Histiocitoza je skupina rijetko dijagnosticiranih bolesti hematopoetskog sustava, koje se svrstavaju u neoplastične i autoimune bolesti. Bolesti ove skupine najčešće pogađaju djecu od 1 do 6 godina, iako se mogu javiti i kod odraslih. Koji su uzroci i simptomi histiocitoze? Što je liječenje ove vrste bolesti?
Histiocitozaje skupina hematoloških bolesti (hematopoetski sustav), čija je bit proliferacija (nekontrolirana proliferacija) histiocita - stanica imunološkog sustava, koje se potom akumuliraju u tkivima i organima, što postupno dovodi do njihovog oštećenja i zatajenja.
Histiocitoza se javlja pod mnogim nazivima, uključujući Hand-Schüller-Christian bolest, multifokalni eozinofilni granulom, idiopatsku kroničnu žuticu, LCH i Abta-Letter-Siwegoto bolest.
Trenutno postoji lokalizirani oblik bolesti u kojem su (kosti/kosti, koža i/ili limfni čvorovi) i difuzni oblik sa zahvaćenošću više organa, ali se oba vrlo rijetko dijagnosticiraju (2 slučaja po milijuna). Histiocitoza najčešće pogađa djecu od 1 do 6 godina.
Prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), postoje 3 klase proliferacije histiocita:
1. Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH):
- eozinofilni granulom
- Hand-Schuller-Christian bolest
- Abt-Leterer-Grayeva bolest
2. Hemofagocitno-limfohistiocitni sindromi:
- Rosai-Dorfmanova bolest - sinusna histiocitoza s masivnom limfadenopatijom
- limfohistiocitoza s hemofagocitozom
3. Akutna monocitna leukemija:
- maligna histiocitoza
- histiocitni limfom
Histiocitoza: uzrokuje
Uzroci bolesti su nepoznati, ali neki istraživači nagađaju da je rast histiocita uzrokovan pretjeranom stimulacijom imunološkog sustava, što dovodi do nakupljanja patološki promijenjenih histiocita u različitim organima.
U posljednje vrijeme sve se više pažnje posvećuje mogućoj genetskoj osnovi histiocitoze.
Histiocitoza: simptomi
Histiocitoza se najčešće sastoji od:
- groznica
- osipskin
- bolovi u kostima
- nodula u tjemenu
- s izbočenom očnom jabučicom
- povećani limfni čvorovi
- povećana jetra
- povećana slezena
Simptomi koji mogu ukazivati na histiocitozu također uključuju bolne desni, labavljenje zuba i prerani gubitak, a kod najmlađih, meku izbočinu u kostima svoda lubanje i dugotrajni poklopac kolijevke.
Neki pacijenti doživljavaju usporen rast i spolno sazrijevanje, kao i kompresivne prijelome kralježaka uzrokovane lezijama u kostima kralježnice.
Histiocitoza: liječenje
Liječenje histiocitoze ovisi o obliku bolesti. Jedan fokus se može ukloniti (izliječiti). Sistemska kemoterapija je indicirana u slučaju multisistemske bolesti i kada se pojedina žarišta bolesti ne mogu izliječiti drugim metodama.
Tada terapija obično uključuje citotoksične lijekove u kombinaciji sa sistemskim steroidima.