Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Sklerodermija je bolest čiji uzroci nisu u potpunosti objašnjeni. Uzimaju u obzir, primjerice, genetsku, imunološku, vaskularnu pozadinu i štetnost vanjskog okruženja. Kod skleroderme je povećana proizvodnja kolagena fibroblastima. U početku se javlja otvrdnulo oticanje, nakon čega slijedi induracija i nestanak.

Sistemska skleroza(latinskiskleroderma ) je rijetka, kronična, neizlječiva autoimuna bolest koja uključuje vezivno tkivo. Budući da je vezivno tkivo prisutno u cijelom tijelu, ljudi sa sistemskom sklerozom mogu imati različite kombinacije simptoma, što je jedan od razloga zašto njihova iskustva s bolešću mogu varirati.

Bolest može ostaviti ožiljke na koži i glavnim organima kao što su srce, pluća, probavni sustav i bubrezi, te može dovesti do komplikacija opasnih po život.za razliku od sistemskog tipa, odnosi se samo na kožu i dublja tkiva.

Sistemska skleroza - uzroci

Uzroci sistemske skleroze još nisu u potpunosti shvaćeni. Genetski i okolišni čimbenici, poput izloženosti siliciju, vinil kloridu ili trikloretilenu, vjerojatno će igrati ulogu. Čimbenik koji također može utjecati na patogenezu skleroderme je injekcija silikona tijekom plastične operacije dojke.

Prevalencija bolesti kod žena može se objasniti uglavnom teorijom mikrokimerizma. To je opstanak fetalnih stanica u majčinom tijelu, koje obično ostaju neaktivne. Sumnja se da aktivacija ovih stanica raznim čimbenicima može rezultirati simptomima bolesti.

Sistemska sklerodermija - simptomi

Sklerodermija uzrokuje brojne promjene u tijelu, pa se simptomi mogu podijeliti prema području koje se tiču.

Simptomi sklerodermije vidljivi na koži:

  • Raynaudov sindrom, tj. paroksizmalno bljedilo i kasnije plave ruke i otekline
  • atrofične promjene na crvenim usnama i nosu
  • otvrdnuće prstiju, falange se mogu stanjiti i nekroza
  • promjene u vrsti sklerotskog edema ili znakovi mogu se pojaviti u gornjim i donjim udovima, licu, vratu i trupu
  • kod uznapredovalih lezija, može doći do kontrakture i imobilizacije šaka

Simptomi skleroderme također se mogu pojaviti kao promjene u koštanom sustavu:

  • bol u zglobovima i upala tetivnih vrećica
  • sužavanje zglobnih kapsula
  • nestanak tuberkula noktiju
  • osteoporoza

Promjene u mišićnom sustavu daju simptome u obliku bolova u mišićima uzrokovanih prekomjernim rastom i upalom međumišićnog tkiva.

Promjene u mikrocirkulaciji otkrivene tijekom kapilaroskopskih pregleda rezultiraju:

  • atrofija kapilara
  • Vaskularne petlje kod Raynaudovog sindroma proširene u srednjem dijelu

Promjene organa daju simptome u obliku:

  • poteškoće s gutanjem hrane zbog proširenja i atonije jednjaka
  • hipertenzija zbog promjena u malim žilama bubrega
  • otežano disanje i kašalj zbog plućne fibroze
  • aritmija
  • smetnje provođenja
  • plućna hipertenzija
  • perikarditis

Sistemska skleroza - dijagnoza

Promjene koje se javljaju tijekom sklerodermije obično su toliko karakteristične da ne ostavljaju nikakve sumnje u njezinu dijagnozu. Laboratorijski testovi korisni u postavljanju dijagnoze su:

  • testiranje razine antitijela protiv ACA centromera
  • testiranje razine antitijela protiv nuklearnog antigena topoizomeraze I Scl-70

Dešava se da se naruče i dodatne pretrage, poput kapilaroskopije, histološkog ili elektromiografskog pregleda mišićnog tkiva, kao i spirometrije, EKG-a i ehokardiografije.

Sistemska skleroza - liječenje

Zbog dosad nepoznate patogeneze skleroderme, još ne postoji učinkovito uzročno liječenje. Terapija je usmjerena protiv procesa fibroze kao i vaskularnih i upalnih promjena te je usmjerena na ublažavanje simptoma i sprječavanje komplikacija. Lijekovi koji se koriste uglavnom su:

  • imunosupresivi, npr. ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin A i u teškim slučajevima kortikosteroidi i kaptopril
  • lijekovi koji djeluju na proces fibroze, kao što su: penicilamin i gama-interferon
  • vaskularni lijekovi: nifedipin, prostaciklin, dekstran niske molekularne težine, vitamin E

Posebnu pozornost treba posvetiti promjenama na plućima, koje se javljaju kod mnogih pacijenata sa sistemskom sklerozom, ali nisu uvijek uočljive.

Intersticijska bolest pluća vodeći je uzrok smrtnosti pacijenata sa sistemskom sklerozom, čineći gotovo 35% smrtnih slučajeva povezanih s bolešću, pri čemu se svaki četvrti razvijaznačajna bolest pluća unutar tri godine od dijagnoze.

Važno je da pacijenti i njihove voljene budu svjesni da čak i male promjene mogu ukazivati ​​na plućnu bolest, jer što se prije prijave takvi simptomi, to se prije pacijent može dijagnosticirati i dobiti odgovarajuću podršku. Simptomi plućne fibroze uključuju:

  • bez daha
  • kratak dah kada vježbate, idete uzbrdo ili niz stepenice
  • kao i suhi, nadražujući kašalj koji ne nestaje

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Dermatologija