Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kronična mijelomonotska leukemija (CMML) je rijetka, kronična neoplastična bolest hematopoetskog sustava. Spada u preklapajuće sindrome mijelodisplastično-mijeloproliferativnog sindroma. Koji su uzroci i simptomi CMML-a i kako se liječi?

Kronična mijelomonotska leukemija (CMML) javlja se uglavnom u starijih muškaraca. Puno se češće dijagnosticira u muškaraca nego u žena (2:1), a prosječna dob kod postavljanja dijagnoze je 65-75 godina. Prema literaturi, svake godine postoji 0,6-0,7 / 100 000 novih slučajeva CMML-a.

Čimbenici rizika za razvoj kronične mijelomonocitne leukemije još nisu poznati.

Njeno tipično obilježje je proliferacija monocitnih stanica u perifernoj krvi i koštanoj srži, te displazija jedne ili više staničnih linija hematopoetskog sustava.

Iz tog razloga Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) uključuje kroničnu mijelomonocitnu leukemiju među takozvane sindrome preklapanja mijelodisplastično-mijeloproliferativnog sindroma.

Karakteristična karakteristika kliničke slike bolesti je prisutnost monocitoze, tj. povećan broj monocita u perifernoj krvi.

Zbog neučinkovite hematopoeze povezane s displazijom stanica koštane srži i njenom fibrozom, pacijenti također često pate od anemije i trombocitopenije.

kronična mijelomonocitna leukemija: simptomi

Kronična mijelomonocitna leukemija može dugo biti asimptomatska.

Pacijenti najčešće posjećuju ordinaciju svog obiteljskog liječnika zbog gubitka težine, kroničnog umora, nedostatka zraka, lupanje srca, kao i promjena na koži i krvarenja iz nosa ili desni.

Osnovni test koji omogućuje sumnju na neoplastičnu bolest je kompletna krvna slika, koju treba napraviti kod svakog pacijenta koji ima gore navedene simptome.

Treba imati na umu da rezultati krvne slike nisu dovoljni za dijagnosticiranje neoplastične bolesti, već samo uvod u daljnju, specijaliziranu dijagnostiku.

Simptomikoje prezentiraju pacijenti najčešće su rezultat smanjenog broja morfoloških elemenata u krvi: eritrocita, neutrofilnih granulocita (neutrocita) i trombocita.

Opći simptomi kronične mijelomonocitne leukemije uključuju:

  • nenamjeran gubitak težine u relativno kratkom vremenskom razdoblju
  • nedostatak apetita
  • kronični umor, slabost, pospanost, otežano disanje, lagani zamor, smanjena tolerancija na tjelovježbu, lupanje srca, blijeda koža - to su tipični simptomi koje pokazuje bolesnik s anemijom, odnosno preniskom razinom hemoglobina u krvi. Norma za muški spol je vrijednost hemoglobina u rasponu od 14-18 g%, a za ženski spol 11,5-15,5 g%.
  • infekcije, česte prehlade i infekcije koje je teško liječiti i ponavljaju - rezultat su neutropenije, tj. smanjenog broja neutrocita u perifernoj krvi. To su neutrofili, koji pripadaju leukocitima (bijelim krvnim stanicama). Ove stanice igraju imunološku funkciju u našem tijelu, sprječavaju upalu i uništavaju patogene fagocitozom.
  • krvarenje iz nosa, ušiju, desni, lako stvaranje modrica, petehije na koži - tipični su simptom hemoragijske dijateze, ukazuju na trombocitopeniju, odnosno smanjen broj krvnih pločica u perifernoj krvnoj plazmi. Normalnim brojem trombocita smatra se 150-440 tisuća / mm3 krvi.
  • izraslina gingive
  • tamno noćno znojenje
  • groznica i niska temperatura bez vidljivog razloga
  • hepatomegalija, ili povećanje jetre, što se može palpirati pri pregledu abdomena u projekciji desnog hipohondrija
  • splenomegalija, tj. povećanje slezene, koje je palpabilno pri pregledu abdomena u projekciji lijevog hipohondrija; može uzrokovati bol u lijevoj epigastričnoj regiji
  • limfadenopatija, tj. povećanje perifernih limfnih čvorova. Pacijent može osjetiti bezbolne, tvrde kvržice koje klize po koži, najčešće smještene oko vrata, pazuha i prepona

Kronična mijelomonocitna leukemija: morfološki tipovi

Trenutno, literatura opisuje dvije vrste kronične mijelomonocitne leukemije, CMML tip 1 (tj. leukemija tipa mijelodisplastičnog sindroma) i CMML tip 2 (tj. leukemija tipa mijeloproliferativnog sindroma).

Kriteriji za prepoznavanje CMML tipa 1

  • leukocitoza periferne krvi manja od 13 000 / mm3 krvi
  • Postotak blastnih stanica periferne krvi manji je od 5%
  • postotak blastnih stanica u koštanoj srži je nižiod 10%

Kriteriji za prepoznavanje CMML tipa 2

  • leukocitoza periferne krvi preko 13 000 / mm3 krvi
  • postotak eksplozija u perifernoj krvi je 5-19%
  • postotak blastnih stanica u koštanoj srži je 10-19% ili prisutnost Auere (to su štapići vidljivi u citoplazmi blastnih stanica nakon specijaliziranog bojenja pripravka tkiva) s brojem blastnih stanica u krv ili srž manje od 20%
  • povećanje slezene je uobičajeno

Kronična mijelomonocitna leukemija: istraživanje i dijagnoza

Dijagnostički kriteriji za kroničnu mijelomonocitnu leukemiju prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji (WHO):

  • Monocitoza u perifernoj krvi. Broj monocita prelazi 1000 stanica / mikrolitar krvi.
  • Nedostaje Philadelphia kromosom (Ph kromosom), koji nastaje kao rezultat translokacije između kromosoma 9 i 22, t (9,22), a time i nedostatka fuzijskog gena BCR-Abl1, što je rezultat ove mutacije.
  • Sadržaj blasta (obično zvanih blasti) u koštanoj srži je manji od 20%, au perifernoj krvi veći od 5%. To su nezrele matične stanice iz kojih se, ovisno o vrsti, razvijaju različite hematopoetske stanice u koštanoj srži.
    Kako bi se utvrdila prisutnost i količina ovih stanica u koštanoj srži i/ili perifernoj krvi, potrebno je izvršiti mikroskopski pregled sakupljenog tkiva tkiva.
    Za postavljanje dijagnoze liječnik nalaže perifernu krvnu sliku s brisom (fiziološke blastne stanice, kod zdravih osoba, ne nalaze se u perifernoj krvi), kao i histopatološki pregled koštane srži.
    Kako bi se prikupila koštana srž za pregled, potrebno je napraviti aspiracionu biopsiju koštane srži ili perkutanu biopsiju koštane srži, odnosno invazivne zahvate koji se provode u bolničkim uvjetima.
    BAC (Biopsija finom iglom) uključuje prikupljanje koštane srži pomoću specijalizirane igle sa štrcaljkom. Perkutana biopsija koštane srži uključuje uzimanje ulomka kosti zajedno s koštanom srži debelom, oštrom iglom, nakon prethodne kožne anestezije.
    Najčešće se koštana srž skuplja iz jedne od ilijačnih kostiju (one tvore zdjelicu zajedno sa pubičnom, ishijalnom i sakrumom), točnije iz stražnje gornje ilijačne kralježnice i iz prsne kosti.
    Metoda izbora je aspiracija koštane srži tankom iglom, ali u nekim slučajevima ova metoda ne daje materijal za ispitivanje zbog fibroze koštane srži (kod 30% pacijenata koji boluju odkronična mijelomonocitna leukemija). Zatim treba napraviti perkutanu biopsiju koštane srži.
  • Displazija, tj. poremećaji diferencijacije, sazrijevanja i strukture jedne ili više hematopoetskih staničnih linija, iz kojih, kao rezultat mnogih transformacija, nastaju crvena krvna zrnca, trombociti i leukociti (bazofili - bazofili, eozinofili, eozinofili, neukociti - neutrofili) nastaju i limfociti). To rezultira anemijom, hemoragijskom dijatezom i povećanom osjetljivošću na infekcije i smanjenjem imuniteta.

kronična mijelomonocitna leukemija: diferencijacija

Kako kronična mijelomonocitna leukemija nema tipične kliničke simptome i nema tipičnih genetskih abnormalnosti, potrebno ju je razlikovati od drugih malignih bolesti koštane srži.

Posebnu pozornost treba obratiti na:

  • kronična mijeloična leukemija (CML)
  • Atipična kronična mijeloična leukemija (aCML)
  • akutna monocitna leukemija
  • reaktivna monocitoza.

Kako ne bi pogriješili i postavili točnu dijagnozu, potrebno je izvršiti mnoge specijalizirane laboratorijske i histopatološke pretrage pomoću citokemijskog i imunohistokemijskog bojenja, kao i protočnu citometriju.

Obratite pozornost na diferencijaciju monocitoze, tj. povećane količine monocita u perifernoj krvi, što može biti posljedica prisutnosti bakterijskih, virusnih, gljivičnih infekcija, sistemskih bolesti vezivnog tkiva, ciroze ili sarkoidoze. Monocitoza se također često vidi kod ljudi koji uzimaju glukokortikosteroide, pa čak i kod trudnica.

Kronična mijelomonocitna leukemija: Liječenje

Transplantacija koštane srži je najpoznatija i, prema literaturi, daje najbolje rezultate.

Alogenetska hematopoetska transplantacija sten stanica (HSCY) uključuje matične stanice prikupljene od donora. Smatra se najučinkovitijom metodom liječenja kronične mijelomonocitne leukemije.

Druga terapijska metoda je uporaba hipometilirajućih lijekova (npr. azacitidin i decitabin) i citostatika (npr. hidroksiurea, etopozid).

Također je moguće koristiti simptomatsko liječenje ili stav čekanja u CMML terapiji, ako je bolest asimptomatska.

kronična mijelomonocitna leukemija:praćenje nakon tretmana

Pacijenti koji su bili podvrgnuti farmakološkom liječenju i transplantaciji koštane srži trebali bi ostati pod nadzorom prisutnog hematologa i podvrgnuti se povremenim laboratorijskim pretragama kako bi se dijagnosticirao mogući recidiv ili napredovanje bolesti što je prije moguće.

Kronična mijelomonocitna leukemija: prognoza

Prognoza za kroničnu mijelomonocitnu leukemiju je loša. Prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata varira između 1,5-3 godine od trenutka postavljanja dijagnoze. Treba napomenuti da CMML može napredovati do akutne mijeloične leukemije (AML).

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Onkologija