Bilijarna atrezija, ili fuzija žučnih kanala, prirođena je mana koja je jedna od rijetkih bolesti. Neliječena bilijarna atrezija može dovesti do ciroze jetre, pa čak i smrti. Istraživanja pokazuju da 90 posto neliječene djece umire prije treće godine. Koji su uzroci i simptomi bilijarne atrezije? Kako ide tretman?

Bilijarna atrezija , ili fuzija žučnih vodova, je prirođena mana čija je bit upala žučnih puteva, tj. žučnih puteva (tekućina koju luči jetra za probavu masti) iz jetre u tanko crijevo. Upala dovodi do fibroze žučnih vodova, a dalje do njihove opstrukcije. Posljedica ovog procesa je zaustavljanje protoka žuči iz jetre u crijeva ( kolestaza ). Žuč se prekomjerno nakuplja u jetri i žučnim kanalima (preko sužavanja) i s vremenom uzrokuje povećanje tlaka u žučnim kanalima, što može oštetiti stanice jetre.

Incidencija bilijarne atrezije procjenjuje se na oko 1 na 20 000. djeca. Djevojčice obolijevaju češće od dječaka.

bilijarna atrezija - uzrokuje

Razlozi fuzije žučnih kanala su nepoznati. Pretpostavlja se da bolest ima autoimunu pozadinu, odnosno stanice imunološkog sustava napadaju pravilno formirane žučne kanale, dovode do njihove upale i daljnjeg spajanja.

Bolest može biti i genetski određena, iako se to odnosi na manji broj slučajeva. Također je poznato da bilijarna atrezija nije nasljedna.

bilijarna atrezija - simptomi

Simptomi bilijarne atrezije pojavljuju se u prvim danima ili tjednima života, obično između 2. i 6. tjedna:

  • produljena žutica (žuta promjena boje kože, sluznice, bjeloočnice). Žutica se javlja kod mnogih novorođenčadi i obično se povlači unutar prva dva tjedna života. Ako nije, može se posumnjati na bilijarnu atreziju
  • siva ili svijetložuta glinena stolica
  • urin tamne boje piva
  • blago povećana jetra (nalazi se u gornjem desnom kvadratu trbuha)
  • produljeno krvarenje iz pupka ili drugdje

Dodatno, 10-20 posto djeca s bilijarnom atrezijom razvijaju kongenitalne defekte, npr. srčane mane, dvostruku slezinu, policističnu bolest bubrega.

bilijarna atrezija - dijagnoza

Ako se sumnja na bilijarnu atreziju, radi se ultrazvuk abdomena, zahvaljujući kojem liječnik može procijeniti funkciju jetre, žučnih puteva i žučnog mjehura.

Ako se sumnja na bilijarnu atreziju, dijagnostičke pretrage moraju se provesti vrlo brzo

Osim toga, preporuča se napraviti scintigrafiju žučnih kanala.

Potrebne su i krvne pretrage. U slučaju fuzije žučnih vodova, opažene su povišene razine bilirubina, GGTP, kolesterola, alkalne fosfataze i neznatno transaminaza.

Ovi testovi omogućuju vam da potvrdite dijagnozu i isključite druge moguće uzroke gore navedenog simptomi kao što su virusne i bakterijske infekcije jetre ili kongenitalne metaboličke bolesti.

Ako istraživanje ne daje jasan odgovor na pitanje, koji je uzrok gore navedenom bolesti, može biti potrebna biopsija jetre, koja uključuje uzimanje fragmenta organa posebnom iglom za pregled pod mikroskopom.

bilijarna atrezija - liječenje

Jedina metoda obnavljanja spojenih žučnih vodova, a time i vraćanja odvodnje žuči iz jetre u crijeva, je operacija, koju treba izvesti što je prije moguće. Što se postupak kasnije izvede, to će biti manje učinkovit.

Kirurški zahvat se zovehepato-portalna anastomozailiKasai postupak(nazvan po liječniku koji ga je uveo) i sastoji se od potpune uklanjanje fibroznih ekstrahepatičnih žučnih kanala i ušivanje crijevne petlje u površinu jetre. Nakon operacije primjenjuje se antibiotska terapija i analgetsko liječenje.

Kod otprilike polovice djece, posebno one koja su rano operirana (prije 50. dana starosti), zahvat je uspješan. No, neki od najmlađih i nakon uspješno obavljene operacije pate od raznih progresivnih oštećenja jetre, što znači da ju je potrebno presaditi u prve dvije godine života.

Kategorija:

Gastrologija