Histiocitoza je skupina rijetko dijagnosticiranih bolesti hematopoetskog sustava, koje se svrstavaju u neoplastične i autoimune bolesti. Bolesti ove skupine najčešće pogađaju djecu od 1 do 6 godina, iako se mogu javiti i kod odraslih. Koji su uzroci i simptomi histiocitoze? Što je liječenje ove vrste bolesti?

Histiocitozaje skupina hematoloških bolesti (hematopoetski sustav), čija je bit proliferacija (nekontrolirana proliferacija) histiocita - stanica imunološkog sustava, koje se potom akumuliraju u tkivima i organima, što postupno dovodi do njihovog oštećenja i zatajenja.

Histiocitoza se javlja pod mnogim nazivima, uključujući Hand-Schüller-Christian bolest, multifokalni eozinofilni granulom, idiopatsku kroničnu žuticu, LCH i Abta-Letter-Siwegoto bolest.

Trenutno postoji lokalizirani oblik bolesti u kojem su (kosti/kosti, koža i/ili limfni čvorovi) i difuzni oblik sa zahvaćenošću više organa, ali se oba vrlo rijetko dijagnosticiraju (2 slučaja po milijuna). Histiocitoza najčešće pogađa djecu od 1 do 6 godina.

Prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), postoje 3 klase proliferacije histiocita:

1. Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH):

  • eozinofilni granulom
  • Hand-Schuller-Christian bolest
  • Abt-Leterer-Grayeva bolest

2. Hemofagocitno-limfohistiocitni sindromi:

  • Rosai-Dorfmanova bolest - sinusna histiocitoza s masivnom limfadenopatijom
  • limfohistiocitoza s hemofagocitozom

3. Akutna monocitna leukemija:

  • maligna histiocitoza
  • histiocitni limfom

Histiocitoza: uzrokuje

Uzroci bolesti su nepoznati, ali neki istraživači nagađaju da je rast histiocita uzrokovan pretjeranom stimulacijom imunološkog sustava, što dovodi do nakupljanja patološki promijenjenih histiocita u različitim organima.

U posljednje vrijeme sve se više pažnje posvećuje mogućoj genetskoj osnovi histiocitoze.

Histiocitoza: simptomi

Histiocitoza se najčešće sastoji od:

  • groznica
  • osipskin
  • bolovi u kostima
  • nodula u tjemenu
  • s izbočenom očnom jabučicom
  • povećani limfni čvorovi
  • povećana jetra
  • povećana slezena

Simptomi koji mogu ukazivati ​​na histiocitozu također uključuju bolne desni, labavljenje zuba i prerani gubitak, a kod najmlađih, meku izbočinu u kostima svoda lubanje i dugotrajni poklopac kolijevke.

Neki pacijenti doživljavaju usporen rast i spolno sazrijevanje, kao i kompresivne prijelome kralježaka uzrokovane lezijama u kostima kralježnice.

Histiocitoza: liječenje

Liječenje histiocitoze ovisi o obliku bolesti. Jedan fokus se može ukloniti (izliječiti). Sistemska kemoterapija je indicirana u slučaju multisistemske bolesti i kada se pojedina žarišta bolesti ne mogu izliječiti drugim metodama.

Tada terapija obično uključuje citotoksične lijekove u kombinaciji sa sistemskim steroidima.

Kategorija: