SAPHO sindrom (sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza, osteitis, SAPHO sindrom) je kronična reumatska bolest koja pripada seronegativnom spondiloartritisu. Koji su uzroci i simptomi SAPHO sindroma? Kako ide njegovo liječenje?

SAPHO sindrom(sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza, osteitis,SAPHO sindrom ) obično se razvija u pacijenata između 20 i 20 6 godine i jednakom učestalošću pogađa žene i muškarce. Najveća incidencija u svijetu zabilježena je u Japanu, dok je u Europi najviše slučajeva zabilježeno u Francuskoj i skandinavskim zemljama.

SAPHO sindrom karakterizira upala zglobova (sinovitis), akne (akne), pustuloza, prekomjerno stvaranje kosti (hiperostoza) i osteitis.

Uzroci SAPHO tima

Razlozi razvoja SAPHO tima još nisu identificirani. Sumnja se da neka genetska predispozicija može igrati ulogu u započinjanju procesa bolesti, budući da je prisutnost ovog sindroma opisana u članova iste obitelji. Razmatra se i utjecaj jakog stresa i infekcija mikroorganizmima kao što su klamidija ili Yersinia. Međutim, nije bilo moguće izolirati te bakterije iz tjelesnih tekućina i tkiva pacijenata. Jedini patogen koji se može uzgajati iz lezija kože i kostiju koji uzrokuje kožne lezije tipa akni je anaerobna bakterija Propionibacterium acnes.

Zanimljivo je da oko 10% pacijenata može koegzistirati s upalnim bolestima crijeva - Crohnovom bolešću i ulceroznim kolitisom.

SAPHO sindrom: simptomi

Slikom bolesti dominiraju promjene u koštano-zglobnom sustavu i na koži. Pojava kožnih lezija može prethoditi zahvaćenosti osteoartikularnog sustava – te se promjene mogu pojaviti istovremeno ili nekoliko godina nakon simptoma zglobova i kostiju. Rijetko je moguće da se opći simptomi javljaju najčešće u obliku umora, gubitka težine ili niske temperature.

Glavni simptom SAPHO sindroma je artritis prednje stijenke prsnog koša. Najčešće uključuje sternoklavikularne zglobove i sternum-kostalne veze. Osim toga, upalni proces može utjecati na zglobove kralježnice isakroilijakalni zglobovi (jednostrano ili obostrano) kao i periferni zglobovi šaka i stopala.

U slučaju artritisa sternoklavikularnih zglobova i/ili sternoklavikularnih zglobova karakteristični su bol, oteklina, pojačana toplina, a ponekad i crvenilo na njihovom području. Kada je zahvaćena kralježnica, primjećuje se njezina kompresijska bol i ograničenje pokretljivosti.

Upala perifernih zglobova poput zapešća, metakarpofalangealnih zglobova, interfalangealnih zglobova šaka i zglobova stopala očituje se simetričnim oticanjem i jutarnjom ukočenošću. Također je moguće zahvatiti temporomandibularne ili zglobove koljena. Međutim, treba imati na umu da je incidencija perifernog artritisa mnogo niža od učestalosti aksijalnog kostura.

Kako ide SAPHO tim?

Tijekom SAPHO sindroma, također mogu postojati rekurentne lezije kože koje teku s razdobljima egzacerbacije i remisije. Oni ne prate uvijek osteoartikularne simptome i također nisu potrebni za dijagnozu. To uključuje psorijazu vulgaris, pustularnu psorijazu na dlanovima i plantarnim površinama stopala, ulcerativne ili koncentrirane akne i upalu znojnih žlijezda koja se rjeđe javlja.

Psorijaza plaka pogađa dlakavu i bezdlaku kožu i nokte. Kod pustularne psorijaze zahvaćene su palmarne površine šaka i plantarne površine stopala. Ima oblik crvenih, ljuskavih pustula i vezikula. Za nju je također karakterističan tijek s razdobljima egzacerbacija i remisija.

Akne se najčešće nalaze na koži leđa i prsa i blage su, u obliku pojedinačnih erupcija. Također je moguće imati propadajući ili ulcerozni oblik.

Kod SAPHO sindroma također može doći do prekomjernog stvaranja kostiju, što uglavnom zahvaća skeletni sustav prednje stijenke prsnog koša, kralježnice, zdjelice i stidne simfize. Upalne lezije također zahvaćaju prednju stijenku prsnog koša, zdjelicu i kralješke, ali se također mogu pojaviti u dugim kostima - osobito humerusu, tibiji i femuru. U ravnim kostima lubanje i mandibule mogu biti žarišta upale. Upalne promjene prate bol, osjetljivost na dodir i povećana toplina. Tijek također može biti asimptomatski.

SAPHO tim: istraživanje

Laboratorijski testovi pokazuju ubrzani ESR, povećanje koncentracije C-reaktivnog proteina (CRP) i leukocitozu – markere upale. Dodatno, dolazi do povećanja aktivnosti alkalne fosfataze i koncentracije alfa2-globulina. Nema bolesnih ljudiprisutnost reumatoidnog faktora ili antinuklearnih antitijela. Antigen HLA-B27 može se dokazati u približno 15-30% slučajeva.

Slikovni testovi kao što su rendgenske snimke i scintigrafija također se koriste za dijagnosticiranje SAPHO sindroma. U početnoj fazi bolesti, RTG prsnog koša pokazuje erozije u zglobovima praćene subhondralnom sklerozom ili znakove periostitisa. Kasnije dolazi do produktivnih promjena i formiranja tzv koštani blokovi. U bolesnika s dugim tijekom bolesti može se uočiti sklerotizacija unutar prsne kosti i kalcifikacija kostoklavikularnih ligamenata.

Kada je zahvaćen aksijalni kostur, vidljive su erozije i reaktivna sklerotizacija unutar tijela kralježaka uz intervertebralni disk. Tu su i rubni sindezmofiti i perivertebralni kalcifikacije. Sklerotizacija se također može pojaviti u području kuka i stidnih kostiju.

Više od 1/3 pacijenata ima sakroiliitis. Rijetko se javljaju erozije na perifernim zglobovima šaka i stopala.

Upotreba scintigrafije skeletnog sustava korištenjem tehnecija (99mTc) omogućuje demonstraciju povećanog unosa tragova u područja zahvaćena procesom bolesti.

Biopsija kosti (biopsija kosti) također se izvodi u dijagnostičke svrhe. U ranoj fazi bolesti u preparatima koštane srži vidljive su upalne stanice, monociti, plazmociti i pojedinačne divovske stanice. Kasnije prevladavaju monociti i fibrozne promjene. Korteksni sloj kosti je zadebljan i zbijen – kao u slučaju infektivnog osteomijelitisa. Preuzeti sadržaj je obično sterilan.

SAPHO tim: tretman

Liječenje u početku uključuje nesteroidne protuupalne lijekove i analgetike. U nedostatku poboljšanja i postojanih upalnih markera, koriste se oralni glukokortikosteroidi i intraartikularne injekcije.

Sulfasalazin se posebno preporučuje za zahvaćenost sakroilijakalnih zglobova, intenziviranje lezija psorijaze ili koegzistenciju upalnih lezija unutar crijeva. Leflunomid i metotreksat se koriste u slučaju zahvaćenosti perifernih zglobova s ​​prisutnošću erozija i visokom aktivnošću upalnog procesa. Također, infliksimab i etanercept - anti-TNF-alfa antitijela - imaju koristi.

Za liječenje osteolitičkih lezija koristi se kalcitonin, koji inhibira resorpciju kosti te ima analgetski i protuupalni učinak. Panidronat intravenskom infuzijom također ima antiresorptivni učinak na kosti. Osim toga, inhibiraaktivnost proupalnih citokina kao što su IL-1, IL-6 ili TNF-alfa.

U liječenju SAPHO sindroma ne treba zaboraviti na fizioterapijske tretmane, pravilnu fizikalnu rehabilitaciju i psihoterapiju.

Kategorija:

Imunološki sustav