Monoklonska gamapatija nije jedna specifična bolest, već skupina bolesti nepoznate etiologije. Njihovo zajedničko obilježje je rast jednog klona plazmocita, tj. limfoidnih stanica B-linije hematopoetskog sustava, sposobnih za proizvodnju antitijela. Koji su simptomi klonalne gamapatije i kako se liječi?

Monoklonska gamapatijačesto se dijagnosticira slučajno tijekom profilaktičkih laboratorijskih pretraga ili pacijent prijavljuje simptome koji upućuju na njezinu pojavu. Tijekom monoklonske gamapatije raste jedan klon plazmocita, tj. limfoidnih stanica hematopoetskog sustava, sposobnih za proizvodnju antitijela. Nastaju iz jedne stanice i luče tzv M protein sastavljen od dva identična teška lanca i dva identična laka lanca. To se očituje monoklonskim proteinom vidljivim na proteinogramu. Ako se sumnja na monoklonsku gamapatiju, dijagnozu treba potvrditi elektroforezom, koja će pokazati prisutnost M proteina. Nakon toga će se imunofiksacijom identificirati tip teških ili lakih lanaca.

Monoklonska gamapatija: simptomi

Neka gamapatija je potpuno asimptomatska i jedina razlika je prisutnost abnormalnog proteina. Drugi, s druge strane, mogu biti agresivni. Prekomjerna proizvodnja M proteina može dovesti do smanjenja količine rezidualnih imunoglobulina i time uzrokovati smanjenje imuniteta ili poremećaje zgrušavanja krvi. Nakupljanje proteina u tkivima uzrokuje, na primjer, oštećenje bubrega. Infiltracija koštanog tkiva dovodi do nastanka osteoporoze i povećanja razine kalcija u tijelu.

Monoklonalna gamapatija: klasifikacija

  • MGUS (monoklonalna gamapatija nedefinirane važnosti) - karakterizirana malim količinama monoklonskog proteina u serumu i blagog tijeka, ne oštećuje ciljne organe:

- MGUS blagi s prekomjernom proizvodnjom imunoglobulina G, A ili D; rjeđe se bolest odnosi na prekomjernu proizvodnju imunoglobulina M-MGUS koja prati druge bolesti - MGUS u tijeku kroničnih infekcija (bakterijskih, virusnih, parazitskih) - Bence Jones idiopatska proteinurija

  • maligna monoklonska gamapatija - tijek je simptomatski iprogresivni:

- multipli mijelom (multipli mijelom, Kahlerova bolest) - PESNI sindrom - rijetka vrsta multiplog mijeloma, naziv potječe od prvih slova najčešćih simptoma: polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija i monoklonska gamapatija - plazma leukemija stanična leukemija - PCL) - je najteži oblik mijeloma, obično je završni stadij progresije multiplog mijeloma, ali postoje i oblici s dijagnozom Waldenströmove de novomacroglobulinemije - rijetka je vrsta ne-Hodgkinovog limfoma, esencija od kojih je nekontrolirana proliferacija B stanica, koje prekomjerno proizvode abnormalni monoklonski IgM protein

  • bolesti s taloženjem imunoglobulinskih lanaca:

- bolesti sa sustavnim taloženjem teških i lakih lanaca - primarna amiloidoza - bolest s taloženjem biološki neaktivnog proteina β konfiguracije i nerazgranate strukture

Monoklonalna gamapatija: tretman

U slučaju MGUS-a ili asimptomatskog mijeloma, liječenje nije potrebno i preporučuju se samo redovite kontrole s elektroforezom proteina seruma i urina. Liječenje simptomatske gamapatije treba odrediti pojedinačno, uzimajući u obzir dob i stanje bolesnika.

Kategorija:

Kardiologija