- Lambert-Eatonov sindrom - uzrokuje
- Lambert-Eatonov sindrom - simptomi
- Lambert-Eatonov sindrom - dijagnoza
- Lambert-Eatonov sindrom - liječenje
Lambert-Eatonov sindrom je bolest mišića koja uzrokuje slabost mišića. Lambert-Eatonov sindrom ima simptome slične mijasteniji gravis, zbog čega se ponekad naziva i miastenični sindrom. No, uzroci obje bolesti su različiti – Lambert-Eatonov sindrom najčešće dokazuje razvoj raka. Koji su drugi uzroci Lambert-Eatonovog sindroma? Kako prepoznati svoje simptome? Koji je tretman?
Lambert-Eatonov miastenični sindrom(LEMS, Lambert-Eatonov miastenični sindrom) je bolest koja zahvaća mišiće zbog čega oni slabe. Slično je miasteniji gravis, zbog čega se Lambert-Eatonov sindrom ponekad naziva i miastenijskim sindromom.
Lambert-Eatonov sindromje bolest starijih osoba - prosječna dob osoba s LEMS-om je 60 godina. Stanje se rijetko dijagnosticira u djece, ali postoji nekoliko poznatih slučajeva njegovog razvoja kod osoba mlađih od 17 godina. Osim toga, LEMS se javlja s gotovo jednakom učestalošću kod muškaraca i žena.
Lambert-Eatonov sindrom - uzrokuje
Lambert-Eatonov sindrom u većini slučajeva (oko 85%) je neoplastičnog podrijetla, pa se stoga klasificira kao paraneoplastični sindrom. Lambert-Eatonov sindrom najčešće je (50% bolesnika) povezan s karcinomom pluća malih stanica. Također se može povezati (ali rjeđe) s rakom dojke, želuca, debelog crijeva, prostate, mokraćnog mjehura, bubrega ili žučnog mjehura.
Kako rak pridonosi razvoju bolesti? Također se vjeruje da tijelo koje se bori protiv raka nenamjerno napada živčane završetke mišića. Važno je znati da simptomi LEMS-a često prethode simptomima raka. U većini slučajeva, početak raka javlja se unutar prve 2 godine od pojave Lambert-Eatonovog sindroma.
Oko 15 posto LEMS je autoimuna bolest, odnosno bolest u kojoj imunološki sustav proizvodi antitijela protiv vlastitih stanica i tkiva – u ovom slučaju protiv tzv. kalcijevi kanali na završecima živaca koji idu do mišića. Kao posljedica toga, sposobnost živčanih stanica da šalju signale mišićnim stanicama je poremećena. To, pak, uzrokuje smanjenje mišićne snage.
Lambert-Eatonov sindrom - simptomi
Prevladavajući simptom je obično slabost mišićaproksimalni mišići nogu i ruku (odnosno bedra i ruku). Tada postaje teško hodati (uočavaju se osobito značajne poteškoće u hodu uz stepenice) i podizati ruke (pacijent ne može, na primjer, češljati kosu). Bolovi u mišićima mogu biti popratni simptom.
Osim toga, mogu se pojaviti simptomi, kao što su:
- suha usta
- poremećaj znojenja
- smanjeno kidanje
- muška impotencija
- ortostatska hipotenzija, tj. pad krvnog tlaka (sistolički za najmanje 20 mm Hg, dijastolički tlak za 10 mm Hg) nakon stajanja - na primjer, kada brzo ustanete iz kreveta
Manje česti (oko 25% pacijenata) simptomi oka, kao što su ptoza ili dvostruki vid. Povremeno može doći do problema s pričanjem, žvakanjem ili gutanjem hrane.
Bit će vam korisnoLambert-Eatonov sindrom i miastenija gravis
Lambert-Eatonov sindrom i mijastenija gravis bolesti su koje dijele slične simptome. Razlika je, međutim, u tome što uz LEMS mali fizički napor donosi poboljšanje (iako samo privremeno). To je drugačije nego u slučaju mijastenije gravis – unatoč tjelesnom naporu bolesnikovi mišići postaju sve slabiji. Karakteristično za Lambert-Eatonov sindrom je i činjenica da se bolesnik ujutro nakon buđenja osjeća lošije nego navečer – sasvim suprotno od miastenije gravis. Osim toga, prvi simptomi miastenije gravis su 65-70 posto. bolesni spušteni kapci. Ovaj simptom je rijedak kod Lambert-Eatonovog sindroma.
Lambert-Eatonov sindrom - dijagnoza
Kada se sumnja na Lambert-Eatonov sindrom, provode se testovi, kao što su:
- krvne pretrage (uključujući imunološke pretrage)
- elektrostimulacijski test dosade (stimuliranje živca električnim podražajima)
- monofilamentna elektromiografija (SFEMG)
- istraživanje za traženje raka. Kako je bolest najčešće povezana s karcinomom pluća, radi se RTG prsnog koša i bronhoskopija. Ako se ne pronađe rak pluća, testove treba ponoviti za šest mjeseci, jer, kao što je spomenuto, rak se može pojaviti čak i nekoliko godina nakon pojave simptoma LEMS-a
Liječnici bi trebali isključiti stanja kao što su mijastenija gravis, dermatomiozitis/polimiozitis, upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija, spinalna mišićna atrofija i inkluzioni miozitis.
Lambert-Eatonov sindrom - liječenje
Ako je uzrok bolesti rak, primjenjuje se onkološko liječenje. Osim toga, pacijentu se daju inhibitori kolinesteraze,imunosupresivi (uključujući prednizon i ciklofosfamid), kao i lijekovi koji povećavaju količinu kalcija u živčanim završecima (diaminopiridin). U razdobljima pogoršanja simptoma primjenjuje se plazmafereza (čišćenje krvi od nepoželjnih elemenata – u ovom slučaju antitijela usmjerena protiv mišića) ili imunoglobulini.