Sideroblastična anemija je rijetko dijagnosticirana vrsta anemije. Bit bolesti je neispravan metabolizam željeza, što može dovesti do ciroze jetre, kardiomiopatije ili razvoja dijabetes melitusa. Koji su uzroci i simptomi sideroblastne anemije? Kako se liječi ova rijetka vrsta anemije?

Sideroblastična anemijapripada skupini anemija povezanih s poremećajem u proizvodnji eritrocita (crvenih krvnih stanica). U tijeku bolesti koštana srž, umjesto da pravilno proizvodi crvena krvna zrnca, proizvodi sideroblaste, odnosno eritroblaste koji sadrže veći broj ekstrahemoglobinskih željeznih zrnaca. Kao posljedica toga, postoji višak ovog elementa u tijelu.

Sadržaj:

  1. Sideroblastična anemija - Uzroci
  2. Sideroblastična anemija - simptomi
  3. Sideroblastična anemija - dijagnoza
  4. Sideroblastična anemija - Liječenje
  5. Dijeta za sideroblastnu anemiju

Sideroblastična anemija - Uzroci

U slučaju kongenitalne bolesti, uzrok viška željeza u tijelu su mutacije različitih gena, povezane, između ostalog, poremećaji u sintezi hema, poremećaji ovisni o tiaminu. Zauzvrat, u osnovi stečene sideroblastne anemije leže:

  • zloupotreba alkohola
  • nedostatak bakra u tijelu
  • upotreba lijekova koji inhibiraju sintezu piridoksal fosfata (izoniazid, cikloserin)
  • trovanje cinkom ili olovom.

Koegzistencija mijelodisplastičnog sindroma, fibroze koštane srži i kronične mijeloične leukemije također može doprinijeti razvoju bolesti.

Sideroblastična anemija - simptomi

Slika bolesti sastoji se od tipičnih simptoma anemije, tj.:

  • blijeda koža, sluznice i konjunktiva
  • brzo povećana slabost i umor
  • glavobolje i vrtoglavica
  • problemi s koncentracijom
  • povećan broj otkucaja srca i ubrzano disanje
  • osjećam hladnoću

i simptomi povezani s viškom željeza u tijelu: dijabetes melitus, aritmije i neurološki poremećaji. Neki pacijenti također doživljavaju povećanje jetre islezena.

Urođeni oblik bolesti obično se pojavljuje u ranom djetinjstvu. Stečeni oblik je najčešći kod osoba starijih od 50 godina.

Sideroblastična anemija - dijagnoza

Dijagnoza bolesti temelji se na pretragama krvi, aspiraciji koštane srži ili trepanobiopsiji, kao i citogenetskom testiranju.

Morfologija krvi obično otkriva smanjenje razine hemoglobina, nakupljanje željeza, bakra, kopro- i protoporfirina u eritrocitima, smanjenje broja trombocita i leukocita. Biopsija, tj. skupljanje koštane srži iz ilijačne ploče, omogućuje prisutnost prstenastih sideroblasta i povećanu količinu željeza u stanicama srži. Zauzvrat, citogenetski testovi otkrivaju kromosomske abnormalnosti.

Sideroblastična anemija - Liječenje

U slučaju genetski uvjetovane sideroblastne anemije koristi se terapija vitaminom B6. Odgovor na liječenje obično se postiže unutar nekoliko tjedana od početka liječenja. Kod bolesnika s urođenim oblikom bolesti redovito se transfuzuju koncentrati crvenih krvnih stanica i, zbog povećane količine željeza u tijelu, koriste se lijekovi koji vežu ovaj element. Kod nekih pacijenata može se razmotriti autologna transplantacija koštane srži.

Važno

Dijeta za sideroblastnu anemiju

Neki proizvodi mogu doprinijeti pogoršanju simptoma bolesti, posebno oni bogati cinkom, t.j. školjke, jetrica, tvrdi sirevi kao i razne vrste orašastih plodova. Stoga ih bolesnici trebaju isključiti iz prehrane, kao i alkohol, koji je jedan od čimbenika rizika za nastanak stečene bolesti.

Kategorija:

Kardiologija