Hemolitičko-uremijski sindrom (HUS) najčešće pogađa malu djecu i uzrokuje akutno oštećenje bubrega. Saznajte koji su simptomi hemolitičko-uremijskog sindroma, može li se spriječiti i kako se liječi?

Hemolitičko-uremijski sindrom(hemolitičko-uremijski sindrom) je višeorganska bolest koja se najčešće dijagnosticira u male djece. U tijeku hemolitičko-uremičkog sindroma dolazi do akutnog oštećenja bubrega. Poremećaji zgrušavanja krvi, koji dovode do promjena u opskrbi krvlju unutarnjih organa, također su značajna abnormalnost.

Sadržaj:

  1. Hemolitičko-uremijski sindrom - što je to?
  2. Hemolitičko-uremijski sindrom - vrste i simptomi
  3. Hemolitičko-uremijski sindrom - kod koga se može pojaviti?
  4. Hemolitičko-uremijski sindrom - profilaksa
  5. Hemolitičko-uremijski sindrom - dijagnoza
  6. Hemolitičko-uremijski sindrom - liječenje
  7. Hemolitičko-uremijski sindrom - komplikacije

Postoje različiti uzroci hemolitičko-uremičkog sindroma, od kojih je najčešći infekcija određenim vrstama bakterija. Ove bakterije, najčešće dobivene hranom, proizvode toksine koji dovode do pojave simptoma bolesti.

Hemolitičko-uremijski sindrom je ozbiljno stanje koje može dovesti do kronične disfunkcije bubrega.

Hemolitičko-uremijski sindrom - što je to?

Izraz "hemolitičko-uremijski sindrom" zvuči prilično komplicirano i laicima može biti potpuno nerazumljiv. Da bismo razumjeli bit bolesti, pokušajmo najprije dekodirati pojedinačne elemente njenog imena.

Izraz hemolitički proizlazi iz hemolize koja se javlja kod ovog sindroma, tj. procesa raspadanja crvenih krvnih stanica. Učinak hemolize je anemija, tj. smanjenje broja eritrocita u krvi.

Drugi dio naziva sindroma - uremija - označava stanje u kojem bubrezi ne mogu pravilno obavljati svoju funkciju izlučivanja. Tada se u tijelu nakupljaju štetni produkti metabolizma. Njihovo nakupljanje može dovesti do ozbiljnog oštećenja organa.

Već poznajemo dvije komponente hemolitičko-uremičkog sindroma:

  • razgradnja crvenih krvnih stanica
  • akutno zatajenje bubrega

Koji se drugi procesi odvijaju tijekom bolesti?

Vrlo važne promjene odnose se na koagulacijski sustav i unutrašnjost malih krvnih žila. Kod hemolitičko-uremičkog sindroma dolazi do oštećenja endotela, odnosno sloja koji je unutarnja sluznica krvnih žila.

Poremećaj endotelne funkcije dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka, začepljenja lumena žila. Zatvorene žile, pak, uzrokuju poremećaje u opskrbi organa krvlju.

Takve se vaskularne promjene prvo pojavljuju u bubrezima, što objašnjava pojavu akutnog zatajenja bubrega.

U koagulacijskom sustavu, tipičan simptom hemolitičko-uremičkog sindroma je trombocitopenija, tj. smanjenje broja trombocita.

Hemolitičko-uremijski sindrom - vrste i simptomi

Sada kada znamo koje su patologije dio hemolitičko-uremičkog sindroma, vrijeme je da se zapitamo: koji je njihov uzrok?

Zbog etiologije bolesti postoje 2 oblika hemolitičko-uremičkog sindroma: tipičan i atipičan.

Tipični oblik hemolitičko-uremičkog sindromačini približno 90% svih slučajeva bolesti.

Uzročnik ovog oblika hemolitičko-uremičkog sindroma su bakterije, točnije - njihovi toksini. Escherichia coli serotip (varijanta) O157: H7 smatra se najčešćim patogenom koji uzrokuje hemolitičko-uremijski sindrom. Također se događa da je bolest uzrokovana drugim sojevima bakterija (npr. Shigella ).

Zajedničko obilježje svih ovih patogena je način na koji se dobivaju - ulaze u tijelo zajedno s konzumiranom hranom.

Iz tog razloga, prvi simptomi hemolitičko-uremičkog sindroma, u tipičnoj varijanti, dolaze iz gastrointestinalnog trakta. Oni su:

  • bolovi u želucu
  • proljev s krvlju
  • i ponekad povraćanje

Nakon nekog vremena pridružuju im se simptomi oštećenja drugih organa:

  • anemija
  • akutno zatajenje bubrega
  • trombocitopenija (koja može dovesti do krvarenja)

Atipični hemolitičko-uremijski sindromnije uzrokovan djelovanjem bakterijskih toksina.

Nastaje zbog poremećaja u radu imunološkog sustava, točnije jedne njegove komponente - tzv. sustav komplementa. Učinci abnormalnog imunološkog odgovora identični su onima kod tipičnog hemolitičko-uremijskog sindroma: dolazi do oštećenja stanicavaskularni endotel i stvaranje krvnih ugrušaka u sitnim žilama, što može dovesti do oštećenja bubrega.

Kod atipičnog hemolitičko-uremičkog sindroma nema početnih simptoma gastrointestinalnog trakta - npr. nema karakteristične dijareje.

Ovom obliku hemolitičko-uremičkog sindroma ponekad prethodi infekcija gornjih dišnih puteva.

Drugi uzrok atipičnog hemolitičko-uremičkog sindroma je nasljedna varijacija u funkcioniranju imunološkog sustava (genetska predispozicija). U ovom slučaju, simptomi bolesti mogu se pojaviti u obiteljima i imaju tendenciju ponavljanja.

Atipični hemolitičko-uremijski sindrom je teži i povezan s ozbiljnijom prognozom od tipične varijante.

Hemolitičko-uremijski sindrom - kod koga se može pojaviti?

Hemolitičko-uremijski sindrom je dječja bolest. Najveća se incidencija javlja kod najmlađe djece i javlja se u dobi ispod 5 godina.

Hemolitičko-uremijski sindrom također je najčešći uzrok akutnog zatajenja bubrega u ovoj dobnoj skupini.

To, međutim, ne znači da pacijenti druge dobi ne mogu razviti ovu bolest.

Hemolitičko-uremijski sindrom također se događa kod odraslih i obično je mnogo teži u odraslih.

Hemolitičko-uremijski sindrom - profilaksa

Je li moguće spriječiti razvoj hemolitičko-uremičkog sindroma?

U slučaju tipične E. Coli (ili druge) varijante izazvane toksinom, prevencija je izbjegavanje konzumiranja potencijalno kontaminirane hrane. Najčešći izvor takvih bakterija je neadekvatno pripremljeno meso – sirovo i/ili nedovoljno kuhano. Također je važno piti vodu iz pravilno kontroliranih izvora.

U znanstvenom svijetu postoje rasprave o prikladnosti upotrebe antibiotika u prisutnosti krvavog proljeva uzrokovanog E.Coli .

Može se činiti da bi se upotrebom antibiotika izbjegao hemolitičko-uremijski sindrom uzrokovan bakterijskim toksinima.

Međutim, postoje znanstvene studije koje potvrđuju činjenicu da upotreba antibiotika uzrokuje iznenadno uništenje velikog broja bakterijskih stanica, koje razgradnjom oslobađaju ogromnu količinu toksina u krvotok.

Iz tog razloga, antibiotici se ne koriste rutinski za sprječavanje hemolitičko-uremijskog sindroma.

Hemolitičko-uremijski sindrom - dijagnoza

Prvi korak u dijagnozi hemolitičko-uremičkog sindroma je anamneza i fizički pregled usmjeren na karakteristične simptome ovogbolesti.

Tipičan tijek bolesti je početni proljev s krvlju, praćen groznicom i teškom slabošću, a s vremenom se smanjuje volumen izlučenog urina.

Spektar simptoma hemolitičko-uremičkog sindroma je širok, međutim, gore navedeni simptomi možda neće biti prisutni kod svih pacijenata.

Komplikacije hemolitičko-uremičkog sindroma, kao što su arterijska hipertenzija, žutica ili napadaji, ponekad se otkriju fizičkim pregledom.

Potrebna je krvna pretraga da bi se otkrile tipične značajke hemolitičko-uremijskog sindroma. Kao rezultat hemolize (razgradnje crvenih krvnih stanica), u razmazu krvi može se primijetiti smanjenje broja crvenih krvnih stanica.

Pod mikroskopom su vidljivi fragmenti oštećenih krvnih stanica - to su tzv. šistociti. Druga karakteristična promjena je trombocitopenija (smanjenje broja trombocita u krvi).

Disfunkcija bubrega može se otkriti označavanjem tzv. bubrežnih parametara. Oni uključuju, između ostalih razine uree i kreatinina. Povećanje vrijednosti ovih pokazatelja ukazuje na razvoj zatajenja bubrega. Kao posljedica bubrežne disfunkcije, mogu se razviti i poremećaji elektrolita.

U dijagnozi hemolitičko-uremičkog sindroma važan je još jedan test: kultura stolice na bakterije koje mogu biti uzročnici bolesti. Obično se traže sojevi E. coli O157: H7 ili Shigella. Dodatno, moguće je utvrditi prisutnost bakterijskog toksina u stolici.

Dijagnoza atipičnog hemolitičko-uremičkog sindroma malo je drugačija i složenija. To zahtijeva detaljne imunološke, a ponekad i genetske testove kako bi se identificirao izvor poremećaja u imunološkom sustavu.

Hemolitičko-uremijski sindrom - liječenje

Za sada ne postoji kauzalni tretman za hemolitičko-uremijski sindrom. Terapija se temelji na korištenju različitih simptomatskih tretmana. U slučaju teške anemije, možda će biti potrebno transfuzirati krvne produkte (koncentrat crvenih krvnih stanica).

Slično, teška trombocitopenija može zahtijevati transfuziju koncentrata trombocita.

Zatajenje bubrega može biti indikacija za provedbu nadomjesne bubrežne terapije (peritonealna dijaliza, hemodijaliza ili hemodijafiltracija).

Ako pacijent razvije arterijsku hipertenziju, također se koriste lijekovi koji snižavaju krvni tlak.

Glavna metoda liječenja atipičnog hemolitičko-uremičkog sindroma je plazmafereza, tj. pročišćavanje krvne plazme. Ovaj postupak čisti krv od molekula koje proizvodi imunološki sustav,koji dovode do pojave simptoma bolesti.

Također postoji lijek rezerviran za ovu varijantu hemolitičko-uremičkog sindroma pod nazivom Ekulizumab. To je pripravak koji inhibira prekomjernu aktivnost sustava komplementa, koji je glavni "krivac" odgovoran za razvoj atipične ZHM.

Hemolitičko-uremijski sindrom - komplikacije

Hemolitičko-uremijski sindrom je ozbiljno stanje koje može dovesti do kroničnih komplikacija, pa čak i smrti. Smrtnost od hemolitičko-uremičkog sindroma procjenjuje se na 5%.

Glavna komplikacija hemolitičko-uremičkog sindroma je kronična bolest bubrega - zahvaća, ovisno o izvoru, od 30 do 50% pacijenata.

Bolesnici nakon bolesti trebaju biti pod stalnim nadzorom nefrološke klinike. Završna bubrežna bolest može biti razlog za prihvatljivost za postupak transplantacije bubrega. Oštećenje bubrega također može uzrokovati arterijsku hipertenziju (bubreg ima značajan utjecaj na regulaciju krvnog tlaka kroz proizvodnju hormona zvanog renin).

Najozbiljnija prognoza kod hemolitičko-uremičkog sindroma odnosi se na odrasle pacijente, pacijente s atipičnim oblikom ovog sindroma i one sa zahvaćenošću drugih organa osim bubrega (npr. središnji živčani sustav).

O autoruKrzysztof BialaziteStudentica medicine na Collegium Medicum u Krakowu, polako ulazi u svijet stalnih izazova liječničkog rada. Posebno je zainteresirana za ginekologiju i porodništvo, pedijatriju i medicinu načina života. Ljubitelj stranih jezika, putovanja i planinarenja.

Pročitajte više članaka ovog autora

Kategorija:

Urologija i nefrologija