje specifičnih autoantitijela omogućavaju dijagnozu.

U fazi dijagnostike, jednako je važno prepoznati neoplazmu koja leži u osnovi paraneoplastičnog pemfigusa. Naravno, lakše je usvojiti ispravan dijagnostički put kada se kod bolesnika s dijagnosticiranim karcinomom pojave kožne promjene tipične za pemfigus. Ponekad se, međutim, dijagnosticira paraneoplastični pemfigus prije nego što se dijagnosticira rak. Tada je potrebno značajno proširiti dijagnozu, posebno na hematološke bolesti.

Obično se provode temeljite krvne pretrage i dodatne slikovne pretrage (kompjuterizirana tomografija prsa i abdomena). Procjenjuje se da u oko 1/3 slučajeva simptomi paraneoplastičnog pemfigusa prethode dijagnozi osnovnog raka.

Liječenje paraneoplastičnog pemfigusa

Liječenje paraneoplatičnog pemfigusa zahtijeva višesmjerne aktivnosti. Liječenje osnovne bolesti, tj. neoplazme u podlozi pemfigusa, daje najbolje šanse za učinkovitu terapiju. Kod monofokalnih tumora najveći je značaj kirurški zahvat, dok se u liječenju diseminiranih hematoloških neoplazmi prvenstveno koriste različiti oblici kemoterapije. Uklanjanje ili inhibicija neoplastične bolesti smanjuje količinu proizvedenih antitijela i ublažava simptome pemfigusa.

Naravno, simptomatska terapija se koristi istovremeno s onkološkim liječenjem. Visoke doze glukokortikosteroida prva su linija lijekova koji blokiraju abnormalnu reakciju imunološkog sustava.

U slučaju rezistencije na ovu skupinu lijekova provodi se intenzivnije imunosupresivno liječenje, čija je zadaća suzbijanje imunološkog odgovora. Najčešće korišteni imunosupresivi uključuju azatioprin, ciklosporin i mofetilmikofenolat.

Nažalost, u mnogim slučajevima paraneoplastičnog pemfigusa, takva farmakoterapija ostaje neučinkovita.

Agresivnije metode terapije uključuju, na primjer, plazmaferezu, tj. pročišćavanje plazme od autoantitijela koja uzrokuju simptome bolesti. Unatoč intenzivnom liječenju, paraneoplastični pemfigus može biti otporan na sve oblike terapije.

Posebno je teško smiriti bilo kakve promjene na sluznicama, dok je zahvaćenost gastrointestinalnog i respiratornog trakta praktički nepovratna i povezana je s vrlo ozbiljnom prognozom.

O autoruKrzysztof BialaziteStudentica medicine na Collegium Medicum u Krakowu, polako ulazi u svijet stalnih izazova liječničkog rada.Posebno je zainteresirana za ginekologiju i porodništvo, pedijatriju i medicinu načina života. Ljubitelj stranih jezika, putovanja i planinarenja.

Pročitajte više članaka ovog autora

Kategorija:

Dermatologija