Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kuru je neurodegenerativna bolest koja pripada spongif.webpormnim encefalopatijama. Uzrokuju ga infektivni prioni. Raširen je među plemenima Papue Nove Gvineje, danas, na sreću, praktički više nije prisutan. Na sreću - jer do sada nije izmišljen lijek za prionske bolesti.

Kuru bolestotkrivena je 1950-ih. Također se naziva i kanibalska bolest jer je uzela težak danak među Fore ljudima istočnih planina Papue Nove Gvineje. Oni su kultivirali ritualni kanibalizam.

Druga riječ za kuru je nasmijana smrt - zbog karakterističnih simptoma bolesti, uklj. silovit, nekontrolirani smijeh.

Pokojnikov mozak je izvađen, zatim prokuhan i pojeden. Drugi način da se “produži život” članovima plemena bio je utrljavanje mozga preminule osobe u kožu njegovih rođaka, posebice žena i djece – najprivilegiranih. U oba slučaja opasni prioni mogli su ući u ljudsko tijelo, dovoljne su bile ogrebotine na koži ili oštećena sluznica probavnog sustava. Epidemija kurua je izumrla 90 posto stanovništva ovih primitivnih naselja. Tek 1950-ih, kada je kanibalizam službeno zabranjen, incidencija je počela postupno opadati. Kuru je otkrio i opisao Daniel Carleton Gajdusek 1957. godine, a 20 godina kasnije za to je dobio Nobelovu nagradu. Pokazao je da se radi o zaraznoj bolesti, koju prenosi faktor povezan s kanibalizmom.

Što je kuru?

Kuru je bolest središnjeg živčanog sustava uzrokovana patogenim prionima i prva dobro opisana ljudska spongif.webpormna encefalopatija. Prioni uzrokuju destruktivne promjene u mozgu i gubitak živčanih stanica. Bolest je teško dijagnosticirati jer može proći i do 40 godina da se razvije, a početni simptomi su nespecifični.

Što su prioni?

Ovi mutantni proteini se normalno nalaze u ovojnicama živčanih stanica i bijelih krvnih stanica (limfocita). Trebali bi ih razgraditi stanični enzimi i proteaze. Međutim, može doći do mutacije koja dovodi do pretvaranja ovih proteina u oblike koje ne razgrađuju proteaze. Zatim se nakupljaju u živčanom tkivu i uzrokuju njegovo sporo uništavanje, dajući karakterističnu sliku spužvastih promjena.

Prioni su nekonvencionalni čimbenicizarazne, niti bakterije niti virusi. Znanstvenicima su još uvijek nepoznati i godinama izazivaju njihovo iznenađenje i fascinaciju. Ne sadrže nukleinsku kiselinu, ne metaboliziraju se, ali se ponašaju kao životni oblik proteina. Osim toga, imaju sposobnost umnožavanja.

Zaražena živčana tkiva životinja mogu biti izvor zaraze prionima.

Priony je otkrio američki biokemičar Stanley B. Prusiner 1980-ih. Godine 1997. dobio je Nobelovu nagradu za istraživanje u kojem je dokazao da su ti proteini zarazni.

Također je moguće zaraziti se tijekom medicinskih zahvata, kao što su transplantacija rožnice, implantacija dura mater ili moždanih elektroda, kao rezultat korištenja kontaminiranih kirurških instrumenata. Istina je da prioni različitih vrsta imaju različitu strukturu, ali postoji vjerojatnost probijanja međuvrsne barijere. Na primjer, sumnja se da su krave zaražene BSE-om (bolest kravljeg ludila) po prvi put nakon što su konzumirale hranu koja je napravljena od ovčjeg mozga zaraženog scrapieom. Slično, mačke - mačja varijanta BSE-a, stečene konzumiranjem kontaminirane hrane.

Vrijedi znati

Bolesti uzrokovane prionimaKod ljudi:

  • Kuruova bolest
  • Creutzfeldt-Jakobova bolest
  • Fatalna obiteljska nesanica (FFI)
  • Gerstmann-Straussler-Scheinkerov sindrom (GSS)

Kod životinja:

  • scrapie
  • kravlje ludilo (BSE)

Simptomi bolesti kuru

Kao što je spomenuto, bolest traje dugo, u rasponu od nekoliko mjeseci do 40 godina. Obično - nekoliko mjeseci. Za to vrijeme pacijent razvije:

  • nekoherentno kretanje (cerebelarna ataksija)
  • snažno drhtanje (kuru znači drhtanje)
  • nevoljni pokreti
  • urinarna inkontinencija i fekalna inkontinencija
  • brze promjene raspoloženja - nekontrolirani napadi plača ili smijeha
  • povlačenje

Kuru obično ima tri faze. Prvi, uvodni, je poput gripe. Bolesnik se žali na glavobolje i bolove u očima, bolove u zglobovima i udovima općenito, povišenu temperaturu, grlobolju, ali i gubitak težine. Dodatno, tu su problemi s pokretljivošću, drhtanje udova, gubitak ravnoteže i karakteristični nevoljni i ritmični pokreti očiju.

U drugoj fazi, pacijent se više ne može kretati sam ili čak sjediti bez potpore. Gore navedeni simptomi se pojačavaju i osoba polako postaje potpuno ovisna.

Završna faza kurua čeka smrt. Bolesna osoba je potpuno imobilizirana, ne zadržava mokraću ni izmet, otežano (i na kraju uopće) hranukreće u želudac. Na silu se smije ili plače uz bacanja. Demencija (demencija) se gotovo nikada ne viđa kod kurua, tako da ste potpuno svjesni. Smrt se javlja kao posljedica potpunog uništenja organizma, gladovanja ili aspiracione upale pluća.

Kuru tretman

Nažalost, još nije izmišljen učinkovit lijek za prionske bolesti. Međutim, intenzivna istraživanja u tom smjeru su u tijeku. Ispituju se različite metode, uključujući farmakoterapija, nanotehnologija, cjepivo ili proteinska terapija.

Prevencija prionskih bolesti

Prionske bolesti se ne šire kapljičnim putem, kao što je uobičajeno kod virusnih ili bakterijskih bolesti. Dakle, imamo dobre šanse spriječiti infekciju. Možete se pobrinuti za to na više načina:

  • usklađenost s osnovnim higijenskim pravilima
  • izbjegavanje jesti meso nepoznatog porijekla (npr. s tržišta, bez veterinarskih potvrda)
  • ne koristi meso ili obrok od kostiju i mesa u hrani za životinje
  • jer postoji opasnost od infekcije pacijenta tijekom operacije, metoda profilakse prionskih bolesti je stavljanje u karantenu opreme koja se koristi za operacije unutar mozga, krajnika ili slijepog crijeva dok rezultat ne bude biopsija ovih organa za nositelj priona
  • pregled medicinskih pripravaka na moguću infekciju. Na primjer, 2000. godine britansko Ministarstvo zdravlja naredilo je uklanjanje iz prometa oralnog cjepiva protiv poliomijelitisa, koje je proizvedeno na bazi seruma teladi za koju se sumnja da su zaražena.

Pomozite razvoju web mjesta, dijelite članak s prijateljima!

Kategorija:

Neurologija