Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!
Glukagonom je vrlo rijedak hormonski aktivan tumor koji potječe od alfa stanica gušterače, koje luče glukagon. Ovaj tumor raste vrlo sporo i njegovi se simptomi javljaju kasno. U većine bolesnika pojava glukagonomskog sindroma javlja se do 2 godine prije postavljanja dijagnoze. Što je liječenje glukagonoma? Kakva je prognoza?
Sadržaj:
- Glukagonom - simptomi
- Glukagonom - dijagnoza
- Glukagonom - liječenje
- Glukagonom - prognoza
Glukagonomčini oko 2% svih hormonski aktivnih neoplazmi u gastrointestinalnom traktu. Incidencija ovog raka je 1/20 milijuna slučajeva godišnje. Glukagon je hormon koji fiziološki luče alfa stanice gušterače. Njegova je zadaća održavati normalnu razinu glukoze u krvi u stanju gladi. To se događa povećanjem razgradnje glikogena, koji je rezervni materijal prisutan u jetri.
Zbog razgradnje glikogena, glukoza se oslobađa u krv, što pomaže u održavanju odgovarajuće koncentracije u tijelu, unatoč gladi. Prisutnost tumora koji luči glukagon uzrokuje nekontrolirani porast glukoze u krvi, bez obzira na unos hrane.
Nerijetko je glukagonom sastavni dio sindroma višestruke endokrine neoplazije (MEN1). Tumor tada prati primarni hiperparatireoza i tumor prednje hipofize. Tumor koji luči glukagon je maligni tumor koji može metastazirati u udaljene organe.
Glukagonom je veliki, čvrsti tumor koji se najčešće nalazi u repu gušterače, vrlo rijetko ovaj tumor ima drugačiju lokaciju. Glukagonom je najčešći kod žena u postmenopauzi.
U vrijeme postavljanja dijagnoze, velika većina pacijenata s glukagonomom već ima metastaze u jetri i regionalnim limfnim čvorovima. Izuzetno je rijetko da simptomi glukagonoma nisu povezani s tumorom gušterače, već su povezani s cirozom ili kroničnim pankreatitisom.
Glukagonom - simptomi
Glukagonom je tumor vrlo sporog rasta, stoga se počinje pojavljivati vrlo kasno. Najčešći simptomi povezani s glukagonomom su:
- dijabetes oglatki rad
Povećana razina glukoze u krvi može uzrokovati pospanost, pojačanu žeđ, učestalo mokrenje, smetnje vida i otežano zacjeljivanje rana. Međutim, ova vrsta dijabetesa ima tendenciju da se povuče nakon uklanjanja tumora koji luči glukagon.
- gubitak težine
- anemija
- proljev
- stomatitis
- lutajući nekrotični eritem
Lutajući nekrotični eritem najkarakterističniji je simptom glukagonoma. To je kožna lezija koja se u početku razvija na udovima i može se pojaviti po cijelom tijelu kako bolest napreduje. U početku se na koži pojavljuje eritem, u njegovom središnjem dijelu pojavljuje se mjehur koji nakon probijanja stvara nekrotično žarište prekriveno tamnom krastavom. Prate ga bol i svrbež. Lezija zacjeljuje u roku od 10 dana, ostavljajući diskoloraciju. Eritem se pojavljuje povremeno svakih 7-14 dana.
- venska tromboza i plućna embolija
- difuzna alopecija (latinski alopecia diffusa)
Ovaj simptom karakterizira pretjerano ispadanje kose, ćelavost je ujednačena po cijeloj površini vlasišta, a često je popraćena deformacijom ploče nokta.
- crvenilo jezika, žvakanje
- mentalni i neurološki poremećaji kao što su razdražljivost, apatija, problemi s pamćenjem
- nistagmus.
Glukagonom - dijagnoza
Klinički simptomi, posebice prisutnost migratornog nekrotskog eritema, zahtijevaju provođenje dijagnostike glukagonoma. Dijagnoza se temelji na procjeni razine glukagona u krvi, rezultat iznad 1000 pg/ml je osnova za proširenje dijagnoze na tumor koji luči glukagon.
Laboratorijski testovi također pokazuju smanjenu razinu cinka u krvi. Kako bi se potvrdila dijagnoza i produbila dijagnoza, provode se slikovne pretrage za procjenu veličine i mjesta tumora. Testovi indicirani u dijagnostici glukagonoma uključuju ultrazvuk, kompjuteriziranu tomografiju i scintigrafiju somatostatinskih receptora.
Scintigrafija je vrlo osjetljiv test koji otkriva somatostatinske receptore u tumorskim stanicama. Omogućuje lokaciju tumora koji nije vidljiv u drugim slikovnim testovima i pomaže kvalificiranju pacijenata za liječenje analozima somatostatina.
Zahvaljujući ovom testu, moguće je procijeniti ima li određeni tumor somatostatinske receptore, koji su meta za korištene lijekove.
Histopatološki pregled biopsije tumora je osnova za određivanje stupnja tumora.
Glukagonom - liječenje
OsnovaLiječenje je kirurško uklanjanje tumora s rubom zdravog tkiva. Farmakološko liječenje temelji se na primjeni lijekova koji su analozi somatostatina, ako je njihova prisutnost na tumorskim stanicama utvrđena scintigrafskim testom receptora.
Ovi lijekovi pomažu u inhibiranju napredovanja bolesti i smanjenju kliničkih simptoma. Daju se kao intramuskularne injekcije svakih nekoliko tjedana prema preporuci Vašeg liječnika.
U slučaju neoperabilnih tumora, koristi se radioizotopsko liječenje radioaktivno označenim analozima somatostatina, ako je scintigrafskim pregledom potvrđena prisutnost somatostatinskih receptora na površini tumora.
U slučaju neuspjeha terapije drugim metodama, kemoterapija se koristi u režimu s više lijekova.
Glukagonom - prognoza
Prognoza ovisi o stadiju neoplazme u trenutku postavljanja dijagnoze i prisutnosti metastaza, pretpostavlja se da je u slučaju uspješnog kirurškog uklanjanja tumora 5-godišnja stopa preživljavanja bolesnika 97%.
Pročitajte također: Rak gušterače - simptomi i liječenje raka gušterače
O autoruNakloniti se. Agnieszka MichalakDiplomirao je na Prvom medicinskom fakultetu na Medicinskom sveučilištu u Lublinu. Trenutno doktorica tijekom poslijediplomskog staža. U budućnosti planira započeti specijalizaciju iz dječje hematoonkologije. Posebno je zainteresirana za pedijatriju, hematologiju i onkologiju.Pročitajte više članaka ovog autora