Hemostaza je proces protoka krvi u krvnim žilama i njegovo zaustavljanje kada se prekine kontinuitet krvnih žila. Stoga je cilj hemostaze spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka u zdravom krvotoku i zaustaviti krvarenje iz oštećenih žila. Što trebam znati o hemostazi? Koje bolesti ometaju hemostazu?

Hemostazaje složen fenomen koji se temelji na suradnji različitih tkiva, stanica i molekula za održavanje ravnoteže između stvaranja i otapanja krvnih ugrušaka. Saznajte o procesu hemostaze i kod kojih bolesti je poremećen.

Što je hemostaza?

Hemostaza, tj. održavanje krvi u tekućem obliku s jedne strane, a sprječavanje krvarenja s druge strane, složen je proces koji se neprestano odvija u našem tijelu. Njegovo ispravno funkcioniranje temelji se na tri glavna hemostatska sustava: vaskularni, trombocitni i plazma.

Osim sustava zgrušavanja koji se aktivira u trenutku vaskularnog oštećenja, vrlo je važan i proces fibrinolize, odnosno otapanje krvnih ugrušaka.

Ravnoteža između zgrušavanja i fibrinolize temelj je funkcioniranja hemostaze, a njezin poremećaj može dovesti do patološkog krvarenja ili tromboembolijskih bolesti.

Proces hemostaze

Zamislite manju posjekotinu koja uzrokuje blago krvarenje. Kako je moguće da nekoliko minuta nakon što zarežete ranu, rana prestane krvariti? Suprotno izgledu, riječ je o složenom i višerazinskom fenomenu. Njegove najvažnije faze su:

  • Vaskularna hemostaza

Prva neposredna reakcija na oštećenje krvnih žila je vazokonstrikcija. Stijenke krvnih žila građene su od glatkih mišićnih stanica koje mogu značajno suziti njihov lumen. Protok krvi kroz kontrahiranu žilu je uvelike smanjen, čime se smanjuje krvarenje.

Najvažnije za upravljanje cjelokupnim procesom su vaskularne endotelne stanice, koje oblažu unutrašnjost vaskularnog sustava. Oni obavljaju niz važnih funkcija, kao što su:

  • reakcija na oštećenje krvnih žila, prijenos "informacija" do mišićnih stanica, koje zatim pokreću kontrakciju
  • oslobađanje molekulaaktiviranje i inhibiranje zgrušavanja
  • prijenos signala boli na živčana vlakna, čija je zadaća refleksno udaljavanje od faktora koji je uzrokovao ozljedu

U zdravim žilama uloga endotela je da elektrostatički "odbije" sve stanice i molekule koje bi mogle uzrokovati stvaranje ugruška. To održava krv stalno tekućom.

U trenutku oštećenja endotela, u lumenu žile je izložen sloj stijenke ispod, uglavnom napravljen od kolagena. Kolagen ima suprotan učinak na protok krvi - privlači stanice.

Najvažnija stvar sa stajališta koagulacije je prianjanje trombocita, tj. trombocita na njega. Ploče se odmah pričvrste na mjesto ozljede i tako započinju drugu fazu procesa zgrušavanja - hemostazu trombocita.

  • Hemostaza trombocita

Trombociti, ili trombociti, su strukture s jedinstvenom strukturom. S biološke točke gledišta, oni su fragmenti odvojeni od golemih stanica koštane srži, nazvani megakariociti.

Trombociti nemaju jezgru. Međutim, savršeno su prilagođeni za obavljanje svojih hemostatskih funkcija: sadrže puno aktivatora zgrušavanja i spremni su ih otpustiti.

Na vanjskoj površini stanične membrane imaju receptore koji im omogućuju komunikaciju s drugim stanicama i molekulama, što im omogućuje potpunu suradnju s okolinom.

Kao što je ranije spomenuto, mjesto oštećenja endotela postaje vrlo "privlačno" za trombocite koji se tamo odmah nakupljaju. Izloženi kolagen se veže za trombocite preko tzv von Willebrandtov faktor.

Vezanje trombocita za endotelne stanice uzrokuje njihovu međusobnu interakciju, što rezultira aktivacijom trombocita. Aktivirane ploče mijenjaju svoj oblik i oslobađaju tvari pohranjene u njihovim granulama.

Najvažniji od njih su kalcij, magnezij, serotonin, ADP i čitav niz drugih čimbenika koji aktiviraju daljnje faze procesa zgrušavanja.

Ovakvi aktivirani trombociti prolaze kroz proces agregacije, tj. međusobno se povezuju pomoću mostova napravljenih od fibrinogena. Spojene ploče čine lamelni čep, začepljujući oštećeno područje posude. Proizvodnja čepa je posljednja faza tzv primarna hemostaza.

Ovo nije kraj procesa zgrušavanja, međutim, jer čep trombocita nije dovoljno stabilan da spriječi moguće ponovno krvarenje. Zahtijeva dodatno pojačanje netopivom tvari - fibrinom.Stvaranje fibrina je rezultat aktivacije treće faze procesa zgrušavanja - plazma hemostaze.

  • Plazma hemostaza

Plazma hemostaza je proces u koji je uključeno 13 faktora koagulacije plazme. To su proteinske molekule koje neprestano kruže krvlju. Imaju posebnu sposobnost kaskadne aktivacije, tj. niza reakcija, omogućujući prijelaz uzastopnih čimbenika iz neaktivnog u aktivirani oblik.

Postoje tzv vanjski i intrinzični put kaskade koagulacije. Svaki od njih uključuje malo različite čimbenike, ali njihova je završna faza uobičajena.

Konačni proizvod oba puta je fibrin, inače poznat kao stabilni fibrin. To je netopiva tvar, napravljena od dugih, otpornih vlakana.

Vlakna su neophodna za proces sekundarne hemostaze, tj. stvaranje jake mreže koja jača primarni lamelarni čep.

Stabilizirani trombocitni fibrinski ugrušak je konačni proizvod cijelog procesa zgrušavanja. Jamči odgovarajuću zaštitu od krvarenja na mjestu ozljede i omogućuje zacjeljivanje oštećene žile.

  • Fibrinoliza

Inherentna komponenta hemostaze je proces fibrinolize, tj. otapanje fibrina. Imajte na umu da se fibrinoliza stalno događa, uključujući područja gdje se istovremeno stvaraju ugrušci.

Zahvaljujući fibrinolizi, moguće je kontrolirati njihovu veličinu. Ako bi krvni ugrušci rasli bez ograničenja, lumen žile mogao bi biti potpuno začepljen i protok krvi blokiran.

Cilj procesa fibrinolize je stoga otapanje krvnih ugrušaka u područjima zarastanja rana i održavanje fluidnosti krvi u fiziološkim uvjetima.

Ključna tvar sa sposobnošću otapanja fibrina, a time i ugrušaka je plazmin. Ova proteinska molekula nastaje, baš kao i fibrin, kao rezultat kaskadne aktivacije naknadnih čimbenika. To je vrlo kompliciran proces, koji na više razina kontrolira tzv aktivatori (tvari koje ubrzavaju fibrinolizu, npr. tPA, uPA) i inhibitori (tvari koje inhibiraju fibrinolizu, npr. PAI-1, PAI-2).

Aktivirani plazmin ima sposobnost razgradnje fibrina u kratke, lako topive niti. Kao rezultat toga, ugrušak se raspada na fragmente molekula i stanica, koje zatim probavljaju stanice hrane - makrofagi.

Hemostatski poremećaji

Poremećaji u procesima hemostaze uzrok su raznih bolesti. Možemo ih podijeliti u 2 glavne skupine: bolesti koje dovode do patološkog krvarenja i bolestipovezan s hiperkoagulabilnošću.

1. Hemoragijski nedostaci

Pretjerana sklonost krvarenju, nazvana hemoragična dijateza, može biti uzrokovana poremećajima u vaskularnoj, trombocitnoj ili plazma hemostazi. Većina poremećaja krvarenja je urođena, iako postoje i stečene bolesti.

Karakteristični simptomi poremećaja krvarenja su manje modrice na koži, krvarenje iz desni i epistaksa, prekomjerno traumatsko krvarenje i (relativno najopasnije) krvarenje unutar unutarnjih organa, npr. gastrointestinalno krvarenje ili krvarenje iz rodnice. Među hemoragijskim poremećajima razlikuju se sljedeće bolesti:

  • Poremećaji vaskularnog krvarenjagdje je sklonost krvarenju posljedica abnormalne strukture krvnih žila.
    Primjer kongenitalnog vaskularnog defekta je Rendu-Osler-Weberova bolest (kongenitalna angioma hemoragični), u kojem se razvijaju hemangiomi koji lako krvare.
    Kongenitalni vaskularni defekti također se javljaju kod bolesti vezivnog tkiva, kao što je Marfanov sindrom - abnormalna struktura vezivnog tkiva dovodi do slabljenja stijenke žile, što je čini osjetljivijom na oštećenja.
    Stečene vaskularne mrlje mogu biti uzrokovane raznim čimbenicima, što rezultira smanjenom otpornošću stijenki krvnih žila.
    Njihovi najčešći uzroci su infekcije, autoimuni procesi (oni su u osnovi tzv. Henoch-Schonlein purpure), nedostatci vitamina, oštećenja uzrokovana lijekovima ili metabolički poremećaji.
  • Poremećaji krvarenja trombocitauzrokovani smanjenim brojem trombocita ili poremećajem njihove funkcije.
    Normalan broj trombocita je 150-400 000 / µL. Kada broj trombocita padne ispod 150 000 / µl, to se naziva trombocitopenija. Zanimljivo je da takvo stanje može dugo ostati latentno - obično se simptomi hemoragijske dijateze pojavljuju tek nakon što broj trombocita padne ispod 20 000 / µl.
    Trombocitopenija može biti uzrokovana smanjenom proizvodnjom trombocita u koštanoj srži (tzv. središnja trombocitopenija) ili njihovim prekomjernim uklanjanjem iz krvotoka (periferna trombocitopenija).
    Središnja trombocitopenija najčešće je povezana s urođenim ili stečenim oštećenjem koštane srži, na primjer tijekom kemoterapije, raka ili kao posljedica određenih lijekova.
    Periferna trombocitopenija, tj. patološko uništavanje trombocita, najčešće se događa imunološkim mehanizmom. Trombocite iz krvotoka uklanjaju stanice imunološkog sustava – limfociti. Lijekovi, autoimune bolesti i infekcije mogu uzrokovati ovo stanje.
    Malo se razlikujuperiferna neimuna trombocitopenija. Njihov primjer je Moschcowitzov sindrom ili trombotička trombocitopenična purpura.
    Kod ove bolesti dolazi do prekomjernog stvaranja krvnih ugrušaka u malim žilama, što uzrokuje trošenje trombocita i - kao posljedicu - simptome hemoragijske dijateze.
    Mikrokoagulacija također dovodi do hipoksije unutarnjih organa, od kojih je najopasnija hipoksija središnjeg živčanog sustava.
  • Hemoragične mrlje u plazmi , uzrokovane nedostatkom faktora koagulacije plazme. Najpoznatiji predstavnici ove skupine bolesti su hemofilija A i B, odnosno urođeni nedostatak aktivnosti faktora VIII i IX.
    Najčešća kongenitalna plazma dijateza, međutim, je još jedna bolest - von Willebrandtova bolest.
    Kao što je ranije spomenuto, von Willebrandov faktor uzrokuje da ploče prianjaju na stijenku oštećene posude. Njegov nedostatak sprječava nastanak pločastog čepa, što remeti cijeli proces primarne hemostaze i dovodi do patološkog krvarenja.
    Jedan od stečenih uzroka nedostatka faktora zgrušavanja je nedovoljna opskrba vitaminom K u prehrani. Odgovoran je za pravilnu koncentraciju faktora koagulacije II, VII, IX i X.

2. Stanja hiperkoagulansa

Trombofilija, ili stanja koja su pretjerano sklona zgrušavanju krvi, mogu imati ozbiljne posljedice. Predisponiraju nastanku venske tromboembolije i arterijske tromboze. Komplikacije ovih stanja uključuju tromboembolijske promjene, kao što su moždani i srčani udari, kao i opstetričke neuspjehe.

Uzroci trombofilije dijele se - kao u slučaju poremećaja krvarenja - na prirođene i stečene. Primjeri kongenitalne trombofilije su mutacija faktora V Leidena (najčešća) i nedostatak tvari koje inhibiraju zgrušavanje, kao što su protein C, protein S ili antitrombin.

Stečena trombofilija može biti uzrokovana lijekovima, imunološkim poremećajima i hormonalnim promjenama (npr. tijekom trudnoće ili upotrebe oralnih kontraceptiva).

3. DIC tim

Posljednja bolest koja zahtijeva raspravu među hemostatskim poremećajima je DIC - sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije. Njegova je bit potpuni poremećaj procesa hemostaze - s jedne strane dolazi do generalizirane aktivacije zgrušavanja u cijelom tijelu, a s druge strane troše se trombociti i faktori koagulacije plazme, što dovodi do razvoja hemoragijske dijateze.

Rezultat ovih poremećaja su 2 skupine simptoma - istovremeno stvaranje više ugrušaka umale žile i krvarenja iz sluznice i unutarnjih organa.

Akutni DIC je stanje sekundarno uz niz ozbiljnih kliničkih stanja kao što su sepsa, teška trauma ili zatajenje više organa. Iz tog razloga, brza dijagnoza i učinkovito liječenje osnovne bolesti ključni su za liječenje ovog sindroma.

O autoruKrzysztof BialaziteStudentica medicine na Collegium Medicum u Krakowu, polako ulazi u svijet stalnih izazova liječničkog rada. Posebno je zainteresirana za ginekologiju i porodništvo, pedijatriju i medicinu načina života. Ljubitelj stranih jezika, putovanja i planinarenja.

Pročitajte više članaka ovog autora

Kategorija:

Kardiologija