Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Schilderova bolest je također poznata kao multipla skleroza - akutni oblik multiple skleroze. To je jedna od vrlo rijetkih degenerativnih bolesti koje počinju u djetinjstvu. Opisuje se kao mielinoklastična multipla skleroza. Češće je kod dječaka nego kod djevojčica, obično između 7 i 12 godina. Saznajte koji su simptomi Schilderove bolesti i kakva je prognoza.

Schilderova bolestprvi put je opisana 1912. godine, ali tek 1986. su opisani i dogovoreni kriteriji za dijagnosticiranje bolesti. Schilderova bolest se smatra jednom od varijanti multiple skleroze.

Ima oblik akutnih ili subakutnih demijelinizacijskih poremećaja središnjeg živčanog sustava. Uglavnom pogađa mlade pacijente.

Nazividifuzna skleroza mozgailidifuzna multipla skleroza

također se koriste za opisivanje Schilderove bolesti.

Schilderova bolest - uzroci i simptomi

Točni uzroci Schilderove bolesti nisu poznati. Bolest se često pojavljuje nakon zarazne bolesti. Simptomi Schilderove bolesti su vrlo nespecifični i lako ih je podcijeniti. Obično postoje:

  • glavobolje
  • groznica
  • osjećaj općeg umora i nelagode

Ovi simptomi su povezani s opsežnom demijelinizacijom, što je gubitak mijelinske ovojnice oko neurona u mozgu i leđnoj moždini. Gubitak mijelina dovodi do značajnog usporavanja neuronskog prijenosa.

Trenutno se sugerira da bi L-oblici bakterija mogli biti odgovorni za takav proces, ali to zahtijeva daljnja istraživanja.

Kako se bolest razvija, proces demijelinizacije zahvaća sve veća područja mozga, a to pridonosi poremećajima pokreta, govoru, sluhu i smetnjama vida. Napredovanje bolesti može utjecati na vaš broj otkucaja srca, krvni tlak i disanje.

Ovu bolest ne treba miješati s Addison-Schilderovom bolešću, rijetkim genetskim poremećajem koji je povezan s oštećenjem biokemijskih puteva u mijelinu.

Schilderova bolest - dijagnoza

Da bi mu se dijagnosticirala Schilderova bolest, pacijent mora ispuniti sljedeće kriterije, poznate kaoPoser kriteriji :

  1. Prisutnost kliničkih kriterija isimptomi neobični za ranu fazu multiple skleroze.
  2. Normalan sastav likvora ili sastav neobičan za multiplu sklerozu.
  3. Prisutnost jednog ili dva simetrična plaka veličine najmanje 3 cm i koji pokrivaju središnji dio moždanih hemisfera (što se vizualizira medicinskim snimanjem).
  4. Nema virusne ili mikoplazmalne infekcije.
  5. Normalne razine dugolančanih masnih kiselina u serumu.
  6. Normalna funkcija bubrega

Nekoliko široko dostupnih dijagnostičkih alata može biti od pomoći u dijagnosticiranju Schilderove bolesti.

Korištenjem kompjuterizirane tomografije moguće je vizualizirati hipodenzne lezije (također se nazivaju "hipodense žarište"). To su patološke promjene sa smanjenim faktorom slabljenja svjetlosti.

Slični efekti se postižu korištenjem kontrastne MRI za preglede.

Lokalizacija takvih promjena je gotovo uvijek subkortikalna i vidljiva na T1 sekvencama.

Metoda elektroencefalografije vrlo se rijetko koristi u dijagnozi Schilderove bolesti. Koristi se samo kada se sumnja na epileptičke napade ili su prisutni.

Schilderova bolest ili multipla skleroza?

Postoje neke sličnosti između Schilderove bolesti i MS. U oba stanja gubi se mijelinska ovojnica oko živčanih stanica, što utječe na prijenos električnih impulsa od neurona do neurona.

Simptomi obje bolesti su također slični. Oni uključuju, između ostalih oštećenje procesa pamćenja, govora i pokreta. Stoga se dijagnoza Schilderove bolesti mora provesti s posebnom pažnjom.

Schilderova bolest - liječenje

Liječenje Schilderove bolesti je simptomatsko. Liječnici nakon dijagnoze preporučuju uzimanje lijekova iz skupine kortikosteroida. Primjena ciklofosfamida daje pozitivne rezultate.

Osim toga, paralelno se koriste konzervativno liječenje, dijeta i fizioterapija.

Postoje naznake učinkovitosti liječenja Schilderove bolesti adrenokortikotropnim hormonom (ACTH). Međutim, zbog previsokih troškova povezanih s ovom vrstom liječenja, nije zauvek ušao u kliničku praksu.

Učinkovitost intravenske primjene imunoglobulina, terapije interferonom ili izmjene krvne plazme još nije dokazana.

Schilderova bolest - prognoza

Prognoza u tijeku Schilderove bolesti ovisi o pacijentovom odgovoru na liječenje. U većini slučajevanakon početka terapije primjećuje se jasno kliničko poboljšanje.

Međutim, postoje slučajevi pogoršanja zdravlja, uključujući povećane tjelesne i intelektualne teškoće. Međutim, oni su rijetki.

Pacijent mora biti pod stalnom medicinskom skrbi. Treba mu osigurati odgovarajuću ventilaciju dišnog sustava, ishranu (često parenteralnu) i stalno praćenje razine elektrolita.

O autoruAnna JaroszNovinarka koja se već više od 40 godina bavi popularizacijom zdravstvenog odgoja. Pobjednik mnogih natječaja za novinare koji se bave medicinom i zdravstvom. Dobila je između ostalih Nagrada „Zlatni OTIS“ povjerenja u kategoriji „Mediji i zdravlje“, St. Kamil je u povodu Svjetskog dana bolesnika dodijelio dvaput "Kristalno pero" na nacionalnom natjecanju za novinare koji promiču zdravlje, te mnoge nagrade i priznanja na natjecanjima za "Medicinskog novinara godine" u organizaciji Poljske udruge Novinari za zdravlje.

Pročitajte više članaka ovog autora

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Neurologija