Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS): uzroci, simptomi i liječenje

• Amiotrofična lateralna skleroza - uzroci
• Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - simptomi
• Amiotrofična lateralna skleroza (SLA, ALS) - dijagnoza
• Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - liječenje, rehabilitacija i prognoza
• Stephen Hawking preživio je pola stoljeća ALS-a
• Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - dijeta
• Kako se pacijenti nose sa simptomima amiotrofične lateralne skleroze?

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, Charcotova bolest, Lou Gehrigova bolest, bolest motornih neurona) je progresivna neurološka bolest od koje je, između ostalih, bolovao. izvanredni fizičar, Stephen Hawking. Kod njega je amiotrofična lateralna skleroza poprimila izrazito kroničan oblik. Od trenutka njezine dijagnoze u dobi od 21 godine do smrti prošlo je više od 50 godina. Bit ALS-a je paraliza motornih neurona, što dovodi do postupnog oštećenja funkcija svih mišića u tijelu i posljedično do smrti. Koji su uzroci i simptomi amiotrofične lateralne skleroze? Kako je liječenje i rehabilitacija bolesnika s ALS-om? Kakva je prognoza za ALS?

Sadržaj:

1. Amiotrofična lateralna skleroza (SLA, ALS) - uzrokuje
2. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - simptomi
3. Amiotrofična lateralna skleroza (SLA, ALS) - dijagnoza
4. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - liječenje, rehabilitacija i prognoza
5. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - dijeta

Amiotrofična lateralna skleroza(latinskiSLA sclerosis lateralis amyotrophica , engleskiALS amiotrofična lateralna skleroza , Charcotova bolest, Lou Gehrigova bolest, bolest motornih neurona) je progresivna neurološka bolest. Njegova je bit postupna paraliza perifernih živčanih vlakana odgovornih za motoričke funkcije mišića i neurona u mozgu odgovornih za kretanje. Ova paraliza neizbježno vodi do smrti.

Amiotrofična lateralna skleroza obično pogađa starije osobe (60-70 godina), obično muškarce. Mladima se dijagnoza dijagnosticira puno rjeđe, no događa se da je – kao što je bio slučaj s Louom Gehringom – umro 2 godine nakon dijagnoze, u 38. godini. Međutim, možda najpoznatiji pacijent na svijetu s amiotrofičnom lateralnom sklerozom bio je Stephen Hawking, koji je živio više od 50 godina od svoje dijagnoze u dobi od 21 godine (1963.).

>>>Stephen Hawking je mrtav. Izvanredni znanstvenik preminuo je u dobi od 76 godina

>>>Stephen Hawking - citati, žena, film, bolest, djeca. Izvanredni znanstvenik je mrtav

Amiotrofična lateralna skleroza - uzroci

Uzrok bolesti je uglavnom nepoznat, dodušepostoje genetski čimbenici rizika za ovu bolest.¹Većina autora podržava hipotezu o složenoj etiologiji za ALS koja nastaje interakcijom genetskih čimbenika s čimbenicima okoliša.¹

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - simptomi

Oštećenje perifernih živčanih vlakana dovodi do:

• mišićna slabost, pareza ili atrofija - tada dolazi do problema s kretanjem, odnosno češćeg pada predmeta, spoticanja ili pada zbog slabosti i djelomične atrofije mišića i eventualno njihove ukočenosti. Uočljiva je djelomična atrofija mišića šaka, ruku i nogu, posebno unutar tzv. rameni pojas, tj. ruke, lopatice, ključne kosti

SLA je progresivan, što znači da se slabost mišića i trošenje gore spomenuti počinju gomilati. Pacijent koji nije mogao izvoditi precizne pokrete ruku, npr. zakopčati gumbe, neće moći izvesti ovu aktivnost kako se bolest razvija.

• mišićna kontraktura
• podrhtavanje mišića - Kako bolest napreduje, slabost mišića može u početku utjecati, na primjer, samo na mišiće šake. Tada pacijent može osjetiti grčeve mišića ruku, slabost i druge čudne osjećaje. Pacijenti ponekad opisuju drhtanje kao "crvi koji puze pod kožu", koji se isprva pojavljuju uglavnom na rukama. Tek s vremenom se javlja pareza šake, a zatim pareza cijelog uda. Treba shvatiti da pacijent, iako se ne može kretati, ne gubi osjećaj jer bolest ne napada neurone odgovorne za primanje podražaja
• paraliza zahvaća sve mišiće, uključujući glavu i vrat, stoga simptom ALS-a također znači poteškoće s držanjem glave, govorom, žvakanjem i gutanjem (zbog atrofije mišića jezika, mimičnih mišića i mišići jednjaka)

Sporije hodanje zbog češćih padova dovest će do korištenja okvira za hodanje sve dok upotreba kolica ne postane nužna.

Kada bolest zahvaća interkostalne mišiće i dijafragmu, dovodi do zatajenja disanja i smrti.

Amiotrofična lateralna skleroza (SLA, ALS) - dijagnoza

Kako bi se procijenila učinkovitost mišića i napredovanje bolesti, provodi se sljedeće:¹

• elektrofiziološki testovi - provode se kod pacijenata sa sumnjom na ALS kako bi se potvrdila zahvaćenost donjeg motoričkog neurona i isključili drugi procesi bolesti
• EMG (mišićna elektromiografija) - pruža dokaz uključenosti motoričkih stanicau mozgu
• ENG (mišićna elektroneurografija) - izvodi se kako bi se isključile bolesti perifernih živaca i bolesti neuromišićnog spoja
• Transkranijalna magnetna stimulacija (TMS) - omogućuje neinvazivnu procjenu kortiko-motornih puteva
• magnetska rezonancija (MRI)

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze mogu nalikovati simptomima drugih bolesti. Oko 10% pacijenata kod kojih se u početku sumnja na ALS ima drugo stanje¹Stoga u diferencijalnoj dijagnozi treba uzeti u obzir sljedeće:

• multifokalna motorna neuropatija bloka provodljivosti
• miastenija gravis
• multipla skleroza
• bezobrazni bend
• postpolio tim
• Denny-Brown-Foleyjev sindrom (blage fascikulacije i grčevi, koji se javljaju kod zdravstvenih radnika koji su upoznati s bolešću; ne razvijaju slabost ili atrofiju mišića)
• Hirayama sindrom (gubljenje mišića jednog uda)

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - liječenje, rehabilitacija i prognoza

Liječenje amiotrofične lateralne skleroze ima za cilj ublažiti simptome bolesti i usporiti njezin tijek. U terapiji se koristi Riluzole – lijek koji smanjuje spastičnost mišića. Također je potrebno sanirati (po mogućnosti u vodi), što na pr. aktivirat će očuvane mišićne funkcije i spriječiti ukočenost zglobova.

U uznapredovaloj fazi bolesti, kada su mišići u ustima i jednjaku paralizirani, neophodna je logopedska terapija i posebna prehrana. U slučaju značajnog slabljenja refleksa gutanja, koristi se hranjenje kroz želučanu sondu ili gastrostomu.

Prosječno vrijeme preživljavanja od pojave simptoma bolesti je 3 godine, ali se događa da pacijent živi i duže od 10 godina.

Stephen Hawking preživio je pola stoljeća ALS-a

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - dijeta

Čest simptom kod ALS-a je disfagija - poremećaj gutanja. Uzrokuje povećani rizik od aspiracije, pothranjenosti, gubitka težine i dehidracije. Kod ALS-a dolazi do povećanog metaboličkog napora, stoga pacijenti zahtijevaju povećanu zalihu kalorija.¹

Što možemo učiniti da izbjegnemo probleme s gutanjem?²

Ako imate problema s uzimanjem tableta u obliku tableta, zdrobite ih i pokušajte ih uzeti s jogurtom ili gustim sokovima (ne bistrim tekućinama).

• izbjegavajte jesti ležeći jer to može dovesti do gušenja
• jedite uspravno. Možete koristiti jastuk koji je umetnut između leđa i naslona lumbalnog sjedalakralježnice, što će olakšati održavanje ravnog položaja. Ako ne možete samostalno držati glavu, možete nositi aparatić za vrijeme obroka
• Prilikom planiranja obroka pretpostavite da će vrijeme jedenja biti duže, ako jedete mirno i bez stresa
• nemojte jesti u žurbi. Pobrinite se da atmosfera tijekom obroka bude vesela
• učinite najbolje što možete, žvačite svaki zalogaj
• izbjegavajte jesti suhu i praškastu hranu, npr. keksiće ili kruh od integralnog brašna, jer se mogu ugušiti
• nemojte zabacivati ​​glavu unatrag prilikom gutanja jer se u tom položaju lakše gušite. Ako pak imate problema s gutanjem zalogaja, pokušajte lagano nagnuti glavu naprijed, jer je u tom položaju lakše progutati
• kada imate poteškoća s gutanjem čvrste hrane, pokušajte promijeniti svoju prehranu na polutekuću, tj. miješati hranu, koristiti juhe, ali guste i hranjive, jela, kaše, itd. Imajte na umu da ova dijeta sadrži adekvatne količine nutritivne vrijednosti potrebno pacijentu

U skladu s trenutnim smjernicama, treba razmotriti uvođenje alternativnog načina hranjenja kada je tjelesna težina veća od 10%.¹

U slučaju teške disfagije, perkutana endoskopska gastrostomija (PEG,perkutana endoskopska gastrostomija ), perkutana radiološka gastrostomija (PRG, radiološka gastrostomijapercutaneus radiološka gastrostomijapercutaneus ) ) i nazogastrična sonda (NGT).¹

Kako se pacijenti nose sa simptomima amiotrofične lateralne skleroze?

Izvor: x-news.pl/Dzień Dobri TVN

Bibliografija:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amiotrofična lateralna skleroza, "Postępy Nauk Medycznych" 2010., br. 6

2. Vodič za SLA/MND pacijente, Udruženje Dignitas Dolentium.

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!