Glanzmannova trombastenija je urođena anomalija trombocita. To je nasljedna bolest. Hemoragijska dijateza javlja se u ranom djetinjstvu i može varirati u težini. Ponekad je opasna po prirodi - tada se manifestira obilnim spontanim krvarenjima iz gastrointestinalnog trakta i unutar lubanje. Trombastenija je relativno najčešća u Izraelu.

Glanzmannova trombastenija je bolest koja je posljedica disfunkcije trombocita. Često se javlja u obiteljima kao rijetka prirođena anomalija. Obično prati sindrome stečene bolesti. Može biti posljedica uzimanja lijekova.

Glanzmannova trombastenija postaje blaža s godinama

Bolest se manifestira kao hemoragijska dijateza - uglavnom pogađa djecu. Bolesnik pati od krvarenja iz desni, nosa i gastrointestinalnog trakta, pojavljuje se krv u mokraći, a na koži su vidljive ekhimoze. Nenormalno krvarenje nakon ozljeda i operacija također je karakteristično za Glanzmannovu trombasteniju. Vaginalno krvarenje također se javlja kod žena
Simptomi trombastenije nestaju s godinama bolesnice. Kako pacijent stari, bolest se polako povlači.

Glanzmannova trombastenija - laboratorijski test

Studije pokazuju produljeno vrijeme krvarenja i bez ugruška. Bit bolesti je nedostatak ili anomalija u prisutnosti fibrinogena (faktora zgrušavanja krvi). Dijagnostičar je također zabrinut zbog značajno produljenog vremena krvarenja s normalnom krvnom slikom i brojem trombocita.

Glanzmannova trombastenija - dijagnoza

Potvrda bolesti temelji se na obiteljskoj anamnezi i laboratorijskim pretragama.

Liječenje trombastenije

Liječenje je simptomatsko - transfuzija krvi. U teškim slučajevima preporučuje se transplantacija hematopoetskih stanica.

Kategorija: